- Ewingo sarkoma (navikas) – priežastys
- Ewingo sarkoma (navikas) – simptomai
- Ewingo sarkoma (navikas) – tyrimas
- Ewingo sarkoma (navikas) – gydymas
- Ewingo sarkoma (navikas) – prognozė
Ewingo sarkoma (navikas) yra piktybinis kaulų navikas, kuris dažniausiai pažeidžia vaikus. Pirmieji Ewingo sarkomos simptomai yra kaulų skausmas, kuris kartais būna susijęs su atsitiktiniu sužalojimu, taigi – neįvertinamas. Tai turi pasekmių, nes kuo vėliau diagnozuojamas Ewingo auglys, tuo prastesnė prognozė. Kokios yra Ewingo sarkomos priežastys ir kiti simptomai? Koks yra gydymas?
Ewingo sarkoma (navikas)(neteisingai vadinamakaulų vėžiu ), priklauso grupeikaulų sarkomos, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Ewingo sarkoma sudaro 1-3 proc. visų vaikų vėžio atvejų ir yra antras pagal dažnumą jauniausių kaulų vėžys (po osteosarkomos). Ewingo sarkoma dažniau serga berniukai nei mergaitės. Didžiausias sergamumo dažnis nustatomas 10–14 metų berniukų ir 5–9 metų mergaičių amžiaus intervale.
Ewingo sarkoma priklauso Ewingo sarkomos (ESFT) navikams, kurie taip pat apima tokius navikus kaip: ekstrakaulinė Ewing sarkoma, primityvi neuroektoderminė neoplazma (PNET), neuroepitelioma, Askino navikas.
Ewingo sarkoma (navikas) – priežastys
Ewingo sarkomos priežastys nežinomos. Rizikos veiksniai vystymuisi yra šie: jonizuojanti radiacija. Taip pat svarbus buvimas šeimoje. Įtariama, kad jaunų žmonių sergamumo padidėjimas gali rodyti ryšį tarp spartaus augimo proceso ir vėžio išsivystymo
Ewingo sarkoma (navikas) – simptomai
Ewingo sarkoma ilgą laiką nerodo jokių simptomų. Tik laikui bėgant jie atsiranda:
- kaulų skausmas – dauguma pacientų jaučia nuobodų, pasikartojantį skausmą, kuris laikui bėgant tampa aštrus ir nenutrūkstamas. Ewingo sarkoma dažniausiai yra ilguose kauluose (daugeliu atvejų šlaunikaulyje), tada plokščiuose kauluose ir minkštuosiuose audiniuose, o vėliau – stubure
Tėvų nerimas turėtų sukelti vaiko motorinės sistemos skausmo nusiskundimus, kurie nėra tiesiogiai susiję su trauma
- pažeisto kaulo judrumo apribojimas, atsirandantis dėl ūmaus ir nuolatinio skausmo
- kartais patinimas virš naviko pažeisto kaulo
- patologinis kaulo lūžis, atsiradęs dėl sunaikinimoper kaulų auglį
Priklausomai nuo to, kurį kaulą užėmė vėžys, gali atsirasti ir kitų simptomų. Pavyzdžiui, Ewingo sarkoma stuburo srityje gali sukelti paresteziją, po kurios sumažėja raumenų jėgos pojūtis. Šie simptomai atsiranda dėl to, kad navikas spaudžia nervus.
Apie 40 proc atvejų yra vadinamasis uždegiminė kaukė (uždegimo simptomai, padidėjusi kūno temperatūra), todėl sunku tiksliai diagnozuoti.
Ewingo sarkoma (navikas) – tyrimas
Galutinė diagnozė atliekama remiantis vaizdiniais tyrimais, geriausia magnetiniu rezonansu, nes jis yra pats tiksliausias. MRT leidžia tiksliai nustatyti naviko augimą aplinkiniuose audiniuose ir įvertinti naviko masės santykį su nervais ir kraujagyslėmis.
Ewingo sarkoma greitai auga ir dažnai sukelia tolimas metastazes – dažniausiai į plaučius
Savo ruožtu atlikus krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją (ypač vadinamąją spiralinę) galima aptikti metastazavusius židinius plaučiuose, nematomus atliekant rentgeno tyrimą
Taip pat gali prireikti papildomų tyrimų, pvz., morfologijos, ESR, CRP. Galima svarstyti apie kaulų čiulpų paėmimą histologiniam tyrimui, tačiau tik apie 15 proc. sergančių žmonių kaulų čiulpuose yra vėžio ląstelių.
Verta žinoti, kad labai sunku diagnozuoti Ewingo sarkomą, esančią stuburo viduje. Jį galima supainioti su diskopatija, skolioze, neurodegeneracine liga ir net inkstų akmenlige bei kolagenoze.
Kur kreiptis pagalbosŽmonės, kenčiantys nuo sarkomų, ir jų šeimos gali ieškoti pagalbos Sarkomos pagalbos asociacijoje „SARCOMA“: www.sarcoma.pl
Ewingo sarkoma (navikas) – gydymas
Ewingo sarkomos gydymas susideda iš 3 etapų:
- 1 etapas – pradinė chemoterapija. Jo tikslas – sumažinti naviką ir sunaikinti mikrometastazes
- II etapas – chirurginis gydymas arba radioterapija. Be pradinės chemoterapijos užbaigimo, atliekamas ir chirurginis naviko pašalinimas. Tai įmanoma, kai Ewingo sarkoma yra kaule, kurio pašalinimas nesukels negalios. Jei naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu arba jo negalima visiškai pašalinti operacijos metu, spindulinė terapija yra įtraukta į gydymą, siekiant sunaikinti pirminę sarkomą
- III etapas – papildoma chemoterapija. Jis įjungiamas po operacijos arba po radioterapijos
Ewingo sarkoma (navikas) – prognozė
Pacientams, kurių prognozė geriausia, nuo simptomų pradžios iki diagnozės nustatymo praeina mažiau nei mėnuo. Tačiau laikotarpis nuo pradžiosPirmieji simptomai, kuriuos reikia diagnozuoti, paprastai būna nuo 3 iki 6 mėnesių.
Šiuo metu Ewingo sarkoma sergančių pacientų grupėje išgydoma apie 45 proc. atvejų su lokalizuotu procesu. Savo ruožtu visi pacientai, turintys metastazių, paprastai miršta per 36 mėnesius.
Verta žinotiEwingo sarkoma (navikas) yra piktybinis kaulų navikas, bet ne kaulų vėžys
Sarkomos yra piktybinio naviko tipas, susidarantis iš raumenų, riebalinio ir kremzlinio audinio. Vėžys, atvirkščiai, atsiranda iš epitelio audinio – odos, plaučių, krūtų, kasos, kepenų ir kitų organų. Todėl terminai „kaulų vėžys“ yra neteisingi, nes kauluose nėra epitelio audinio.
Bibliografija:
1. Trybek E.,Vaikų Ewingo sarkomos diagnostikos sunkumai – atvejo ataskaita , „Šeimos medicinos problemos“, 2009, Nr. 1
2. Pagalbos sergantiesiems sarkoma asociacija SARCOMA. Žinių apie sarkomas ir jų ankstyvą aptikimą sąvadas.