- Galiniai kiaušidžių navikai
- Sėklidžių gemalo navikai
- Pirminiai centrinės nervų sistemos gemalo linijos navikai
Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!
Lytinių ląstelių navikai (GCT) gali atsirasti tiek moterims, tiek vyrams. Kokie yra gemalo linijos naviko rizikos veiksniai ir priežastys? Kokie yra lytinių ląstelių navikų tipai? Kaip vyksta jų gydymas?
Lytinių ląstelių navikai( lytinių ląstelių navikas (GCT) randamas ir moterims, ir vyrams, taip pat yra ir vaikams.
Galiniai kiaušidžių navikai
Galiniai kiaušidžių navikai sudaro maždaug 20–30 % visų kiaušidžių navikų. Jie atsiranda iš daugiapotencinių lytinių ląstelių, kurios kolonizuoja embrionines lytines liaukas, arba iš somatinių kamieninių ląstelių, esančių kiaušidėse. Jie skiriasi į brandžius, embrioninius ir neembrioninius audinius.
Jomis dažniau serga vaikai ir jaunos moterys, be to, kuo jaunesniame amžiuje atsiranda auglys, tuo didesnė tikimybė, kad jis bus piktybinis. 70 % mergaičių ir paauglių kiaušidžių navikų yra germinaliniai navikai – beveik 67 % jų yra piktybiniai.
Laimei, dauguma germinalinių navikų yra visiškai išgydomi dėl didelio chemoterapinio ir radiojautrumo. Įdomu tai, kad dažniausiai pasitaikantis kiaušidžių germinalinis navikas yra cistinė teratoma.
Kiaušidžių gemalo navikai apima:
- Mikrobai (disgerminoma)
- trynio maišelio navikas / endoderminis sinuso navikas
- lytinių ląstelių vėžys (carcinoma embryonale)
- choriokarcinoma
- teratoma:
- nesubrendusi
- subrendusi
- kieta
- cistinė
- vieniša
- mišrūs gemalo navikai
Paprastai jaunesnių moterų gemalo linijos navikai yra vienarūšiai histologiškai, o vyresnėms moterims dažniau pasitaiko mišrių navikų, kurių prognozė blogesnė.
Čia verta paminėti, kad nebuvo žinomi nei lytinių ląstelių navikų išsivystymo rizikos veiksniai, nei veiksniai, apsaugantys nuo šių navikų vystymosi.
Dėl labai spartaus gemalo navikų augimo, jų buvimas yra susijęs su stipriu skausmu ir pilvaplėvės simptomais.
Tai taip pat gali būti susiję su naviko susisukimu ar plyšimu, kuris dažnai būna kartukraujavimas į pilvaplėvės ertmę.
Taip pat yra šiek tiek laisvo skysčio pilvaplėvės (ascito) arba pleuros ertmėse.
Vėlyvieji simptomai:
- pilvo padidėjimas
- vidurių pūtimas
- virškinimo ir šlapinimosi problemos
- lytinių organų kraujavimas
Tada gali pasirodyti:
- silpnumas
- numesti svorio
- švaistymas (kacheksija)
Įdomu tai, kad mergaičių gemalų navikai iki brendimo, kurių dydis viršija 2 cm, turi būti histopatologiškai ištirti atliekant laparotomiją
Tokioje situacijoje taip pat pravartu prieš operaciją pasitikrinti kariotipą, nes diagnozavus lytinių liaukų disgenezę, rekomenduojama šalinti antrą, disgenetinę kiaušidę
- Rozrodczak (disgerminoma)
Lytinių ląstelių auglys histologiškai nesiskiria nuo sėklinomos, kuri atsiranda vyrams, pasižymi dideliu švytėjimu ir susideda iš lytinių ląstelių. Šis auglys greitai auga, tampa didelis (daugiau nei 10 cm), turi maišelį ir daugeliu atvejų yra vienpusis.
Įdomu tai, kad tai vienintelis galutinis kiaušidžių vėžys, kuris gali išsivystyti iš abiejų pusių. Be to, tai yra labiausiai paplitęs piktybinis nėščių moterų kiaušidžių navikas.
Gydymas apima naviko eksciziją su vienpusiais priedais ir papildomą chemoterapiją.
Be to, intraoperaciniam tyrimui būtina paimti biopsijos mėginius iš antrosios kiaušidės
Recidyvai stebimi retai. Jie tampa dažnesni, kuo labiau pažengęs auglys buvo iš pradžių.
Net 95% pacientų išgyvena 5 metus, nepaisant operacijos apimties.
Čia verta paminėti, kad šie nepalankūs prognostiniai veiksniai yra:
- ankstyvas paciento amžius auglio pradžioje (iki 20 metų)
- naviko dydis didesnis nei 10 cm
- jo didelis histologinis agresyvumas (anaplazija, daugybė mitozių)
- Trynio maišelio navikas / navikas sinusinis endodermalis
Trynio maišelio navikas yra piktybinis epitelio navikas, kilęs iš pirminio trynio maišelio. Tai antras pagal dažnumą gemalo linijos navikas.
Vidutinis šio vėžio atsiradimo amžius yra 18 metų, o 1/3 sergančių mergaičių yra iki brendimo.
Šis navikas auga labai greitai, tampa didelis (apie 15 cm) ir vystosi vienašališkai. Be to, ji tvirta, trapi ir turi ploną rankinę.
Joišskirtinis bruožas yra alfa-fetoproteino, kuris yra specifinis ir jautrus gydymo stebėjimo žymuo, išsiskyrimas. Be to, pacientų serume yra padidėjęs naviko žymens CA125 kiekis.
Gydymas apima vienpusę salpingooforektomiją (naviko pašalinimą kartu su kiaušidėmis ir kiaušintakiais) ir taikant adjuvantinę chemoterapiją.
Pacientai, sergantys I ir II stadijos navikais, visiškai išgydomi, o atkryčiai pasitaiko labai retai.
Galiausiai verta paminėti, kad pacientės gali pastoti po vienerių metų stebėjimo po chemoterapijos pabaigos.
- Embriono vėžys (carcinoma embryonale)
Embrioninė karcinoma yra labai retas kiaušidžių lytinių ląstelių navikas, kuris užauga labai didelis (vidutinis skersmuo 17 cm) ir gali išskirti alfa-fetoproteiną, chorioninį gonadotropiną ir estrogenus.
Pasireiškia mergaitėms iki brendimo ir jaunoms moterims – vidutinis pasireiškimo amžius yra 14 metų.
Šio vėžio simptomai, gydymas ir prognozė yra panašūs į trynio maišelio vėžio.
Diagnozės metu 40% pacientų turi metastazių pilvaplėvėje. Reikia paminėti, kad pradėjus taikyti kelių vaistų chemoterapiją gerokai pagerėjo išgyvenamumas.
- Choriokarcinoma
Chorioninė epitelioma yra retas, labai agresyvus kiaušidžių navikas. Itin greitai metastazuoja per kraują į plaučius, kepenis, kaulus, centrinę nervų sistemą ir kitus organus – naviko diagnozės metu metastazės jau yra kliniškai.
Šis navikas paprastai yra mišrių gemalo navikų dalis ir gamina chorioninį gonadotropiną. Dėl jo buvimo kraujyje lengviau diagnozuoti ligą ir stebėti atsaką į gydymą.
Gydymui taikomos chemoterapijos režimai, kaip ir sergant su nėštumu susijusiu choriono vėžiu. Šio naviko prognozė nepalanki – dauguma pacientų miršta netrukus po gydymo pradžios.
- Teratoma
Teratomos sudaro tik 1% visų piktybinių kiaušidžių navikų, o jų struktūra apima ląsteles ir audinius, kilusius iš daugiau nei vieno gemalo sluoksnio.
Įdomu tai, kad tai yra vėžys, kurie dažniausiai atsiranda vienašališkai. Jas galima suskirstyti į subrendusias, nesubrendusias, piktybines ir vienaląstes teratomas.
Dėl to, kad šie navikai yra mažiau jautrūs chemoterapijai, labai svarbuvisiškai pašalinti visus neoplastinius pažeidimus.
Yra žinoma, kad pacientams, kuriems buvo atlikta nepilna rezekcija, 5 metų išgyvenamumas yra tik 50%. Paprastai atkrytis pastebimas per 2 metus nuo naviko pašalinimo.
Brandžios teratomos yra gerybiniai pažeidimai ir yra vienas iš labiausiai paplitusių kiaušidžių vėžio atvejų. Piktybinės transformacijos židinių juose galima aptikti labai retai
Dažniausia subrendusios teratomos forma yra odos cista, kuri maždaug 8–15 % atvejų atsiranda abipusiai.
Nesubrendusios teratomos sudaro 20% visų embrioninių kiaušidžių navikų ir susideda iš elementų, panašių į embrioninius audinius. Be to, dažnai nesubrendusios teratomos elementai yra mišrus gemalo navikų komponentas.
Nesubrendusios teratomos dažniausiai vienašališkai atsiranda mergaitėms ir jaunoms moterims.
Gydant mergaites ir paaugles, naudojamas apendikso ir visų navikų židinių ekscizija. Tačiau moterims, kurios baigė reprodukciją, patartina atlikti histerektomiją (gimdos eksciziją) su priedais.
Prognozė labai priklauso nuo santykio tarp subrendusių ir nesubrendusių audinių.
Teratomos su piktybine transformacija dažniausiai atsiranda vyresnėms nei 40 metų moterims. Jų buvimas įtariamas, kai histopatologinis cistos sienelės tyrimas atskleidžia, kad yra kietų mazgelių, nekrozės ir kraujavimų.
Dažniausios monolitinės teratomos yra kiaušidžių struma (struma ovarii) ir karcinoidinis karcinoidas.
Kartais yra navikų, sudarytų iš šių dviejų elementų.
Kiaušidžių struma yra auglys, panašus į subrendusios skydliaukės struktūrą ir kuriame gali būti skydliaukei būdingų pažeidimų, pvz., skydliaukės uždegimas arba mazginė hiperplazija.
Karcinoidas kiaušidėse gali būti metastazavęs navikas, pirminis navikas, kuris yra subrendusios teratomos komponentas, arba pirminis kiaušidžių karcinoidas – tada jis dažniausiai yra gerybinis.
- Mišrūs gemalo navikai
Mišrius gemalo linijų navikus sudaro bent du aukščiau aprašyti navikai.
Dažniausias derinys yra trynio maišelio vėžys ir lytinių ląstelių karcinoma. Gydymas apima naviko pašalinimą ir chemoterapiją.
Mišrių germinalinių navikų prognozė paprastai yra gera.
Sėklidžių gemalo navikai
Sėklidžių gemalų navikai yra neoplazmos, atsirandančios iš sėklinių kanalėlių (epitelio) spermatozoidų formuojančio epitelio ląsteliųreprodukcinis).
Šios ląstelės yra daugiapotencialios – tai reiškia, kad jos gali diferencijuotis į subrendusius, embrioninius ir neembrioninius audinius.
Jie sudaro apie 90–95% sėklidžių navikų ir gali būti suskirstyti į seminomas – jie sudaro apie 1/3 gemalo navikų ir neseminomatinių navikų – jie sudaro apie 1/2 gemalo navikų.
Sėklidžių gemalo navikai yra labai piktybiniai, anksti metastazuoja ir atsiranda jauniems vyrams.
Įdomu tai, kad nuo 15 iki 34 metų šie navikai yra dažniausia vyrų vėžio forma.
Didžiausias jų paplitimas patenka į 30-uosius gyvenimo metus.
Didžiausias sergamumas stebimas Danijoje, Šveicarijoje ir JAV, o mažiausias – Japonijoje.
Sėklidžių gemalo navikai skirstomi taip (skirstymas pagal Pasaulio sveikatos organizaciją PSO):
1. Pirmtakų pažeidimas – intratubulinė gemalo ląstelių neoplazija
2. Histologiškai vienarūšiai navikai
a) seminoma
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) karcinoma embryonale
d) trynio maišelio navikas (trynio maišelio navikas)
e) choriokarcinoma
f) teratoma
- subrendusi
- nesubrendusi
- su transformacija kenkėjiška
3. Histologiškai nevienalyčiai navikai – tai mišrios navikų formos iš reprodukcinio epitelio
Įdomu tai, kad apie 40 % gemalo navikų sudaro vienas histologinis tipas, o likusieji yra įvairių histologinių tipų mišinys.
Pastarieji dažniausiai susideda iš teratomos, lytinių ląstelių karcinomos, chorioninės epiteliomos ir trynio maišelio naviko.
Embriono vėžys ir teratomos atsiranda jauniems žmonėms (nuo 20 iki 30 metų), seminomos - šiek tiek vyresniems žmonėms (po 40 metų), o spermatocitinės seminomos - dar vėliau (po 50 metų).
Labiausiai tikėtina, kad sėklidžių gemalo linijos navikai atsiranda dėl neoplastinės transformacijos sėklinių kanalėlių spermatozoidų formuojančio epitelio ląstelėse. Tada vadinamasis intrakubulinė reprodukcinių ląstelių neoplazija.
Svarbiausi rizikos veiksniai yra
- genetiniai veiksniai
- sėklidžių disgenezė
- kriptorchizmas
- anksčiau diagnozuotas sėklidžių navikas
Pacientai kreipiasi į gydytoją, kai jiems neskausmingas navikas, dėl sėklidės skausmo ir patinimo arba dėl simptomų, susijusių su metastazėmis.
Metastazės dažniausiai aptinkamos retroperitoniniuose peraortos ir tarpuplaučio limfmazgiuose, taip pat plaučiuose, kepenyse ir centrinėje nervų sistemoje.
CoĮdomu tai, kad histologinis metastazių vaizdas gali skirtis nuo pirminės vietos.
Tokį reiškinį dažnai galima pastebėti taikant mišrių gemalo navikų chemoterapiją. Taip atsitinka, kad metastazės apima auglio dalį, kuri yra atspari gydymui.
Seminomos, skirtingai nei ne seminomos, yra labai jautrios radioterapijai ir suteikia pacientams geresnę prognozę. Labai dažnai seminoma ilgą laiką lieka tik sėklidėje ir metastazuoja į limfmazgius, o ne seminomos augliai metastazuoja ir per kraujagysles.
Gemalų navikai gamina biologinius žymenis. Tai polipeptidiniai hormonai ir fermentai, kurie išskiriami į kraują, pavyzdžiui, AFP, hCG ir LDH. Jie naudojami diagnozuojant šiuos navikus ir stebint atsaką į gydymą. Šių žymenų koncentracija kraujo serume po gydymo sumažėja ir didėja, kai atsiranda vietinis pasikartojimas arba atsiranda metastazių.
Gydymas ir prognozė priklauso nuo klinikinės ligos stadijos ir naviko histologinio tipo. Paprastai taikomas chirurginis naviko gydymas (ekscizija), po kurio taikoma chemoterapija arba radioterapija.
- Nasieniak (seminoma)
Seminoma yra labiausiai paplitęs sėklidės gemalo navikas ir sudaro maždaug 50 % visų tokių navikų. Paprastai tai pasireiškia maždaug 40 metų amžiaus ir ypač retai pasitaiko iki brendimo.
Pacientai kreipiasi į gydytoją su neskausmingu sėklidžių naviku ir kartais ginekomastija, kuri yra susijusi su padidėjusiu hCG (chorioninio gonadotropino) kiekiu.
Vėžys ilgą laiką išlieka apribotas sėklidėje, todėl tik apie 30% pacientų diagnozės metu turi metastazių.
Šio vėžio gydymui taikoma orchidektomija (sėklidžių ekscizija) ir radioterapija, kuriai jis yra labai jautrus
Įdomu tai, kad tokios pat histologinės struktūros kiaušidžių auglys vadinamas lytinėmis ląstelėmis (disgerminoma).
- Spermatocitinė seminoma (seminoma spermatocyticum)
Spermatocitinė seminoma yra geros prognozės vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia sulaukus 65 metų.
Auga lėtai ir beveik neatsigauna. Be to, jis nėra susijęs su kriptorchizmu ir nėra įtrauktas į histologiškai nevienalyčius navikus.
Jai gydyti naudojama tik orchidektomija. Nepatartina taikyti radioterapijos ar chemoterapijos.
- Embriono vėžys (carcinoma embryonale)
Embrioninis vėžys yra gana retas piktybinis navikas, kuris labai dažnai randamas kaip mišrių navikų sudedamoji dalis.
Dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 35 metų irnepasireiškia iki brendimo.
Pacientai kreipiasi į gydytoją dėl sėklidžių naviko, o kartais ir su ginekomastija. Gydymas apima orchiektomiją ir chemoterapiją.
- Trynio maišelio navikas / navikas sinusinis endodermalis
Trynio navikas yra piktybinis navikas, kurio ląstelės diferencijuojasi į trynio maišelio struktūras.
Įdomu tai, kad tai yra labiausiai paplitęs piktybinis naujagimių ir vaikų sėklidžių auglys – gali pasireikšti nuo gimimo iki 8 metų
Grynas trynio maišelio navikas būdingas vaikams, o suaugusiems - kaip neseminominių germinalinių navikų komponentas.
Apie 80–90 % vaikų kreipiasi į gydytoją su neskausmingu sėklidžių naviku, o 5 metų išgyvenamumas yra apie 91 %.
Šiam navikui būdingas padidėjęs AFP kiekis kraujo serume.
- Choriokarcinoma
Chorioninė epitelioma yra itin piktybinis sėklidės navikas, kuris išsiskiria į neembrioninius audinius, tokius kaip citotrofoblastas ir sincitiotrofoblastas. Jo prognozė yra daug blogesnė, palyginti su kitais gemalo navikais.
Paprastai tai įvyksta nuo 20 iki 40 metų amžiaus, bet niekada anksčiau nei brendimas. Paprastai tai yra mišrių gemalo navikų dalis.
Čia verta paminėti, kad jo gali būti ir gimdoje, kiaušidėse ir retroperitoninėje erdvėje.
Sėklidė dažniausiai lieka nepakitusi, kartais gali būti apčiuopiamas gumbas, o kartais auglys matomas tik ultragarsu.
Pacientams dažniausiai pasireiškia simptomai, susiję su metastazių buvimu centrinėje nervų sistemoje, plaučiuose ar kepenyse.
Laboratoriniai tyrimai rodo labai aukštą hCG kiekį kraujo serume – tai gali prisidėti prie ginekomastijos išsivystymo.
Gydymui taikoma chemoterapija
- Teratoma
Teratomos yra gemalo linijos navikai, sudaryti iš ląstelių ir audinių, gautų iš daugiau nei vieno gemalo sluoksnio. Priklausomai nuo histologinės struktūros, jie gali būti ir gerybiniai, ir piktybiniai.
Naujagimiams ir vaikams tai yra antras pagal dažnumą sėklidžių gemalo linijų navikas ir paprastai yra histologiškai vienalytis – vidutinis naviko amžius yra apie 20 mėnesių.
Tačiau suaugusiems jie yra histologiškai nevienalyčių gemalo navikų dalis. Be to, jie gali rodyti įgimtus sutrikimusplėtra.
Subrendusią teratomą sudaro ekto-, mezo- ir endoderminės kilmės ląstelės ir audiniai, tokie kaip lygiųjų raumenų sruogos, bronchų epitelis, žarnyno epitelis, nervų kamienai, kremzlės, dantys, glialinis audinys ir daugelis kitų. jungiamojo audinio viduje.
Vaikams tai yra gerybinis navikas, kurio prognozė gera.
Suaugusiesiems prognozė yra neaiški, daugiausia dėl galimų nesubrendusių ar piktybinių pakitimų.
Nesubrendusią teratomą sudaro nesubrendę audiniai, tokie kaip embrioniniai liaukiniai vamzdeliai, blastema arba neuroepitelis.
Kita vertus, retkarčiais odos cista atrodo kaip cista, užpildyta gelsvai riebiomis masėmis, dažnai su plaukais.
Pirminiai centrinės nervų sistemos gemalo linijos navikai
Taip pat gali būti gemalo neoplazmų už kiaušidžių ir sėklidžių, tačiau retai, centrinėje nervų sistemoje. Jų atsiradimas būdingas vaikams ir paaugliams.
Jie išsidėstę palei vidurinę liniją – dažniausiai aplink III kamerą, kankorėžinę liauką ir viršūninę sritį.
Tai apima:
- germinoma (germinoma)
- embriono vėžys (carcinoma embryonale)
- trynio maišelio navikas
- choriokarcinoma
- teratomos - subrendusios, nesubrendusios ir su piktybine transformacija
Šių navikų diagnostikai naudojami vaizdiniai tyrimai (kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija) ir smegenų skysčio tyrimas, ar nėra alfa-fetoproteino, chorioninio gonadotropino ir placentos šarminės fosfatazės (PLAP).