Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra neaiškios priežasties lėtinė liga, sukelianti cholestazę. Kokie yra pirminio sklerozuojančio cholangito simptomai ir kaip jis gydomas?

Pirminis sklerozinis cholangitas ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) yra lėtinė nežinomos etiologijos liga. Manoma, kad tai sukelia imuninis mechanizmas.

PSC dažnis yra maždaug 1–5 atvejai iš 100 000 žmonių per metus, dažniau vyrams nei moterims, o didžiausias sergamumas yra 30–50 metų amžiaus.

Tai gali reikšti PSC ryšys su opiniu kolitu, kai kurių HLA-DR sistemos alelių ir antikūnų prieš neutrofilų su perinuklearinės lokalizacijos citoplazmą (p-ANCA) buvimas. Pirminiam sklerozuojančiam cholangitui būdinga progresuojanti fibrozė ir įvairaus dydžio ekstrahepatinių ir intrahepatinių tulžies latakų sunaikinimas, dėl kurio kintamas susiaurėjimas ir išsiplėtimas, taigi ir cholestazė.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai

Liga dažniausiai prasideda besimptomiai, o jos diagnozė nustatoma atsitiktinai, remiantis laboratoriniais tyrimais – šiuo atveju chroniškai padidėjęs šarminės fosfatazės ir GGTP kiekis. Kai kuriems pacientams galimi staigūs simptomai. Jie yra susiję su ūminio cholangito, kurį sukelia infekcija, išsivystymu, kuris yra besimptomės tulžies obstrukcijos komplikacija. Tada pacientai skundžiasi karščiavimu, jautrumu viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante, o kartais ir gelta.

Vėliau ligos metu jaučiamas progresuojantis nuovargis, odos niežėjimas, lėtinė gelta, nedidelis būdingas epigastrinis skausmas ar svorio mažėjimas. Kepenų cirozės išsivystymas yra progresuojančio tulžies latakų nykimo dėl uždegiminio proceso pasekmė. Galutinėje ligos stadijoje gali išsivystyti intraepitelinis tulžies latakų neoplazmas, kuris anksčiau nei išsivysto tulžies latakų epitelio vėžys. Rizika susirgti šiuo vėžiu yra 10-15%, o vidutinis laikas nuo diagnozės nustatymo iki piktybinio naviko yra 5 metai.

Ypač svarbu, kad uBeveik 3/4 pacientų kartu serga opiniu kolitu, o kitos lydinčios ligos gali būti retroperitoninė fibrozė, imunodeficito sindromai ir pankreatitas.

PSC: diagnozė ir diferenciacija

Visų pirma siūloma atlikti ultragarsinį kepenų tyrimą, kurio pagalba galima atskirti geltos tipą ir nustatyti jos anatominį pagrindą. Tyrimas rodo išsiplėtusius ir (arba) neišsiplėtusius tulžies latakus, daugiausia intrahepatinius su sustorėjusiomis sienelėmis.

PSC diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, taip pat vaizdiniais ir laboratoriniais tyrimais

Tam tikra diagnozė įmanoma naudojant endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją (ERCP) arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografiją (MRCP), kurios rodo kintančius tulžies takų susiaurėjimus ir išsiplėtimus. Be to, MRCP gali rodyti tulžies latakų sienelių sustorėjimą. Abu tyrimai leidžia diferencijuoti pokyčius, susijusius su obstrukcinio cholangito eiga – tulžies cistomis. Dažniausiai tai yra bendrojo tulžies latako cista arba Caroli liga, t.y segmentiniai tulžies latakų išsiplėtimai (vadinamosios pseudocistos), dažnai užpildyti tulžies nuosėdomis.Laboratoriniuose tyrimuose būdingas padidėjęs GGTP ir šarminės fosfatazės aktyvumas. Dauguma pacientų taip pat turi ANCA antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą, kurie rodo perinuklearinę fluorescenciją (p-ANCA) arba netipinę (x-ANCA) fluorescenciją. Be to, mikroskopinis kepenų biopsijos (biopsijos metu surinktos medžiagos) tyrimas, kuris rodo fibrozę aplink traktą tulžies, uždegiminė infiltracija vartų erdvėse ir tulžies proliferacija.

PSC: gydymas ir prognozė

Atkreipkite dėmesį, kad PSC farmakologinis gydymas paprastai yra nepatenkinamas. Ursodeoksicholio rūgšties vartojimas padeda pagerinti paciento klinikinę būklę ir normalizuoti laboratorinius cholestazės parametrus. Tai taip pat sumažina tulžies epitelio vėžio išsivystymo riziką. Antibiotikai naudojami, kai pasireiškia tulžies takų infekcija.

Tulžies obstrukcija kartais gali būti gydoma chirurginėmis šuntavimo anastomozėmis arba endoskopiniu stentų įvedimu. Tačiau reikia nepamiršti, kad tokios procedūros gali apriboti sėkmingo kepenų persodinimo galimybę, o tai yra vienintelis gydymas.Vidutinis ligonio, kuriam nebuvo atlikta kepenų transplantacija, išgyvenamumas yra apie 10-20 metų.

Kategorija:

Gastrologija