PATIKRINTAS TURINYSAutorius: lek. Piotras Podvysockis

Leukemija yra visa grupė piktybinių kraujodaros sistemos navikų. Leukemija gali būti ūminė arba lėtinė, mieloidinė ar limfinė. Leukemijos simptomai nėra specifiniai, todėl atpažinti ją ne visada lengva. Tačiau yra keletas simptomų, kurie kartu gali rodyti kraujo vėžį. Sužinokite, kaip atpažinti leukemijos simptomus vaikams ir suaugusiems ir kaip gydyti leukemiją.

Leukemijos(lot.leukemija ) yra navikinės kraujodaros sistemos ligos, pažeidžiančios b altųjų kraujo kūnelių sistemą.

Būdingas jų bruožas yra transformuotų ląstelių klonas, kilęs ankstyvosiose kraujodaros vystymosi stadijose. Šios ląstelės dominuoja čiulpuose ir kraujyje ir sudaro infiltratus įvairiuose organuose.

Sergamumas šia liga 30-35 metų amžiaus yra apie 1 / 100 000, o vyresniems nei 65 metų žmonėms jis padidėja iki maždaug 10 / 100 000. Verta žinoti, kad leukemija dažniau serga vyrai nei moterys

Leukemija: priežastys

Leukemijos vystymosi priežastys yra sudėtingos ir daugeliu atvejų nepaaiškinamos. Dažniausiai pasitaikantys etiologiniai veiksniai yra:

  • genetinių veiksnių (pvz., pacientams, sergantiems Dauno sindromu, yra didesnė ūminės mieloidinės leukemijos išsivystymo rizika)
  • virusų (pvz., HTLV-1 arba 2 žmogaus T limfotropinis virusas sukelia ūminę T ląstelių limfocitinę leukemiją)
  • kaulų čiulpų pažeidimas jonizuojančia spinduliuote
  • citostatinių vaistų (pvz., alkilinančių vaistų)
  • cheminių medžiagų (pvz., fenolio)

Dėl etiologinio faktoriaus pažeidžiama genetinė medžiaga, dėl ko įvyksta perkėlimai chromosomose ir susidaro hibridiniai genai.

Dėl to įvyksta piktybinė kraujodaros kamieninių ląstelių transformacija ir piktybinio ląstelių klono išsiplėtimas – visa tai vyksta normalios kraujodaros sąskaita. Taip pat laipsniškai mažėja kaulų čiulpų funkcija.

Leukemija: tipai

Leukemijas galima suskirstyti į ūmines ir lėtines.

Ūminės leukemijos apima:

  • nediferencijuota ūminė leukemija (M0)
  • ūminė mieloidinė leukemija (ne limfoblastinė) AML (ūminė mielogeninė leukemijaLeukemija)

->nebrandanti ūminė mieloblastinė leukemija (M1) ->bręstanti ūminė mieloblastinė leukemija (M2) ->ūminė promielocitinė leukemija (M3) - ūminė mielomonocitinė leukemija (M4) ->nediferencijuota (monoblastinė) ūminė monocitinė leukemija (M5a) ->diferencijuota ūminė monocitinė leukemija (M5b) ->ūminė eritroleukemija (M6) - ūminė megakariocitinė leukemija (M7)

>

  • ūminės limfoblastinės leukemijos VISOS (ūminė limfoblastinė leukemija)

Morfologinis skirstymas: ->L1 potipis limfocitinis tipas ->L2 potipis limfoblastinis tipas ->L3 potipis Burkitt tipas

Imunitetas: ->null ->iki B ->dažnas ->iki B ->prieš T ->timocitinė ->T-ląstelė

Lėtinės leukemijos apima:

  • lėtinė mieloleukemija LML (lėtinė mielogeninė leukemija) (įskaitoma į mieloproliferacinius sindromus)
  • lėtinė limfocitinė leukemija LLL (lėtinė limfocitinė leukemija) (susijusi su limfomų grupe)
  • lėtinė mielomonocitinė leukemija CMML (lėtinė mielomonocitinė leukemija) (įskaitoma į mielodisplazinius sindromus)

Leukemija: simptomai suaugusiesiems

Leukemijos simptomus dėl to, kad jie nėra būdingi ir dažniausiai vystosi palaipsniui, pacientas pradinėje stadijoje dažnai visiškai neįvertina. Pasitaiko, kad atsitiktinė šios ligos diagnozė nustatoma remiantis įprastiniais periferinio kraujo tyrimais. Žemiau aprašyta dažniausiai pasitaikančių suaugusiųjų ir vaikų leukemijų simptomatika.

Ūminė mieloidinė leukemija: simptomai

Ūminė mieloidinė leukemija sparčiai auga. Pacientas kreipiasi į gydytoją dėl simptomų, susijusių su kaulų čiulpų disfunkcija, rinkinio.

Dažniausi sisteminiai simptomai yra:

  • silpnumas
  • karščiavimas
  • kaulų ir sąnarių skausmas

Be to, yra simptomų, susijusių su anemija, susilpnėjusiu imunitetu, hemoraginės diatezės simptomais, leukostaze ir simptomais, atsirandančiais dėl leukeminių ląstelių įsiskverbimo į organus.

Anemijos simptomai yra silpnumas, galvos svaigimas, blyški oda ir gleivinės bei dusulys dėl krūvio.

Pacientas yra jautresnis infekcijoms. Burnos ertmė yra ypač linkusi į uždegiminius pokyčius vieta. Gali būti afta, skausmingos opos, pasikartojantis pūslelinis, taip pat periodonto pakitimai (pvz., pūliniai) arba sunki krūtinės angina.

IšskyrusTodėl pacientai susiduria su bakterinės ir grybelinės etiologijos pneumonija, kuri dažnai būna labai sunki.

Hemoraginės diatezės simptomai ypač pavojingi paciento gyvybei. Jie pasireiškia kraujavimu iš nosies ir dantenų, gleivinės ir odos purpuros, taip pat kraujavimo iš virškinimo trakto ir makšties moterims.

Čia verta paminėti, kad labai stiprus kraujavimas gali būti intravaskulinio krešėjimo sindromo, kurį sukelia irstančios leukemijos ląstelės, pasekmė. Tai būdinga promielocitinei leukemijai.

Simptomai vadinamieji leukostazės atsiranda tik apie 5% pacientų ir atsiranda dėl sutrikusios kraujotakos mikrocirkuliacijoje dėl didelės leukocitozės – vertės viršija 100 000 / ul.

Tai apima galvos skausmą, sąmonės sutrikimą, regos sutrikimus, hipoksijos simptomus (susijusius su sutrikusia kraujotaka plaučių kraujagyslėse), o kartais ir priapizmą, t. y. skausmingą varpos erekciją.

Leukemijos ląstelės gali įsiveržti į įvairius organus ir todėl sukelti įvairius simptomus. Juose yra

  • limfmazgių padidėjimas
  • kepenų padidėjimas
  • blužnies padidėjimas
  • širdies nepakankamumas
  • širdies ritmo sutrikimas
  • sunkus kvėpavimo nepakankamumas
  • pilvo skausmas
  • hematurija
  • kaulų ir sąnarių skausmas
  • kaulų nekrozė
  • regėjimo aštrumo pablogėjimas
  • vidinės arba išorinės ausies uždegimas.

Kai odoje yra leukeminių ląstelių, jos paviršiuje gali susidaryti gabalėlių ar plokščių išsiveržimų, o įsiskverbus į dantenas galima pastebėti peraugimą, dėl kurio dantys kraštutiniais atvejais uždengiami.

Galiausiai negalime pamiršti apie galimą infiltratų buvimą periferinėje ir centrinėje nervų sistemose.

Lėtinė mieloidinė leukemija: simptomai

Maždaug 20–40 % atvejų lėtinė mieloidinė leukemija ankstyvosiose stadijose yra besimptomė.

Kai liga tęsiasi, atsiranda simptomų, panašių į ūminę mieloidinę leukemiją. Tai susiję su didele leukocitoze (>200 000–300 000 / ul).

Tai apima:

  • svorio metimas
  • karščiavimas
  • prakaitavimas
  • silpnumas
  • sąmonės sutrikimas
  • galvos skausmas
  • priapizmas (skausminga varpos erekcija)
  • pilnumo jausmas pilve (dėl kepenų ir blužnies padidėjimo)
  • skausmai kairėje hipochondrijoje
  • kaulų skausmas

Ūminė limfoblastinė leukemija: simptomai

Ūminės leukemijos simptomailimfoblastiniai sutrikimai yra panašūs į ūminės mieloidinės leukemijos simptomus.

Tačiau jo eigoje dažniau padidėja limfmazgiai, kepenys ir blužnis. Tai dažniausiai pasireiškia pilvo skausmu, o kai pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai – spaudimo jausmu krūtinėje ir dusuliu.

Leukeminiai pokyčiai centrinėje nervų sistemoje dažnesni ūminės limfoblastinės leukemijos eigoje

Lėtinė limfoblastinė leukemija: simptomai

Šio tipo leukemija daugelį metų gali būti besimptomė, išskyrus limfmazgių padidėjimą ir galbūt silpnumo jausmą.

Būdingesni simptomai, tokie kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir greitas svorio kritimas, mažakraujystė ir padidėjęs imlumas infekcijoms dėl imunodeficito, pasireiškia tik pažengusioje ligos stadijoje.

Verta žinoti, kad šio tipo leukemija dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 50 metų pacientams

Lėtinė eozinofilinė leukemija: simptomai

Šios leukemijos diagnozavimo metu pacientai nejaučia jokių simptomų – ​​jie atsiranda palaipsniui. Be karščiavimo, nuovargio, apetito praradimo ir svorio netekimo, gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo sistemos ir virškinimo trakto simptomai. Be to, gali būti neurologinių ir odos simptomų.

Iš kraujotakos sistemos pusės galima nustatyti širdies nepakankamumą, aritmijas ir laidumo sutrikimus, taip pat polinkį į tromboembolinius reiškinius.

Iš kvėpavimo sistemos pusės - dusulys ir sausas kosulys

Lėtinės eozinofilinės leukemijos metu gali pasireikšti pilvo skausmas ir viduriavimas (susijęs su gleivinės išopėjimu, kraujavimu ar perforacija), taip pat atminties sutrikimas, elgesio pokyčiai, periferinės polineuropatijos simptomai, taip pat ataksija. įvykti.

Be to, ant odos gali būti poodinių mazgelių, dilgėlinės, odos paraudimų, odos niežėjimo ir angioedemos.

Pacientai dažnai skundžiasi raumenų ir sąnarių skausmais bei regos sutrikimais. Apžiūrint pacientą, gali būti pastebimas kepenų arba blužnies padidėjimas

Lėtinė neutrofilinė leukemija: simptomai

Lėtinė neutrofilinė leukemija yra gana retas kraujodaros sistemos navikas. Pasitaiko, kad jis egzistuoja kartu su kitu vėžiu – dažniausiai daugybine mieloma.

Jo eigai būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas, podagros simptomai (dažniausiai ūminis vieno sąnario uždegimas su šalia jo esančia eritema, didžiausias intensyvumas per 6-12 valandų) ir dažnai pavojingas gyvybeipacientas kraujuoja, nepaisant normalaus trombocitų skaičiaus ir normalaus krešėjimo laiko.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: simptomai

Lėtinė mielomonocitinė leukemija yra retas vėžys. Pacientams būdingi bendri leukemijos simptomai:

  • nedidelio laipsnio karščiavimas (ir net karščiavimas su naktiniu prakaitavimu)
  • silpnumas
  • svorio metimas

Taip pat yra simptomų, atsirandančių dėl anemijos – blyški oda ir gleivinės, greitas nuovargis, tachikardija, taip pat padidėjęs jautrumas infekcijoms ir hemoraginė diatezė

Dėl to, kad ligos eigoje gana dažnai infiltruojasi ekstramedulinės leukemijos ląstelės, pacientui gali būti diagnozuotas kepenų, blužnies ir limfmazgių padidėjimas bei odos pažeidimai.

Esant dideliam monocitų skaičiui, pilvaplėvės, pleuros ir perikardo ertmėse gali būti eksudacinio skysčio.

Lėtinė limfocitinė leukemija: simptomai

Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi leukemijos forma Europoje. Apie 50% pacientų liga visiškai atsitiktinai diagnozuojama vadinamojoje besimptomis laikotarpis.

Likę pacientai gali patirti fizinio krūvio tolerancijos pablogėjimą, didelį silpnumą, prakaitavimą naktį ir svorio kritimą.

Be to, pacientams beveik visada padidėja limfmazgiai, kurie yra kieti ir skausmingi.

Kartais padidėja blužnis ir šiek tiek padidėja kepenys, todėl gali atsirasti pilvo skausmas arba pilnumo jausmas pilve

Pasitaiko, kad liga pažeidžia ir odą. Tada jis pasireiškia niežuliu, egzema ir uždegiminiais pokyčiais, kruvina ekchimoze, gumbuotais infiltratais, o kartais ir mikoze bei juostinė pūsleline.

Nereikia pamiršti, kad sergant lėtine limfoleukemija gali patinti seilių liaukos ir ašarų liaukos – tai yra vadinamasis. Mikulicz komanda.

Be to, kaip ligos komplikacija gali išsivystyti autoimuninė hemolizinė anemija ir imuninė trombocitopenija.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: simptomai

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos atveju maždaug ketvirtadalis pacientų nenurodo jokių simptomų diagnozuojant. Kitiems pasireiškia bendri simptomai, tokie kaip svorio kritimas, silpnumas ir per didelis nuovargis.

Karščiavimas ir naktinis prakaitavimas paprastai nepasireiškia. Dėl padidėjusios blužnies pacientas gali skųstis pilvo skausmais, pilnumo jausmu pilve, taip pat padidėjusiu polinkiu kraujuoti dėl trombocitopenijos ir padidėjusiu polinkiu į infekcijas, pvz.granulocitopenijos poveikis.

Atkreipkite dėmesį, kad taip pat gali būti simptomų, susijusių su plaučių, virškinimo trakto, inkstų, kaulų, centrinės nervų sistemos, pleuros ir pilvaplėvės pažeidimu.

Leukemija: simptomai vaikams

Dažniausiai vaikams diagnozuojama leukemija yra ūminė limfoblastinė leukemija, didžiausias sergamumas tarp 2 ir 5 metų amžiaus.

Be to, šio vėžio simptomai gali išsivystyti daug greičiau, palyginti su suaugusiųjų.

Vaikai ūmine mieloleukemija arba lėtine mieloleukemija serga daug rečiau.

Leukemijos buvimą vaikui gali rodyti:

  • bloga savijauta
  • mieguistumas
  • apetito stoka
  • blyškumas
  • padidėjęs jautrumas infekcijoms

Be to, gali būti mėlynių, ekchimozė, kraujavimas iš nosies ir kaulų skausmas – ypač dažnai naktį ir nesusiję su jokiu sužalojimu.

Esant centrinės nervų sistemos ligai būdingi šie simptomai:

  • galvos skausmas
  • vėmimas
  • galvinių nervų paralyžius

Vaiko apžiūros metu matomi padidėję limfmazgiai, kepenys, blužnis ir kartais sėklidės (su jų leukemine infiltracija)

Š altinis: biznes.newseria.pl

Leukemija: diagnozė

Norint diagnozuoti leukemiją, reikia atlikti daugybę diagnostinių tyrimų. Jie apima:

  • kraujo tyrimas su tepinėliu ir trombocitų skaičius
  • krešėjimo testai, tokie kaip APTT, INR, D-dimerai ir fibrinogeno koncentracija
  • čiulpų aspiracinė biopsija
  • kaulų čiulpų biomolekuliniai ir citogenetiniai tyrimai
  • citocheminiai ir citofermentiniai periferinio kraujo arba kaulų čiulpų blastų tyrimai
  • blastinių ląstelių iš periferinio kraujo arba kaulų čiulpų imunofenotipų nustatymas
  • pilvo ertmės echoskopija, krūtinės ląstos rentgenograma ir juosmens punkcija (ypač jei įtariamas centrinės nervų sistemos pažeidimas)

Leukemija: gydymas

Šiuo metu gydant leukemiją taikoma polichemoterapija, t. y. kombinuotas citostatinis gydymas su skirtingų veikimo mechanizmų vaistais.

Dažniausiai naudojami vaistai yra alkilinantys vaistai, vaistažolių preparatai, antimetabolitai, antraciklino antibiotikai, podofilotoksino dariniai ir tokie vaistai kaip asparaginazė, hidroksikarbamidas ir gliukokortikoidai.

Verta žinoti, kad leukemijos gydymas grindžiamas trimis etapais – remisijos indukcija, remisijos konsolidavimu ir remisijos palaikymu.

Paskirtispirmas etapas – leukemijos ląstelių masės sumažinimas iki maždaug 1 g (apie 109 ląstelės), dėl to išnyksta klinikiniai ir laboratoriniai ligos simptomai, taip pat panaikinami pradžioje nustatyti organų pokyčiai.

Tada pacientas gauna vadinamąjį visiška hematologinė remisija. Vienas iš svarbiausių visiškos remisijos kriterijų yra blastinių ląstelių procentas čiulpuose – jis neturi viršyti 5%.

Antrame gydymo etape siekiama dar labiau sumažinti neoplastinių ląstelių skaičių (apie 1 mg ląstelių, t.y. apie 106 ląstelės) – tada joms netaikomi imuninės reguliavimo mechanizmai.

Paskutinis terapijos etapas visiškai išgydomas ir paprastai trunka dvejus metus. Jis palaikomas periodine polichemoterapija – šiuo tikslu 4-6 savaičių intervalais skiriami mažiau agresyvios chemoterapijos ciklai su kintančiais citostatikais, kurie neleidžia susidaryti kryžminiam atsparumui. Šiame etape, kaip ir ankstesnėse, taip pat sumažėja leukeminių ląstelių skaičius, tačiau taip pat palaikomas tinkamas imuninis reguliavimas.

Verta prisiminti, kad autologinė arba alogeninė kaulų čiulpų ar kraujodaros ląstelių transplantacija šiais laikais yra alternatyvus terapijos metodas palaikomajai ciklinei chemoterapijai.

Galimybė visiškai pasveikti (t. y. 5 metų išgyvenimas be ligos) pacientams, kuriems persodintos alogeninės kraujodaros ląstelės, yra maždaug 60 proc., o pacientams, kuriems persodinta autologinė kraujodaros ląstelių transplantacija, – maždaug 30–40%.

Tačiau pacientams, gydomiems tik chemoterapija, tai sudaro apie 20–25 %

Be chemoterapijos, autologinės ir alogeninės kaulų čiulpų ar kraujodaros ląstelių transplantacijos, leukemijų gydymui taip pat naudojami vaistai, nukreipti prieš paviršinius antigenus, atsparumo daugeliui vaistų b altymus, fermentus ir naujus citostatinius vaistus.

Kategorija:

Onkologija