Įgimti ilgo QT sindromai (LQTS) – tai rimtų širdies ligų, susijusių su jonų tekėjimo per kardiomiocitų ląstelių membranas, grupė. Nepaisant normalios širdies struktūros ir mechaninės funkcijos, ji gali sukelti aritmijas ir staigų širdies sustojimą. Sužinokite, kam gresia LQTS išsivystymas, kokie jo simptomai ir kaip išvengti aritmijos.

Turinys:

  1. QT intervalas – kas tai?
  2. Pataisyto QT intervalo reikšmė
  3. Įgimtas ilgo QT sindromas
  4. Ilgo QT sindromas – simptomai ir diagnozė
  5. Ilgo QT sindromas – gydymas

Įgimtas ilgo QT sindromas yra labai retas. Ją sukelia genetinė liga ir dažniausiai pasireiškia kartu su kitais defektais, pvz., kurtumu.

Ši liga atsiranda dėl jonų kanalų, kurie yra membraniniai b altymai, pažeidimo, o tai savo ruožtu sutrikdo jonų tekėjimą širdies raumens ląstelėse. Šio širdies raumens elektrinio aktyvumo sutrikimo pavojus yra susijęs su pavojingų aritmijų ir širdies sustojimo rizika.

Pirmasis simptomas dažniausiai yra apalpimas dėl aritmijos, todėl QT intervalo pailgėjimo reikia ieškoti artimiesiems, patyrusiems staigią širdies mirtį arba kuriems diagnozuotas LQTS

Gydymas apima profilaktinę farmakoterapiją, o jei jos nepakanka, implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius. Nustačius pailgėjusį QT intervalą, būtina nuolat stebėti kardiologą, be kita ko, kad būtų galima įvertinti kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimo indikacijas.

QT intervalas – kas tai?

EKG kreivė yra širdies raumens elektrinio aktyvumo įrašas. Horizontali linija rodo ramybės potencialą, ty elektrinio aktyvumo trūkumą. Ląstelę veikiantis dirgiklis pakeičia jos membranos savybes, ji tampa pralaidi jonams ir keičiasi ląstelės elektrinis krūvis – vyksta depoliarizacija. Šio krūvio normalizavimo procesas vyksta dėl pakartotinių jonų poslinkių ir vadinamas repoliarizacija. Būtent šie ląstelių elektrinio krūvio pokyčiai (depoliarizacija arba repoliarizacija) atsispindi EKG kreivės poslinkiui atliekant šį testą.

QT intervalas yra EKG kreivės dalis tarp Q bangos pradžios ir T bangos pabaigos, tai yra viso širdies kamerų elektrinio aktyvumo įrašas. Jį sudaro visas QRS kompleksas, atspindintis skilvelių depoliarizaciją, taip pat ST segmentas ir T banga, kurios savo ruožtu kalba apie repoliarizaciją, t.y. skilvelio raumens sugrįžimą į ramybės potencialą. QT intervalo ilgis priklauso nuo širdies susitraukimų dažnio, jonų nešėjų efektyvumo ir šiek tiek nuo lyties bei amžiaus.

QT intervalo sutrikimai gali prisidėti prie rimtų aritmijų išsivystymo. Taip yra todėl, kad nenormalus QT intervalo pailgėjimas rodo netaisyklingą repoliarizaciją ir dėl to skirtingą padidėjusio miokardo elektrinio jautrumo trukmę.

Minėtas padidėjęs jautrumas yra fiziologinis, normalus reiškinys, jam būdingas pernelyg intensyvus elektrinis atsakas į aktyvų dirgiklį ir atsiranda po kiekvieno kardiomiocitų stimuliavimo. Šis padidėjęs širdies atsakas prisideda prie skilvelių aritmijų išsivystymo.

Pacientams, sergantiems ligomis, pailgėjus repoliarizacijos ir padidėjusio jautrumo periodui, šio padidėjusio jautrumo metu įvyks kita širdies raumens elektrinė stimuliacija, kuri sukels aritmiją

Tai gali būti skilvelių tachikardija, skilvelių virpėjimas arba torsade do pointes, kurie gali išnykti savaime arba išsivystyti į skilvelių virpėjimą. Visos šios aritmijos yra pavojingos gyvybei ir baigiasi mirtimi, nebent būtų imtasi skubių veiksmų.

Šios aritmijos yra retos, tačiau dėl jų pavojų būtina ieškoti ir gydyti žmones, kurių QT intervalas ilgas.

Verta paminėti, kad sveikiems žmonėms ugniai atsparus laikotarpis yra pastovus ir negalima „uždėti“ kitos stimuliacijos prieš tai buvusioms.

QT intervalo pailgėjimas gali atsirasti dėl:

  • vartojant tam tikrus vaistus, ypač kelis vaistus, kurie gali turėti tokį poveikį, pvz., psichotropinius, antialerginius, antibakterinius vaistus ar kai kuriuos, kurie veikia širdies darbą
  • elektrolitų sutrikimai – kalcio trūkumas, kalio arba magnio trūkumas
  • miokardo išemija
  • apsigimimai, susiję su jonų pernešėjais – dažniausiai kalio, rečiau natrio
  • centrinės nervų sistemos ligos, sukeliančios intrakranijinio slėgio padidėjimą
  • feochromocitoma
  • nuodai
  • Brugados komanda

Pataisyto QT intervalo reikšmė

Ilgo QT intervalo diagnozė pagrįsta pakoreguoto QT intervalo apskaičiavimu, tai yrabūtina, nes, kaip minėta, jo ilgis priklauso nuo širdies susitraukimų dažnio. Praktikoje naudojama Bazett formulė, kurioje išmatuotas QT intervalas dalijamas iš R bangos atstumo šaknies. QT intervalas pailgėja, kai konversija yra didesnė nei 460 milisekundžių moterims arba 450 ms vyrams.

Įgimtas ilgo QT sindromas

Tai grupė 15 paveldimų ligų, kurių jonų kanalai yra pažeisti dėl daugybės skirtingų mutacijų (aprašyta daugiau nei 500). Tai sukelia nevienodą repoliarizaciją, QT intervalo pailgėjimą, polinkį į torsade de pointes ir staigią širdies mirtį.

Dažniausios ligos yra:

  • Jervell-Lang-Nielsen sindromas – paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Jis pasireiškia daugiau nei 40 % pacientų, kuriems yra įgimtas QT intervalo pailgėjimas. Be to, tai siejama su kurtumu ir kalbos raidos stoka. Fizinis krūvis arba stiprus emocinis dirgiklis skatina ritmo sutrikimą. Diagnozė nustatoma remiantis Schwartzo kriterijais, įskaitant EKG analizę, sinkopės buvimą, kurtumą ar lėtą širdies ritmą
  • Anderseno-Tawila sindromas – paveldimas autosominis dominuojantis
  • Romano-Ward sindromas – paveldimas autosominis dominuojantis

Sužinokite daugiau: Širdies kanalopatijos: priežastys, tipai, simptomai, gydymas

Ilgo QT sindromas – simptomai ir diagnozė

Toks skilvelių elektrinio aktyvumo sutrikimas gali nesukelti jokių simptomų, tačiau jei šeimoje yra staigios kardialinės mirties ar ilgo QT intervalo sindromo, diagnostika šia kryptimi būtina. Būdingiausi yra alpimas su traukuliais arba staigus širdies sustojimas, sukeltas emocijų, fizinio krūvio ar triukšmo. Vaikams tai dažniausiai pasitaiko pirmą kartą ir šie epizodai linkę kartotis. Žmonės, sergantys Anderseno-Tawilo sindromu, taip pat patiria išvaizdos pokyčių, pvz., gomurio defektą arba žemą ūgį.

Žmonių, sergančių LQTS, išgyvenamumas yra blogesnis, jei jie patiria daugybinį apalpimą (sąmonės netekimą), širdies sustojimą, reikšmingą QT intervalo pailgėjimą, simptomus labai jauname amžiuje arba šeimos staigios širdies mirties atvejus.

Diagnozė nustatoma remiantis ne tik EKG įrašo, simptomų analize, bet ir genetiniu tyrimu, pastarasis daugiausia lemia tolesnį gydymą ir prognozes. Deja, galimybės tirti už šią ligą atsakingus genus yra ribotos ir brangios. Dėl daugybės mutacijų, kurios gali juos valgytipriežastis, būtina kreiptis į gydytoją genetiką, kuris, išanalizavęs visus simptomus, nurodys, kokios mutacijos reikia ieškoti.

Prieš nustatant įgimto ilgo QT sindromo diagnozę, būtina pašalinti įgytas šio elektros disfunkcijos priežastis: elektrolitų (natrio, kalio, magnio) sutrikimus, vaistų poveikį, o sinkopės atveju – diagnostiką. dėl kitų galimų priežasčių (įskaitant neurologines).

Ilgo QT sindromas – gydymas

Svarbiausia yra aktyviai ieškoti rizikos grupės žmonių, tai yra tų, kurių artimasis susirgo arba šeimoje ištiko staigi mirtis nuo širdies. Nustačius diagnozę, pagrindinis gydymo tikslas yra išvengti situacijų, kurios skatina aritmijų atsiradimą:

  • vengiant vaistų, kurie ilgina QT intervalą (šių vaistų yra daug, sąrašą rasite adresu https://crediblemeds.org)
  • vengiant mankštos
  • vengiant situacijų, sukeliančių elektrolitų sutrikimus: viduriavimą, vėmimą
  • staigių garsų, galinčių sukelti aritmiją, pašalinimas: žadintuvas, skambutis

Be to, būtina farmakoterapija vaistais, turinčiais įtakos nervų laidumui ir mažinančiais širdies susitraukimų dažnį. Esant alpimui, sustojus širdžiai ar esant skilvelinei tachikardijai, nepaisant farmakoterapijos, bet ir nustačius ypač pavojingą mutaciją besimptomiams pacientams, implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius, kuris nutraukia atsirandančias aritmijas. Keliems pacientams atliekama simpatinė širdies denervacija.

Lankas. Macej GrymuzaMedicinos universiteto Medicinos fakulteto absolventas K. Marcinkovskis Poznanėje. Universitetą baigė labai gerais rezultatais. Šiuo metu jis yra kardiologijos srities gydytojas ir doktorantas. Jį ypač domina invazinė kardiologija ir implantuojami prietaisai (stimuliatoriai).

Kategorija:

Kardiologija