Paauglių parkinsonizmo simptomai panašūs į Parkinsono ligos simptomus, tačiau juo serga vaikai ir suaugusieji iki 21 metų amžiaus. Kokios yra nepilnamečių parkinsonizmo priežastys? Kokie simptomai jam būdingi? Koks yra gydymas?

Nepilnamečių parkinsonizmasyra labai reta liga, kuria serga vaikai ir suaugusieji iki 21 metų. Jeiparkinsonizmo simptomaiprasideda nuo 21 iki 40 metų amžiaus, tai vadinama „ankstyva Parkinsono liga“.

Nepilnamečių parkinsonizmas – priežastys

Jaunatvinio parkinsonizmo priežastis gali būti parkin geno mutacija. Šis genas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. tai yra, norėdami susirgti, turite gauti vieną sugedusio geno kopiją iš kiekvieno iš tėvų. Esant situacijai, kai kiekvienas iš tėvų turi vieną nenormalią geno kopiją, tikimybė, kad jų vaikas susirgs šia liga, yra 25%.

Nepilnamečių parkinsonizmas – simptomai

Pagrindiniai nepilnamečių parkinsonizmo simptomai yra šie:

1) ankstyvas parkinsonizmo simptomų atsiradimas (iki 20 metų), t.y.

  • tremoras – skirtingai nei Parkinsono liga, jis yra laikysenos pobūdžio, t. y. atsiranda, kai pacientas priešinasi gravitacijos jėgai, t. y. kai jis užima tam tikrą padėtį, pvz., pakelia arba ištiesina rankas. Parkinsono ligai būdingas tremoras ramybės būsenoje – jis atsiranda ramybės būsenoje, t.y. kai galūnė palaikoma ir pacientas neturi įveikti gravitacijos
  • variklio sulėtėjimas, daugiausia dėl „eisenos užšalimo“, pvz., pacientas negali žengti pirmo ar antro žingsnio arba negali praeiti pro duris. Serga drebulys vietoje arba jaučia, kad jos pėdos „prilimpa“ prie žemės
  • raumenų sustingimas
  • laikysenos stabilumo sutrikimai

Nepilnamečių parkinsonizmui būdinga tai, kad po miego visi simptomai palengvėja nuo 30 minučių iki 2 valandų

Tačiau šie simptomai nėra tokie sunkūs kaip sergant Parkinsono liga.

2) Distoninių judesių buvimas (nevalingas nenatūralių judesių atlikimas). Jie yra sunkesni nei sergant Parkinsono liga.

3) Geras atsakas į L-dopa (vaistas, naudojamasParkinsono liga) ir ankstyvas diskinezijos pasireiškimas dėl jo vartojimo. Specifinis nepilnamečių parkinsonizmo simptomas yra diskinezija, dažniausiai pėdos, išreiškiama kaip didžiojo piršto pratęsimas, šleivapėdystė arba padų lenkimas.

Moterims parkinsonizmo simptomai aiškiai pablogėja kelias dienas prieš ir po pirmosios mėnesinių dienos.

Nepilnamečių parkinsonizmo, demencijos, ortostatinių sutrikimų, vidurių užkietėjimo, dizurijos ir padidėjusio veido kaukėjimo atvejais nenustatoma.

Svarbu

Nepilnamečių parkinsonizmo požymiai yra:

  • pasireiškia daugiausia moteriškos lyties
  • lengvas simptomų sunkumas
  • diskinezija
  • geras atsakas į gydymą levodopa
  • greitas šio vaisto šalutinis poveikis (t. y. diskinezija)
  • priešlaikinis jos veiklos nutraukimas

Nepilnamečių parkinsonizmas – diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis, inter alia, ankstyvi parkinsonizmo simptomai, simptomų atsiradimo tvarka, veiksmų eiga ir poveikis L-dopai. Taip pat svarbu atskirti nepilnamečių parkinsonizmą nuo kitų ligų, kurioms parkinsonizmas yra tipiškas arba rečiau paplitęs, pavyzdžiui:

  • Vilsono liga
  • Hantingtono liga
  • Hallervorden-Spatz liga
  • nugaros smegenų ataksija

Jų atsiradimo tikimybė paauglystėje yra daug didesnė nei paauglių parkinsonizmo atveju. Norint įsitikinti, kad yra autosominis recesyvinis nepilnamečių parkinsonizmas, būtina atlikti genetinį tyrimą. Tačiau Lenkijoje jų sunku rasti.

Verta žinoti

Paauglių parkinsonizmas ir ankstyva Parkinsono liga

Ankstyva Parkinsono liga nuo jaunatvinio Parkinsonizmo skiriasi dar keliomis detalėmis nei jos atsiradimo amžius. Ankstyvoji Parkinsono liga turi daugiau požymių, panašių į vėlyvą Parkinsono ligą: reta šeimos istorija, nėra lyties pranašumo, silpnesnis levodopos poveikis, vėliau atsiranda diskinezija arba priešlaikiniai abstinencijos simptomai.

Nepilnamečių parkinsonizmas – gydymas

Terapija skirta kovai su parkinsonizmo simptomais. Jį daugiausia sudaro vadinamieji pakaitinis gydymas, t. y. dopamino kiekio papildymas organizme. Kadangi dopaminas greitai skaidomas tiesiogiai, naudojama levodopa (kartu su benserazidu, pvz., madoparu, arba su karbidopa, pvz., nakom, sinemet, poldomet), kuri yra dopamino pirmtakas.ir virsta juo tik pasiekus smegenis. Taip pat skiriami vaistai (pvz., selgres, jumex), kurie padidina dopamino koncentraciją smegenyse, o tai leidžia sumažinti levodopos dozes.

Tačiau, kaip minėta, sergant nepilnamečių parkinsonizmu, levodopos šalutinis poveikis (t. y. diskinezija) pasireiškia greitai ir vaisto poveikis nutrūksta anksčiau laiko.

Straipsnyje naudoti š altiniai:

1. Wendorff J., Nadolski M.,Nepilnamečių parkinsonizmas , "Psichiatrijos ir neurologijos pažanga", 2002, Nr. 11

Kategorija:

Neurologija