Endokrininės ligos dažnai trukdo normaliai funkcionuoti, o kai kuriais atvejais, jei žala yra staigi ir labai reikšminga, endokrininės funkcijos sutrikimas gali net kelti pavojų gyvybei (ypač staigus antinksčių ar skydliaukės funkcijos sutrikimas). Kokios yra dažniausios endokrininės ligos, kokie jų simptomai ir nuo ko jos atsiranda?

Endokrininės ligosyra didžiulė ligų grupė, pažeidžianti ne tik hormonus gaminančius organus, bet ir daugelį kitų sistemų. Taip yra dėl to, kad endokrininė sistema reguliuoja viso organizmo darbą, todėl simptomai atsiranda iš tikslinių organų dėl hormonų, kuriuos gamina organai, kurių funkcija sutrikusi.

Kiekvienos endokrininės ligos negalavimų spektras yra didžiulis, o toliau aprašyti pavyzdžiai jokiu būdu neišsemia daugybės endokrininių ligų simptomų. Šios ligos išsamiau aprašytos atskiruose straipsniuose, kurių nuoroda yra tekste.

Geresnę funkciją už endokrininę sistemą atlieka pagumburis ir hipofizė, kurios per vadinamuosius tropinius hormonus (stimuliuoja atitinkamas endokrinines liaukas, pvz., TRH – skydliaukę stimuliuojantį hormoną) kontroliuoja skydliaukės sekreciją. kiti hormonai.

Atsiliepimai yra mechanizmas, atsakingas už šį reguliavimą, kurio dėka taip pat palengvinama endokrininių ligų diagnostika.

Esant pirminei hipotirozei, tropinių hormonų kiekis yra didesnis, nes organizmas bando paskatinti neveiklią liauką dirbti.

Esant pirminiam hiperaktyvumui, yra priešingai – tropiniai hormonai mažėja bandydami slopinti hiperaktyvią liauką.

Endokrininių ligų gydymas yra sudėtingas ir dažnai ilgalaikis

Esant hipotirozei, taikoma pakaitinė terapija, t. y. peroralinis arba parenterinis trūkstamų hormonų skyrimas. Dėl to, kad endokrininė sistema yra labai tikslus mechanizmas, o hormonų koncentracijos plazmoje labai mažos, mikrogramais litre, teisingas preparatų dozavimas yra labai sunkus menas.

Esant padidėjusiam hormonų kiekiui tam tikrame organe, gali būti taikoma terapija, pašalinanti jų pertekliaus simptomus, rečiau gali būti pašalintas visas juos gaminantis organas arba jo dalis,skydliaukės atveju taip pat turime galimybę gydyti radioaktyviuoju jodu, kuris sukelia abliaciją, t. y. organo sunaikinimą.

Vaikų endokrininės ligos dažnai būna įgimtos ir dažnai kartu su kitais defektais. Pasitaiko, kad ligos eiga rimta, trukdanti tinkamam vystymuisi, todėl įtarus endokrininės sistemos ligas, ypač naujagimiams, reikia kuo greičiau diagnozuoti, kad būtų galima nedelsiant pradėti gydymą

Endokrininės ligos: kaip veikia endokrininė sistema

Endokrininė sistema (endokrininė, endokrininė, endokrininė) yra kitaip nei dauguma mūsų organizmo sistemų – jos organai nėra struktūriškai sujungti, tačiau atlieka bendrą vaidmenį – kontroliuoti ir koordinuoti kitų organų veiklą.

Endokrininė sistema susideda iš:

  • pagumburis ir hipofizė
  • skydliaukė ir prieskydinės liaukos
  • kasa
  • antinksčiai
  • sėklidės ir kiaušidės
  • kai kurie taip pat apima užkrūčio liauką

Šie organai gamina ir išskiria hormonus tiesiai į kraują, t. y. reguliuojančias molekules, kurios gali būti ir aminorūgščių dariniai, ir cholesterolis, ir peptidai.

Jie veikia konkrečius tikslinius audinius, pakeisdami jų metabolizmą. Priklausomai nuo hormono struktūros, jo receptorius yra ląstelės membranoje arba ląstelės branduolyje.

Pagumburis atlieka pagrindinį vaidmenį virš endokrininių liaukų, čia gaminami hormonai yra transportuojami į hipofizę, kur jie išsiskiria.

Šie hormonai yra liberinai ir statinai, t.y. medžiagos, kurios atitinkamai stimuliuoja ir slopina endokrininių liaukų veiklą. Hipofizė ne tik išskiria hormonus pagumburyje, bet ir gamina ir išskiria savo tropinius hormonus.

Reguliavimo mechanizmas pagrįstas vadinamuoju grįžtamuoju ryšiu, dažniausiai neigiamu, o tai reiškia, kad pagumburio gaminamas hormonas skatina hipofizę gaminti tropinį hormoną, kuris skatina konkretų organą gaminti hormonus, būdingus jis, savo ruožtu, veikia audinius ir tikslinius organus, taip pat pagumburį ir hipofizę, nes slopina liberinų ir tropinių hormonų sekreciją.

Pavyzdžiui, pagumburis gamina tiroliberiną (TRH), kuris skatina hipofizę gaminti tirotropiną (TSH), kuris savo ruožtu mobilizuoja skydliaukę gaminti hormonus trijodtironiną ir tiroksiną (T3 ir T4), bet taip pat slopina. TRH sekrecija.

Skydliaukės hormonai slopina TRH ir TSH sekreciją. Nervų sistema taip pat turi mažai įtakos hormonų sekrecijai – ypačautonominė dalis (simpatinė ir parasimpatinė sistemos).

Svarbu tai, kad visi endokrininės sistemos organai yra labai kraujagysles, nes tekantis kraujas gauna ir paskirsto išskiriamus hormonus po visą organizmą

Žemiau pateikiami endokrininės sistemos organų gaminami hormonai ir pagrindinės jų funkcijos:

Pagumburis

  • vazopresinas – padidina vandens pasisavinimą inkstuose (iš pirminio šlapimo), todėl sumažėja išskiriamo šlapimo kiekis ir padidėja kraujospūdis
  • oksitocinas – skatina lygiųjų gimdos raumenų susitraukimą ir pieno išsiskyrimą
  • liberinai ir statinai – hipofizės hormonų sekrecijos reguliavimas

Mopsas

  • somatotropinas (augimo hormonas) – skatina organizmo augimą, medžiagų apykaitą, veikia angliavandenių ir riebalų apykaitą
  • prolaktinas – inicijuoja ir palaiko pieno gamybą
  • tirotropinas – skatina skydliaukės hormonų sekreciją
  • adrenokortikotropinas – skatina antinksčių žievės hormonų sekreciją
  • gonadotropinai – folitropinas ir lutropinas – veikia lytinių liaukų vystymąsi ir funkciją
  • lipotropinas – skatina riebalų skaidymąsi

Kankorėžinė liauka

  • melatoninas – veikia cirkadinį ritmą, didina mieguistumą

Skydliaukė

  • tiroksinas ir trijodtironinas – gerina medžiagų apykaitą – medžiagų apykaitą ir energijos gamybą, skatina b altymų susidarymą, mažina cholesterolio kiekį
  • kalcitoninas – skatina kalcio įsisavinimą į kaulus ir mažina jo kiekį kraujyje

Przytarczyce

  • prieskydinės liaukos hormonas – sukelia kalcio išsiskyrimą iš kaulų į kraują, kur padidina jo koncentraciją, yra pagrindinis hormonas, atsakingas už kalcio apykaitą

Užkrūčio liauka (organų nykimas brendimo metu)

  • timozinas – skatina limfocitų (ląstelių, atsakingų už imunitetą) brendimą

Kasa – savo struktūroje ji turi 4 tipų ląsteles, kurios gamina skirtingus hormonus:

  • gliukagonas (gaminamas A ląstelių) – padidina gliukozės kiekį kraujyje
  • insulinas (gaminamas B ląstelių) – mažina gliukozės kiekį kraujyje

Gliukozės kiekis kraujyje reguliuojamas didinant arba slopinant jo transportavimą į ląsteles, taip pat skatinant arba slopinant jo sintezę iš atsarginių riebalų.

  • somatostatinas (gaminamas D ląstelių) – reguliuoja virškinimo trakto hormonų sekreciją reguliuodamas virškinimo sistemos darbą
  • kasos polipeptidas – slopina kasos funkciją

Antinksčių žievė

  • mineralokortikosteroidai – daugiausiaaldosteronas, padidina natrio absorbciją ir sumažina kalio išsiskyrimą per inkstus
  • gliukokortikosteroidai – daugiausia kortizolis, turi daug poveikių, kuriuos paprastai galima apibūdinti kaip stimuliuojantį organizmą: padidina gliukozės kiekį kraujyje, slopina b altymų sintezę
  • androgenai – pvz., dehidroepiandrosteronas sukelia antrinių lytinių požymių vystymąsi, pagreitina b altymų sintezę ir organizmo augimą

Antinksčių smegenys

  • adrenalinas (vadinamasis kovos arba bėk hormonas) – stipriai veikia ir iš karto stimuliuoja organizmą: susiaurina odos, žarnyno ir inkstų kraujagysles, bet išsiplečia raumenyse ir vainikinėse arterijose, padaugėja kraujospūdis, širdies susitraukimų dažnis, plečia vyzdžius, padidina gliukozės kiekį kraujyje
  • noradrenalinas – veikia panašiai kaip adrenalinas, bet ne toks intensyvus, jo pagrindinis vaidmuo yra palaikyti aukštą kraujospūdį

branduoliai

  • androgenai – daugiausia testosteronas – reguliuoja spermatozoidų gamybą, įtakoja vyrų struktūrą ir elgesį bei reguliuoja lytinį potraukį.

Kiaušidės

  • estrogenai – reguliuoja mėnesinių ciklą ir veikia moters struktūrą bei elgesį
  • progesteronas – paruošia gimdą besivystančiam embrionui priimti, palaiko pradines nėštumo stadijas
  • relaksinas – slopina gimdos raumenų susitraukimus

Endokrininės ligos: pagumburis ir hipofizė

Pagumburio ir hipofizės ligos pažeidžia ne tik liberinų ir statinų sekreciją, todėl sutrinka kitų endokrininės sistemos organų darbas, bet ir jų gaminami bei išskiriami hormonai – vazopresinas ir oksitocinas. Dažniausios šių organų ligos yra:

1.Diabetinis centrinis insipidus- sukeltas vazopresino trūkumo. Ląstelės, gaminančios arba transportuojančios šį hormoną, pažeidžiamos dėl navikų, traumų, genetinių ligų ar autoimuninių reakcijų. Dėl hormono, atsakingo už šlapimo koncentravimą, trūkumas išsiskiria labai dideliais kiekiais (virš 4 litrų per dieną). Troškulys proporcingai didėja.

2.Netinkamos vazopresino sekrecijos sindromas (SIADH)- šiuo atveju problema yra priešinga, dėl įvairių veiksnių (sužalojimų, kitų ligų, vaistų) pagumburis gamina per daug vazopresino, todėl vandens susilaikymas organizme ir išskiriamas neproporcingai didelis natrio kiekis. Tokie elektrolitų sutrikimai sukelia apatiją, galvos skausmą, pykinimą ir pakitusią sąmonę.

3.Hipopituitarizmasyra simptomų, atsirandančių dėl liberinų, statinų ir hormono trūkumo, grupėaugimas, liga pažeidžia visą endokrininę sistemą, sutrikdo antinksčių, skydliaukės, lytinių liaukų darbą ir motinos pieno gamybą.

Simptomai yra šie: augimo trūkumas (jei žala atsiranda augimo laikotarpiu), žemas kraujospūdis, hipotirozė, menstruacijų sutrikimai.

Yra daug priežasčių, įskaitant: sužalojimus, neoplazmas, uždegiminius pokyčius, kraujotakos sutrikimus (vadinamasis hipofizės insultas), būdingas vadinamasis Sheehan sindromas, t. y. pogimdyminė hipofizės nekrozė, ji gali atsirasti, jei moteris neteko daug kraujo.

4.Hipofizės navikai (karcinomos ir adenomos)gali būti hormoniškai aktyvūs arba neaktyvūs. Jų simptomai atsiranda dėl hipofizės hormonų pertekliaus arba dėl auglio augimo vietos, o dėl anatominių struktūrų artumo hipofizės adenomos dažniausiai suspaudžia regos tako neuronus, sukeldamos regos sutrikimus. Dažniausiai aktyvių adenomų gaminami hormonai yra: a. prolaktinas moterims sukelia amenorėją ir galaktorėją. augimo hormono, kuris yra vaikų gigantizmo (peraugimo) ir suaugusiųjų akromegalijos priežastis, pastaroji siejama ne tik su rankų, kaulų, veido ir vidaus organų padidėjimu, bet ir su didesne hipertenzijos, diabeto ir miego apnėja. adrenokortikotropinis hormonas, jo perprodukcija sukelia perteklinę kortizolio sekreciją ir Kušingo ligą (simptomai panašūs į Kušingo sindromą, aprašyti toliau) 5.Nelsono sindromaskartais atsiranda pašalinus antinksčius. Pasitaiko, kad dėl antinksčių hormonų slopinamojo poveikio hipofizei greitai išsivysto adenoma, išskirianti adrenokortikotropinį hormoną. Kadangi trūksta adrenokortikotropino (antinksčių) organo taikinio, simptomų pasireiškimas priklauso tik nuo naviko masės, spaudžiančios smegenis.6Tuščio balno sindromas- dėl pažeidimo. į smegenų dangalus, dengiančius Turkijos balną jo srityje, nuteka perteklinis smegenų skystis, sukeldamas spaudimą hipofizei, kitos priežastys gali būti chirurginis pašalinimas arba būklės po švitinimo. Tuščio balno sindromas gali pažeisti hipofizę ir sutrikdyti hormonų transportavimą iš pagumburio, dėl to gali pasireikšti hipopituitarizmas, kaip aprašyta anksčiau, o kartais ir regos sutrikimai.

Endokrininės ligos: skydliaukė

Tai vienos iš labiausiai paplitusių endokrininių ligų, dėl savo įtakos medžiagų apykaitai, skydliaukės ligos paveikia visą organizmą, jų simptomai gali kilti iš daugelio sistemų. Hipertiroidizmas ir hipotirozė yra simptomų sindromai, o ne ligos patys,jų atsiradimo priežastys yra kitos skydliaukės ligos.

1.Hipotireozėsukelia medžiagų apykaitos sulėtėjimą sistemoje, be kita ko, padidėja kūno svoris, padidėja nuovargis ir silpnumas, sulėtėja širdies veikla, užkietėja viduriai, sutrinka mėnesinės. Priežasčių gali būti daug, pavyzdžiui, autoimuninės ligos, tiroiditas, jonizuojanti spinduliuotė – visa tai pažeidžia organą. Jei liga negydoma, ji ekstremalia forma gali sukelti vadinamąją hipometabolinę komą, kuri kelia pavojų gyvybei.

2.Hipertireozėyra hipotirozės priešingybė, suaktyvėjusi medžiagų apykaita sukelia svorio kritimą, dirglumą, širdies plakimą ar viduriavimą, simptomų spektras akivaizdžiai didesnis. Padidėjusią skydliaukės veiklą gali sukelti:

a.Greivso liga- tai autoimuninė liga, kurios metu, be pernelyg didelio skydliaukės stimuliavimo, yra ir egzoftalmos, o kartais ir gūžys, t. y. skydliaukės padidėjimas.

b.Toksinis mazginis struma- tokiu atveju skydliaukės viduje susidaro augimo židiniai, kurie gamina skydliaukės hormonus nepriklausomai nuo pagumburio-hipofizės stimuliacijos. Dažniausia priežastis yra jodo trūkumas.

c.Pavienis autonominis mazgelis , t.y. adenoma ar kiti mazgą išskiriantys hormonai, panašūs į mazginę gūžį – be kontrolės.

3.Tiroiditas

a.bakterinis tiroiditas- ūmi, sunki liga, kai infekcija atsiranda per kraują arba per aplinkinių audinių tęstinumą. Gydymas – antibiotikų terapija, o neretai ir chirurgija.b.autoimuninis tiroiditas - Hashimoto liga- dažniausiai jaunoms moterims tai autoimuninė liga, kai savi limfocitai gamina anti-skydliaukės antikūnus, o tai skatina organo veiklą ir vystosi hipotirozė, ligos variantas yra neskausmingas tiroiditas c.vaistų sukeltas tiroiditas , dažniausiai po antiaritminių vaistų, sukelia hipertiroidizmą arba hipotirozę d.poūmis tiroiditas- vadinamoji de Quervain liga, galbūt virusinė skydliaukės infekcija su keturiomis fazėmis: hipertiroidizmu, normalia funkcija, hipotiroze ir vėl normalia skydliaukės veikla. e.spindulinis tiroiditas- po radioaktyviųjų medžiagų, įskaitant spindulinę terapiją 4.Netoksiška mazginė struma (neutrali struma)- šioje ligoje vyrauja skydliaukės struktūros sutrikimas - hiperplazija, fibrozė ir organų degeneracijajis tampa didesnis, matosi kaklo asimetrija ir didesnė jo apimtis. Skydliaukės veikla nesutrikusi 5.Skydliaukės karcinomos- yra keletas tipų, kurių agresyvumas ir augimo greitis labai skiriasi: papiliarinė karcinoma, folikulinė karcinoma, meduliarinė karcinoma ir anaplastinė karcinoma.

Paskutinis auga labai greitai ir greitai metastazuoja. Papiliarinis ir folikulinis vėžys turi daug geresnę prognozę, jei jie nustatomi pakankamai anksti, jų pašalinimas, kartais kartu su gydymu radioaktyviuoju jodu, daugeliu atvejų leidžia visiškai išgydyti.

Endokrininės prieskydinių liaukų ligos

Pagrindinė prieskydinių liaukų užduotis yra kalcio apykaitos reguliavimas, šį vaidmenį atlieka parathormonas, kuris padidina šio elemento koncentraciją kraujyje, išskirdamas jį iš kaulų ir skatindamas pasisavinimą žarnyne ( per vitaminą D) .1.Pirminis hipoparatiroidizmas- simptomų kompleksą sukelia prieskydinės liaukos pažeidimas (pvz. po kaklo operacijos ar uždegiminio proceso metu), sumažėja parathormono gamyba, kuri savo ruožtu sukelia kalcio trūkumą ir fosforo perteklių organizme. Šių elektrolitų sutrikimų simptomai yra stabligės priepuoliai arba neurologiniai sutrikimai.Antrinis hipoparatiroidizmas- simptomai panašūs į pirminį, tačiau priežastis kita: čia hipoparatiroidizmas atsiranda dėl kalcio pertekliaus, kuris slopina prieskydinių liaukų veiklą.Pirminį hiperparatiroidizmąsukelia paties organo pažeidimai: adenoma, hiperplazija ir labai retai vėžys. Paratiroidinio hormono sekrecija šiuo atveju nepriklauso nuo kalcio koncentracijos plazmoje, kurio padidėjimas fiziologiškai slopina prieskydinių liaukų veiklą. Dėl šios ligos padidėja kalcio kiekis kraujyje, sunaikinami kaulai ir padidėja kalcio išsiskyrimas su šlapimu.Antrinis hiperparatiroidizmasc yra sumažėjusio kalcio kiekio kraujyje rezultatas, prieskydinės liaukos reaguoja padidindamos prieskydinių liaukų hormono sintezę ir po ilgesnio hiperplazijos laikotarpio. Šį kalcio trūkumą dažniausiai sukelia inkstų pažeidimas (pvz., pažengusi lėtinė inkstų liga) .5.Tretinis hiperparatiroidizmastai autonominė prieskydinės liaukos hormono gamyba pacientams, sergantiems antrine hiperkalcemija, sukelia hiperkalcemiją ir dažniausiai stebima žmonėms, kuriems atliekama dializė.

Skaityti:

  • Hiperparatiroidizmas: priežastys, simptomai, gydymas

Antinksčių endokrininės ligos

Antinksčiai gamina keletą hormonų, jie, be kita ko, yra atsakingi už b altymų, angliavandenių, riebalų transformacijąir imuninėms reakcijoms, elektrolitų ir vandens balansui slopinti bei organizmo paruošimui fiziniam krūviui

Skirtingus hormonus gamina skirtingos antinksčių ląstelės, todėl retai sutrinka viso organo funkcijos, dažniausiai stebime atskirų hormonų trūkumą ar perteklių.

1.Pirminis antinksčių nepakankamumas (Adisono liga) , šiuo atveju dėl antinksčių žievės pažeidimo sunaikinamos ląstelės, atsakingos už kortizolio (pagrindinio gliukokortikosteroido) sintezę, dažniausiai tai yra autoimuninis procesas, infekcijos ar kraujotakos sutrikimai.

Simptomai kažkuo primena pernelyg aktyvią skydliaukę: sergantys žmonės skundžiasi silpnumu, nuovargiu, svorio kritimu ar viduriavimu, būdingas simptomas yra chisice, t. y. tamsesnė odos spalva saulės spindulių paveiktose vietose.

2.Antrinis antinksčių nepakankamumas , šiuo atveju simptomai panašūs, išskyrus tamsią odos spalvą, skirtumas slypi ligos priežastyje – čia AKTH trūkumas, t.y. hipofizės hormonas, stimuliuojantis antinksčių funkciją, dažniausiai vartojant kortizolio preparatus, kurie pagal grįžtamojo ryšio mechanizmą slopina AKTH sekreciją

Skaitykite: Antinksčių nepakankamumas

3.Ūmus antinksčių nepakankamumas- antinksčių krizė, tai staigus reikšmingas kortizolio trūkumas, kurį sukelia antinksčių pažeidimas arba šio organo kraujavimas. Esant tokiai būsenai smarkiai krenta kraujospūdis, sutrinka sąmonė, tai pavojinga gyvybei liga. Jei ūminį antinksčių nepakankamumą lydi didžiulis kraujavimas odoje, tai yra Waterhouse-Friderichsen sindromas.

4.Kušingo sindromas- simptomų sindromas, kurį sukelia gliukokortikosteroidų perteklius, jį gali sukelti didelių gliukokortikosteroidų dozių skyrimas, autonominiai antinksčių mazgeliai, gaminantys šiuos hormonus, nepaisant hipofizės-pagumburio stimuliacijos, arba galiausiai hipofizės adrenkortikotropino perteklius (įskaitant nelaimingą atsitikimą, mes kalbame apie Kušingo ligą.)

Simptomai yra labai įvairūs ir susiję su visos sistemos medžiagų apykaita, tarp jų: ​​raumenų silpnumas, lengvas odos pažeidimas, poliurija, jautrumas infekcijoms, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, o jei liga užsitęsusi, tai ir nutukimas. , diabetas ir osteoporozė

5.Kono sindromas, pirminis hiperaldosteronizmas- tai vienas iš antinksčių hiperaldosteronizmo pavyzdžių, šiuo atveju hormono perteklius yra aldosteronas, kuris veikia vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.

Šios ligos priežastisyra autonominė šio hormono sekrecija dėl: adenomų ar vėžio, taip pat ir įgimtų ligų, pvz., šeiminio hiperaldosteronizmo, metu.

Kono sindromo simptomai atsiranda dėl natrio pertekliaus ir kalio bei vandenilio jonų trūkumo organizme, tai yra: hipertenzija, poliurija, raumenų silpnumas ir parestezija (smeigtukai).

Taip pat skaitykite: Hiperaldosteronizmas: priežastys, simptomai, gydymas

6.Hipoaldosteronizmas , kaip galite lengvai atspėti, tai liga, kuri prieštarauja Conno sindromui, kai padidėja kalio kiekis ir sumažėja natrio.

7.Incidentoma – atsitiktinai aptiktas antinksčių navikas . Plačiojo ultragarso naudojimo laikais neretai žmonėms be jokių simptomų nustatomas antinksčių navikas.

Dažniausiai tai yra gerybinės adenokarcinomos, tačiau pasitaiko ir tokių, kad vėžys yra toks auglys, todėl incidentalomoms reikalinga gili diagnostika, įskaitant kompiuterinę tomografiją, plazmos hormonų tyrimus, o kartais ir biopsiją

8.Antinksčių karcinoma , tai retas, bet labai piktybinis navikas, ne visada hormoniškai aktyvus. Jei jis išskiria hormonus, tai dažniausiai kortizolis, todėl simptomai panašūs į Kušingo sindromą.

9.Navikai, išskiriantys katecholaminus , pvz., feochromocitoma, atsiranda iš antinksčių šerdies ląstelių, kurios gamina katecholaminus (adrenaliną ir noradrenaliną), ligos eiga paroksizminė. Hormonų išsiskyrimo metu atsiranda spaudimo padidėjimas, galvos skausmas, širdies plakimas, raumenų drebulys, dažnai ir galvos skausmai, širdies ritmo sutrikimai.

Neuroendokrininiai navikai

Be tipiškų endokrininių organų, yra išsibarsčiusių ląstelių sankaupų, kurios gamina nedidelį kiekį ne mažiau svarbių hormonų: insulino ir gliukagono. Būtent iš šių ląstelių susidaro neuroendokrininiai navikai (GEP NET), kurie gali būti hormoniškai aktyvūs arba ne, pvz.:

1.Insulinoma (insuliną išskiriantis navikas)– kilęs iš kasos salelių B ląstelių, gamina insuliną, dėl kurio sumažėja gliukozės kiekis kraujyje, dažniausiai priepuolis. Simptomai yra galvos skausmas, rankų drebulys, sąmonės netekimas ir taip pat gali būti panašūs į epilepsiją

2.Gastrinoma(gastriną išskiriantis navikas) – gastriną gaminantis navikas, sukeliantis viduriavimą ir nuolatines, pasikartojančias skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas (Zollingerio-Ellisono sindromas)

3.Glukagonoma(gliukagoną išskiriantis navikas) vėžys, atsirandantis iš ląstelių, gaminančių gliukagoną, šio hormono perteklius sukelia diabetą, svorio mažėjimą, mukozitą irviduriavimas

4.VIPoma(navikas, išskiriantis vazoaktyvų žarnyno peptidą)

5.Somatostatinoma(somatostatiną išskiriantis navikas)

Pastarieji du yra augliai, išskiriantys virškinamąjį traktą reguliuojančius hormonus. VIPoma stimuliuoja jo veikimą, o somatostationoma slopina.

6.Karcinoidas- dažniausiai atsiranda žarnyne, gamina serotoniną, tačiau daugeliu atvejų eiga yra besimptomė. Jei gaminamos medžiagos kiekiai yra neįprastai dideli, gali pasireikšti karcinoidinio sindromo simptomai, tokie kaip paroksizminis odos užgulimas, pereinantis į cianozę, širdies plakimas, prakaitavimas ir viduriavimas.

Daugialiaukių sindromai

Jiems būdingas kelių endokrininių liaukų veiklos sutrikimas, tai yra paveldimos ligos, įskaitant:

1. 1 tipo autoimuninė poliglandulinė hipotirozė – būdinga gleivinių kandidozė (mikozė), hipoparatiroidizmas ir Adisono liga

2. 2 tipo autoimuninė poliglandulinė hipotirozė - jos eigoje yra: antinksčių nepakankamumas, autoimuninės skydliaukės ligos ir kartais 1 tipo cukrinis diabetas

3. 3 tipo autoimuninė poliglandulinė hipotirozė – autoimuninės skydliaukės ligos, 1 tipo cukrinis diabetas, anemija ir vitiligo

Daugybiniai endokrininiai navikų sindromai

Tai sindromai, kai dėl genetinės medžiagos klaidos įvairūs endokrininės sistemos organai yra navikiniai.

1. VYRAI 1: yra trijų ligų sambūvis: pirminis hiperparatiroidizmas, kasos endokrininiai navikai (insulinoma, gliukagonoma) ir virškinimo trakto bei hipofizės navikai.

2. VYRAI 2: šiuo atveju mutacija sukelia didesnę tendenciją atsirasti: meduliniam skydliaukės vėžiui, feochromocitomai ir hiperparatiroidizmui arba vystymosi anomalijoms neuromų ir neuroblastomų (mazgelių ant odos) pavidalu.

Diabetas

Liga, besiribojanti su endokrininiais ir medžiagų apykaitos sutrikimais, yra diabetas, kurį išskiriame į keletą tipų: 1, 2, LADA ir MODY.

Viena vertus, ši liga sutrikdo riebalų ir angliavandenių apykaitą, tačiau taip pat yra nenormalus insulino sekrecija arba audinių atsakas į šį hormoną.

Visa tai sukelia angliavandenių sutrikimus, pasireiškiančius padidėjusiu gliukozės kiekiu kraujyje, o jei ši būklė trunka metus, tai turi rimtų pasekmių širdies ir kraujagyslių sistemai, akims ir inkstams.

Endokrininės ligoskiaušidės

1.Hormoniškai aktyvūs kiaušidžių navikai

Nedidelė kiaušidžių vėžio atvejų yra hormoniškai aktyvūs navikai, dažniausiai jie yra gerybiniai, tačiau gali išskirti hormonus: estrogenus, progesteroną ir net androgenus.

Todėl su jais susiję simptomai atsiranda dėl šių hormonų veikimo, tai yra: menstruacijų sutrikimai, nenormalus kraujavimas iš makšties ir virilizacija (t. y. tam tikrų vyriškų bruožų atsiradimas moterims, pvz., per didelis plaukuotumas, padidėjusi audinių masė, raumenų masė , krūtų mažinimas, spuogai arba alopecija).

Hormoniškai aktyvūs navikai apima:

  • grūdai
  • akmenukas
  • fibroma
  • nukleolomos, kuriose yra sėklidėms būdingų ląstelių (Sertoli ir Leydig)
  • ginandroblastoma
  • gonadoplazmozė

Jų diagnostikoje, be ultragarso, padeda nustatyti plazmos hormonus, o gydymas apima naviko pašalinimą ir galimą tolesnę radio ar chemoterapiją.

2.policistinių kiaušidžių sindromas

Tai dažnas moterų endokrininis sutrikimas (pasireiškia iki 15 % moterų). Priežastis – per daug vienu metu bręstančių kiaušidžių folikulų, juose yra androgenus gaminančių ląstelių, kurių veikimas sukelia ligos simptomus: amenorėją, spuogus, hirsutizmą, nutukimą ir dažnai nevaisingumą. Padidėja testosterono kiekis ir padidėja kiaušidės. Gydymas yra ilgas ir dažnai prireikia operacijos.

3.MenopauzėiPOF (priešlaikinis kiaušidžių nepakankamumas)

Hormoninis kiaušidžių nepakankamumas yra nepakankama estrogenų, progesterono arba abiejų sekrecija. Ji pasireiškia kiekvienai moteriai menopauzės (menopauzės) forma, kai sustoja kiaušidžių funkcija ir jos nustoja gaminti pakankamą kiekį estrogeno, kartu pasireiškia būdingi simptomai, tokie kaip karščio bangos.

Jei ši būklė pasireiškia jaunesnėms moterims, ypač iki 40 metų, kalbame apie POF, t. y. priešlaikinį kiaušidžių nepakankamumą. Tai per greita menopauzė su visomis jos ypatybėmis ir pasekmėmis, todėl šią būklę reikia nedelsiant diagnozuoti ir gydyti.

Endokrininės sėklidžių ligos

1.Funkcinių sėklidžių navikai

Šie navikai yra reti ir būdingi jie išskiria testosteroną, androstenedioną ir dehidroepiandrosteroną, ty paprastai „vyriškus“ hormonus, kartais ir „moteriškus“ estrogenus. Šie navikai yra:

  • Leidigo ląstelių navikas
  • Sertoli ląstelių neoplazma
  • grūdai
  • fibroma ir akmenukas

2.Sėklidžių hormoninis nepakankamumas

Tai labai reta būklė, kurią sukelia šio organo pažeidimai dėl traumų, infekcinių ligų ir jų komplikacijų, taip pat pasireiškia žmonėms, kurių sėklidės neišsivysčiusios, taip pat antrinė dėl pagumburio ir hipofizės ligų.

Priklausomai nuo amžiaus, kada daroma žala, ji pasireiškia: jauniems berniukams - lytinio brendimo sutrikimu, o vyrams - sumažėjusiu lytiniu potraukiu, kartais nevaisingumu arba vyriškų struktūros ir elgesio bruožų išnykimu.

Vaikų endokrininės ligos

Dėl daugialypio hormonų poveikio vaikų endokrininės ligos gali turėti didelės įtakos vystymuisi, ne tik fiziniam, bet ir intelektiniam

Taip pat atsitinka, kad netinkamas endokrininės sistemos darbas turi įtakos intrauteriniam vystymuisi, sutrikdydamas organogenezę (vidaus organų formavimąsi), įskaitant reprodukcinius organus

Todėl įtarus endokrininius sutrikimus būtina kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti, kad būtų išvengta sutrikimo pablogėjimo. Būklės, kurias sukelia netinkamas endokrininės sistemos veikimas:

1.Trumpas ūgis : augimo hormono, lytinių hormonų ir skydliaukės hormonų sekrecijos arba funkcijos sutrikimas gali sukelti žemą ūgį, kaip ir gliukokortikoidų perteklius.

Žemą ūgį ne visada lemia endokrininė liga, bet tai taip pat gali būti dėl genetinių defektų, širdies ligų, inkstų ligų ar šeimos žemo ūgio.

Esant žemam ūgiui, būtina patikrinti hipofizės, skydliaukės, antinksčių ir lytinių organų funkcionavimą

2.Aukštas ūgis (gigantizmas) : priežastys labai panašios į žemo ūgio (su atvirkštine šių organų išskiriamų hormonų kiekio tendencija), šios būklės diagnozė taip pat panaši.

3.Lytinio brendimo sutrikimai : brendimo procesas labai priklauso nuo endokrininės sistemos, ypač nuo gonadotropinų, kurie tiesiogiai veikia progesterono, estrogenų ir testosterono gamybą, lemia antrines ir tretines lytines savybes ( išorines lytiniai organai ir kūno sandaros ypatumai).

a.Priešlaikinis brendimas- mergaičių brendimas iki 8 metų, o berniukams - iki 9 metų. Yra daug priežasčių, tai gali būti:

  • trauma, įgimtas defektas ar navikas, pažeidžiantis pagumburio ir hipofizės ryšius
  • sėklidžių ir kiaušidžių augliai, savarankiškai gaminantys lytinius hormonus
  • įgimta antinksčių hiperplazija, kuriojeskatinama antinksčių androgenų sekrecija, kuri berniukams sukelia priešlaikinį brendimą, o mergaitėms - amenorėją ir vyriškos struktūros ypatumus

b.Hipogonadizmas- uždelstas brendimas, t.y. nėra brendimo požymių po 13 metų mergaitėms ir po 14 metų berniukams:

  • endokrininės ligos, kurios antriškai sutrikdo pagumburio gonadoliberinų sekreciją, pvz., hipotiroidizmas, Kušingo sindromas arba prolaktino perteklius
  • genetinės ligos, dėl kurių trūksta pagumburio gonadoliberinų (kiekvieną iš jų sukelia kito geno pažeidimas), pvz., Kallmano sindromas, Prader-Willi sindromas, Bardet-Biedl sindromas, Laurenc-Moon sindromas
  • lytinių organų (sėklidžių ir kiaušidžių) pažeidimas dėl genetinių ligų, pvz., Klinfelterio sindromo, Turnerio sindromo, lytinių liaukų disgenezės, dėl kurio sutrikusi lytinių hormonų sekrecija
  • Androgenų nejautrumo sindromai – tokiu atveju, nepaisant teisingos testosterono gamybos, receptorius yra pažeistas, todėl hormonas neveikia

4.Lytinio vystymosi sutrikimusgali sukelti daug veiksnių, įskaitant nenormalų chromosomų skaičių ir genetines mutacijas. Jie gali sukelti lytinių organų sandaros defektus ir trukdyti jų vystymuisi, tačiau gali sukelti ir endokrinines ligas, turinčias įtakos lyties vystymuisi: a.Testosterono sintezės sutrikimaiberniukams: pvz., Smith-Lemli-Opitz sindromas, 5-α reduktazės trūkumas, androgenų nejautrumo sindromai.Androgenų perteklius mergaitėms : įgimta antinksčių hiperplazija, Mullerio latakų agenezė5. Įgimta hipotirozė sukelia naujagimių smegenų vystymosi slopinimą, protinį atsilikimą, dažnai kurtumą ir persileidimą. Kiti šio defekto simptomai yra naujagimių anatominės anomalijos, užsitęsusi fiziologinė gelta, maitinimosi sutrikimai ar vidurių užkietėjimas.Įgimta hipertireozė , priežastys: intrauterinis augimo sulėtėjimas, struma (kartais labai didelė), neišnešiotumas, širdies aritmijos Įgimta hipertireozė ir hipotirozė apibūdinami kaip atskiri vienetai, nes skiriasi ne tik jų susidarymo mechanizmas , bet ir šių ligų pasekmės yra daug sunkesnės nei pasireiškus senatvėje. Vaikams gali išsivystyti ir suaugusiems būdingos endokrininės ligos, tačiau jas dažniau sukelia įgimtos ydos (genetinės ligos, organų struktūros defektai ir kt.), o jų poveikio spektras yra daug didesnis dėl poveikio besivystančiam organizmui. LigosDažni endokrininiai sutrikimai vaikams ir suaugusiems yra, pavyzdžiui, prostabas cukrinis diabetas insipidus. Hipotireozė, be tipiškų simptomų vaikams, sukelianti, inter alia, žemą ūgį ir uždelstą lytinį brendimą c. hipertireozė, be suaugusiems būdingų simptomų, taip pat: didelis augimas ir lytinio brendimo pagreitis skydliaukės gūžys. skydliaukės vėžys f. Kušingo sindromas (pvz., McCune-Albright sindromas), sukeliantis sulėtėjusį augimą, uždelstą brendimą ir kitus antinksčių hiperfunkcijos simptomus, kurie taip pat pasireiškia suaugusiems. Adisono liga. feochromocitoma (pvz., sergant von Hippel-Linadu sindromu arba neurofibromatoze), t. hipoparatiroidizmas. hiperparatiroidizmas, sukeliantis, inter alia, žemą ūgį, kūno masės trūkumą. diabetas (išskyrus suaugusiųjų tipus, mitochondrinis diabetas ir naujagimių diabetas dažniau pasitaiko vaikams)

Kategorija:

Sveikata