Hemolizė – tai raudonųjų kraujo kūnelių irimas veikiant įvairiems veiksniams, dėl kurių hemoglobinas išsiskiria į kraujo plazmą. Hemolizė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, o kai ji yra sunki, ji sukelia hemolizinę anemiją. Kokios yra hemolizės priežastys? Kaip tai pasireiškia? Kaip galime ją diagnozuoti ir gydyti?

Hemolizėgali atsirasti dėl įgimtų ar įgytų sutrikimų. Įgimtos priežastys dažniausiai yra eritrocitų struktūros defektai, dėl kurių jie per anksti suyra. Tokie defektai yra, pavyzdžiui, įgimta sferocitozė arba ovalocitozė, kurios yra eritrocitų ląstelių membranos defektai, fermentopatijos, tokios kaip gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės arba piruvatkinazės trūkumas, taip pat hemoglobino grandinių struktūros ar skaičiaus defektai, hemoglobinopatijos, t. ir talasemija, atitinkamai.

Be hemolizės priežasčių, kurios yra įgimtos, hemolizę taip pat gali sukelti naktinė paroksizminė hemoglobinurija, kuri yra dar vienas tarpląstelinis hemolizę sukeliantis veiksnys.

Hemolizė dažniau įvyksta dėl ekstraląstelinių veiksnių, t. y. veiksnių, nesusijusių su eritrocitų struktūra ar funkcija. Tai ir imunologiniai veiksniai – autoimuninės arba organizmo reakcijos po kraujo perpylimo, nesuderinamo su recipiento krauju. Be to, pavyzdžiui, cheminės medžiagos, bakterinės ar parazitinės infekcijos arba sunkus fizinis krūvis gali prisidėti prie hemolizės.

Labai dažna hemolizės priežastis yra hipersplenizmas, t. y. padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dėl dažniausiai padidėjusios blužnies. Todėl hemolizę šiame mechanizme sukels ligos, sukeliančios blužnies padidėjimą, taigi ir jos veiklos suintensyvėjimą. Kai kurie vaistai, tokie kaip ribavirinas, gali suardyti raudonuosius kraujo kūnelius. Hemolizė taip pat gali atsirasti dėl raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo mechaniniais veiksniais, pvz., dirbtiniais širdies vožtuvais.

Hemolizės klasifikacija

Hemolizė gali būti intra- arba ekstravaskulinė. Tada kraujo ląstelės suskaidomos atitinkamai kraujagyslės spindyje arba už jo ribų, tinklinėje endotelio sistemoje.

Intravaskulinė hemolizė gali atsirasti dėl: reakcijos po perpylimo, didžiulių nudegimų, anksčiau minėtų naktiniųparoksizminė hemoglobinurija, fizinės traumos, įvairios infekcijos ir dėl mikroangiopatijos

Ekstravaskulinė hemolizė gali atsirasti dėl imuninių mechanizmų, hemoglobinopatijos, raudonųjų kraujo kūnelių defektų (pavyzdžiui, įgimtos sferocitozės), hipersplenizmo arba dėl įvairių kepenų ligų.

Hemolizė – kaip ji gali pasireikšti?

Hemolizė gali pasireikšti kaip hiperbilirubinemija, nes iš irdančių raudonųjų kraujo kūnelių išsiskiria bilirubinas, kurio didelė koncentracija kraujyje sukels gelta.

Dėl eritrocitų irimo sumažėja jų kiekis kraujyje, o tai signalizuoja kaulų čiulpams, kad būtina didinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Todėl laboratorinių tyrimų metu matysime, kad padaugėja retikulocitų, tai yra nesubrendusių eritrocitų formų, kurios bando „užtaisyti spragas“ periferijoje. Be to, galima nustatyti hemoglobinuriją ir hemosiderinuriją, taip pat laisvo haptoglobino koncentracijos sumažėjimą.

Jei hemolizė tokia sunki, kad sukelia hemolizinę anemiją, pacientui gali pasireikšti anemijai būdingi simptomai, tokie kaip blyški oda, silpnumas, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas ir tachikardija. Be to, atsiras anksčiau minėta gelta ir splenomegalija.

Kartais ūminė anemija pasireiškia hemolizinės krizės forma, kuri netgi gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą. Paminėtina ir tai, kad hemolizė dėl įgimtų priežasčių pasireiškia jau jauniausiems ligoniams, kitos gali pasireikšti tik vėlesniame amžiuje. Taip pat svarbu hemolizės trukmė ir sunkumas.

Ilgalaikė, mažo intensyvumo hemolizė leis organizmui palaipsniui prisitaikyti prie nepalankių sąlygų, todėl simptomai nepasireikš iš karto. Tai skiriasi staigios arba labai sunkios hemolizės atveju, kuri sukels ūmius simptomus.

Be to, konkrečios hemolizės priežastys gali turėti joms būdingų simptomų, kuriuos pabandysiu trumpai apibūdinti toliau:

  • įgimta sferocitozė – gali būti kartu su paveldimais kaulų vystymosi sutrikimais ir tulžies pūslės akmenlige
  • Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas – ūmūs hemolizės priepuoliai, dažniausiai pasireiškiantys vyrams, kuriuos sukelia įvairūs veiksniai, pavyzdžiui, vaistai (chlorokvinas, doksorubicinas, didelės vitamino C dozės), tam tikras maistas, infekcijos ar stresas
  • talasemija – hemolizė paprastai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais ir dažnai ją lydi splenomegalija
  • pjautuvinė anemija – sunkūs simptomai, tokie kaip gelta, geltos akmenligė,augimo ir vystymosi sulėtėjimas, širdies išsiplėtimas, periferinė perkrova, išopėjimas aplink kulkšnis, tačiau anksčiausiai ir dažniausiai pasitaiko stiprūs pasikartojantys rankų ir pėdų skausmai
  • paroksizminė š alto hemoglobinurija – simptomai paprastai atsiranda praėjus kelioms minutėms ar valandoms po peršalimo, įskaitant nugaros, kojų ir pilvo skausmą, š altkrėtį ir karščiavimą, taip pat raudoną arba rausvai rudą šlapimą

Hemolizė – kaip ją diagnozuoti?

Esant hemolizei, kartais gali pasireikšti tipiški, anksčiau minėti klinikiniai simptomai, dėl kurių gydytojas gali nustatyti tinkamą diagnozę. Be to, praverčia laboratoriniai tyrimai, kuriuose, be anemijos, hiperbilirubinemijos ir galimo pieno rūgšties koncentracijos padidėjimo, gali būti rodomi specifinėms ligoms būdingi nukrypimai, kurie atrodo pernelyg detalūs, kad juos būtų galima čia aptarti.

Be to, bendras šlapimo tyrimas intravaskulinės hemolizės metu gali atskleisti hemoglobinuriją ir tamsios spalvos šlapimą. Taip pat naudingas kaulų čiulpų tyrimas ir pilvo ertmės ultragarsas.

Hemolizė – gydymo metodai

Bendrosios hemolizės gydymo rekomendacijos, nepaisant jos priežasties, yra pagrįstos pagrindinės ligos gydymu antrinės hemolizės metu, o lėtinės pirminės hemolizės atveju folio rūgštis ir labai retai geležis gali būti naudojami kaip priemonė. priedas. Raudonųjų kraujo kūnelių koncentratas infuzuojamas tik tada, kai yra sunki anemija.

Taip pat yra specifinis gydymas kiekvienai hemolizės priežasčiai. Sergant paroksizmine š alto hemoglobinurija, dažniausiai pakanka vengti peršalimo, kartais kaip pagalbinę priemonę galima naudoti gliukokortikosteroidus. Talasemijos gydomos vitaminu C ir cinku, o autoimunines priežastis dažniausiai bandoma gydyti imunosupresiniais vaistais.

Kategorija:

Kiti