Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija yra nervų sistemos liga, kurios metu sunaikinamos Purkinje ląstelės – smegenėlių žievės neuronai, kurie yra didžiausi žmogaus smegenų neuronai. Kokios yra paraneoplastinės smegenėlių degeneracijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija(paraneoplastinė smegenėlių degeneracija – PCD) – tai nervų sistemos liga, kurios metu sunaikinamos Purkinje ląstelės – smegenėlių žievės neuronai, t.y. ląstelės, galinčios apdoroti ir perduoti informaciją elektros signalo forma.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija priklauso neurologiniams paraneoplastiniams sindromams – nervų sistemos sutrikimų grupei, kuri pasireiškia vėžiu sergantiems pacientams, bet nėra sukelta metastazių ar vietinio tiesioginio naviko aktyvumo. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija priklauso vadinamajai klasikiniai neurologiniai paraneoplastiniai sindromai, t. y. tie, kurie dažnai egzistuoja kartu su vėžiu.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija – priežastys

Smegenėlių paraneoplastinės degeneracijos, taip pat kitų ligų, priklausančių neurologinių paraneoplastinių sindromų grupei, priežastys nežinomos. Manoma, kad antikūnai, kuriuos organizmas per klaidą gamina kovodamas su vėžinėmis ląstelėmis, taip pat atakuoja ir naikina nervų sistemos struktūras – šiuo atveju Purkinje ląsteles. Tai yra onkoneuriniai antikūnai.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija dažniausiai siejama su anti-Yo onkoneuroniniais antikūnais ir pasireiškia moterims, sergančioms krūties ir kiaušidžių vėžiu.

Kiti antikūnai, susiję su paraneoplastine smegenėlių degeneracija, yra anti-Hu (randama pacientams, sergantiems plaučių vėžiu), anti-CV2 / CRMP5 (pacientams, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu), anti-Tr (pacientams, sergantiems Hodžkino liga liga), anti-Ri (pacientėms, sergančioms krūties vėžiu, lytinių takų, plaučių ir šlapimo pūslės navikais), anti-mGluR1 (pacientėms, sergantiems Hodžkino liga).

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija – simptomai

Liga paprastai prasideda staiga ir sukelia tokius simptomus:

  • progresuojanti kamieno ir galūnių ataksija (ataksija)
  • dizartrija – tai kalbos sutrikimas. Taip vadinamas būdinga dizartrijayra lėtas, neryškus ir afoniškas (ty be triukšmo)
  • pykinimas
  • galvos svaigimas
  • dvigubas matymas
  • nistagmas visomis žiūrėjimo kryptimis
  • rijimo sutrikimai
  • emocinis labilumas ir atminties praradimas (apie 20 % pacientų)

Liga sukelia visišką negalią. Tik apie 30 proc. pacientai gali vaikščioti be pagalbos, o daugelis negali patys rašyti, valgyti ar nuryti.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija – diagnozė

Įtarus paraneoplastinę smegenėlių degeneraciją, kraujo tyrimai atliekami aukščiau nurodyta kryptimi. autoantikūnai, ypač anti-Yo antikūnai. Jei aptinkama anti-Yo antikūnų, reikia atlikti patikrą, siekiant atmesti kiaušidžių vėžį (46 % su Yo susijusių PCD priežastis) ir krūties vėžį (24 % šio sindromo atvejų), taip pat kitų vėžio formų. (susijęs su konkrečiu antikūnu).

Taip pat yra smegenų skysčio tyrimas, kuris rodo pleocitozę (padidėjusį tam tikro tipo ląstelių skaičių), padidėjusią b altymų koncentraciją ir 60 proc. serga - oligokloninių juostų buvimas (paprastai jų neturėtų būti).

Tomografija ar kiti neurovizualiniai tyrimai nerodo jokių nukrypimų, nes smegenėlių atrofija pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija – gydymas

Pirmiausia reikia nustatyti ir gydyti vėžį.

Pacientui taip pat taikomas imunomoduliacinis gydymas intraveniniais imunoglobulinais, steroidais arba plazmafereze, tačiau tai dažniausiai neveiksminga (nors buvo pranešta, kad kai kuriems pacientams pagerėjo jų sveikata).

Simptominis gydymas apima reabilitaciją su logopedu dizartrijos ir rijimo sutrikimų atvejais, propranololio ir klonazepamo vartojimą.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiniai neurologiniai sindromai, vert. Danilukas I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai , "Polski Przegląd Neurologiczny", 2008, 4 tomas, Nr. 1

Kategorija:

Neurologija