Tulžies atrezija arba tulžies latakų susiliejimas yra įgimtas defektas, kuris yra viena iš retų ligų. Negydoma tulžies atrezija gali sukelti kepenų cirozę ir net mirtį. Tyrimai rodo, kad 90 procentų negydytų vaikų miršta nesulaukę trejų metų. Kokios yra tulžies atrezijos priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Tulžies atrezijaarba tulžies latakų susiliejimas yra įgimtas defektas, kurio esmė – tulžies latakų, t. y. tulžies latakų (tulžies latakų išskiriamo skysčio) uždegimas kepenys riebalams virškinti) iš kepenų į plonąją žarną. Uždegimas sukelia tulžies latakų fibrozę, o vėliau - jų obstrukciją. Šio proceso pasekmė yra tulžies nutekėjimo iš kepenų į žarnyną sustabdymas ( cholestazė ). Tulžis kaupiasi kepenyse ir tulžies latakuose (per susiaurėjimą) ir laikui bėgant padidina slėgį tulžies latakuose, o tai gali pažeisti kepenų ląsteles.

Apskaičiuota, kad tulžies atrezijos dažnis yra maždaug 1 iš 20 000. vaikai. Merginos serga dažniau nei berniukai.

Tulžies atrezija – priežastys

Tulžies latakų susiliejimo priežastys nežinomos. Daroma prielaida, kad liga turi autoimuninį foną, t. y. imuninės sistemos ląstelės atakuoja tinkamai susiformavusius tulžies latakus, sukelia jų uždegimą ir tolesnį susiliejimą.

Liga gali būti nulemta ir genetiškai, nors tai taikoma mažesniam atvejų skaičiui. Taip pat žinoma, kad tulžies atrezija nėra paveldima.

Tulžies atrezija – simptomai

Tulžies atrezijos simptomai pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis, dažniausiai tarp 2 ir 6 savaičių:

  • užsitęsusi gelta (odos, gleivinių, akių b altymų pageltimas). Gelta pasireiškia daugeliui naujagimių ir paprastai praeina per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Jei ne, gali būti įtariama tulžies atrezija
  • pilka arba šviesiai geltona molinė taburetė
  • tamsaus alaus spalvos šlapimas
  • šiek tiek padidėjusios kepenys (yra viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrate)
  • užsitęsęs kraujavimas iš bambos ar kitur

Papildomai 10-20 proc vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda įgimtų defektų, pvz., širdies ydos, dviguba blužnis, policistinė inkstų liga.

Tulžies atrezija - diagnozė

Įtarus tulžies atreziją, atliekama pilvo echoskopija, kurios dėka gydytojas gali įvertinti kepenų, tulžies latakų ir tulžies pūslės funkciją

Jei įtariama tulžies atrezija, diagnostinius tyrimus reikia atlikti labai greitai

Be to, rekomenduojama atlikti tulžies latakų scintigrafiją

Taip pat reikalingi kraujo tyrimai. Tulžies latakų susiliejimo atveju stebimas padidėjęs bilirubino, GGTP, cholesterolio, šarminės fosfatazės ir šiek tiek transaminazių kiekis.

Šie tyrimai leidžia patvirtinti diagnozę ir pašalinti kitas galimas aukščiau paminėtų priežasčių simptomai, tokie kaip virusinės ir bakterinės kepenų infekcijos arba įgimtos medžiagų apykaitos ligos.

Jei tyrimas neduoda aiškaus atsakymo į klausimą, kokia yra to priežastis esant negalavimams, gali prireikti kepenų biopsijos, kurios metu specialia adata paimamas organo fragmentas tirti mikroskopu.

Tulžies atrezija - gydymas

Vienintelis būdas atkurti susiliejusius tulžies latakus ir taip atkurti tulžies nutekėjimą iš kepenų į žarnyną – operacija, kurią reikia atlikti kuo greičiau. Kuo vėliau procedūra bus atlikta, tuo ji bus mažiau efektyvi.

Chirurginė procedūra vadinamahepatoportalo anastomozearbaKasai procedūra(pavadinta ją pristačiusio gydytojo vardu) ir susideda iš pilnos fibrozinių ekstrahepatinių tulžies latakų pašalinimas ir žarnyno kilpos susiuvimas į kepenų paviršių. Po operacijos taikoma antibiotikų terapija ir gydymas analgetikais.

Maždaug pusei vaikų, ypač tiems, kurie buvo operuoti anksti (iki 50 dienų amžiaus), procedūra sėkminga. Tačiau kai kurie jauniausi, net ir po sėkmingos operacijos, kenčia nuo įvairių progresuojančių kepenų pažeidimų, o tai reiškia, kad jas būtina persodinti per pirmuosius dvejus gyvenimo metus.

Kategorija:

Gastrologija