Brugados sindromas yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdinga polinkis į gyvybei pavojingas skilvelių aritmijas. Pirmasis ligos aprašymas datuojamas 1992 m., o publikacijos autoriai buvo ispanų kardiologai – broliai Josephas ir Pedro Brugadai.

Brugados sindromasyra gana retas. Apskaičiuota, kad jos paplitimas yra vidutiniškai 1–30 atvejų 100 000 žmonių, o didžiausias atvejų skaičius tarp Azijos gyventojų. Vyrai serga 8-10 kartų dažniau nei moterys.

Brugados sindromas: priežastys

Dėl sindromo patofiziologijos jis priklauso aritmogeninių širdies ligų, vadinamų kanalopatijomis, grupei. Brugados sindromo priežastis yra geno, koduojančio natrio kanalo b altymo subvienetą, mutacija.

Natrio kanalai yra širdies raumens ląstelių membranose ir dalyvauja jų depoliarizacijoje, t.y. stimuliacijoje, kurios galutinis poveikis yra raumenų skaidulų susitraukimas. Dėl natrio kanalo nenormalumo sutrumpėja atskirų skaidulų depoliarizacijos laikas, o tai trikdo tolygų ir sinchronišką sužadinimo bangos sklidimą.

Poveikis – pakitimai EKG įraše, o svarbiausia – pavojingos skilvelių aritmijos. Sindromas paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.

Šiuo metu žinomos kelios dešimtys mutacijų, atsakingų už ligą, tipų. Tačiau genetiniai tyrimai nėra reguliariai atliekami diagnostikos tikslais.

Brugados sindromas: simptomai

Brugados sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems – 3 ir 4 gyvenimo dešimtmečiuose. Pagrindinis klinikinis simptomas yra sinkopė dėl polimorfinės skilvelinės tachikardijos.

Aritmija dažnai pasireiškia ramybėje, dažniausiai naktį. Pavojingiausias ligos padarinys – staigi širdies mirtis dėl minėtos tachikardijos transformacijos į skilvelių virpėjimą.

Deja, gali būti, kad širdies sustojimas sergant VF gali būti pirmasis ligos pasireiškimas.

Brugados sindromas: diagnozė

Esminis diagnozės elementas yra būdingas EKG pėdsakas, ty elektrokardiograma. Brugados sindromui būdingi būdingi QRS kompleksų morfologijos ir ST-T srities pokyčiai.

Šios funkcijos rodomos V1 ir V2 laiduose, tai yraesantis virš dešiniojo skilvelio. Kartais tipinis sindromo įrašas yra atsitiktinis EKG radinys dėl kitų priežasčių.

Prieš pasireiškiant simptomams, pacientas turi galimybę būti prižiūrimas specialistų. Verta paminėti, kad EKG vaizdas gali būti labai įvairus – jis spontaniškai išbluks ir vėl pasirodys.

Sergant Brugados sindromu, yra 3 EKG pokyčių tipai. 2,3 tipai yra ne tokie sunkūs, todėl diagnozė gali būti abejotina. Šiuo tikslu diagnostikai naudojami provokaciniai testai su antiaritminiais vaistais, kurie gali paversti juos 1 tipo ir taip patvirtinti diagnozę

Brugados sindromas: gydymas

Kaip ir daugelio genetiškai nulemtų ligų atveju, Brugados sindromo gydymas iš esmės yra ribotas ir apsiriboja staigios širdies mirties prevencija.

Pagrindinis elementas yra rekomendacijos dėl gyvenimo būdo keitimo ir ribojantys veiksniai, galintys sukelti aritmijas, pvz., alkoholio vartojimas ar gausus maistas.

Svarbu žinoti vaistus, turinčius didelį aritmogeninį potencialą, kurių turėtų vengti sergantieji sindromu. Jų sąrašą galima rasti tam skirtoje svetainėje www.brugadadrugs.org

Aritmiją taip pat gali sukelti elektrolitų sutrikimai ir karščiavimas. Dėl šios priežasties, pavyzdžiui, sergant infekcinėmis ligomis, rekomenduojama jį agresyviai sumažinti.

Brugados sindromu sergančiam pacientui apsvarstykite galimybę implantuoti kardioverterio defibriliatorių (ICD) – prietaisą, kuris aptinka ir nutraukia gyvybei pavojingas aritmijas naudodamas atitinkamas elektros iškrovas.

  • Kardioverteris-defibriliatorius (ICD) – kas tai? Kaip tai veikia?

ICD implantavimo procedūra visų pirma skirta pacientams, kuriems buvo sustojęs širdis ir apalpę dėl dokumentais patvirtintos skilvelinės tachikardijos. Nerekomenduojama besimptomiams pacientams.

Farmakologinis gydymas yra ribotos svarbos ir neleidžia visiškai ir veiksmingai gydyti tachikardijos priepuolių ir staigios širdies mirties. Chinidinas pasižymi veiksmingiausiu poveikiu. Jis gali būti naudojamas, be kita ko pacientams, kuriems yra kontraindikacijų implantuoti TLK, ir pasikartojančių prietaiso intervencijų atveju.

Abliacija per priekinę RV ištekėjimo trakto sienelę taip pat gali būti naudojama kaip alternatyvus gydymas.

Brugados sindromas: prognozė

Brugados sindromo prognozė skiriasi priklausomai nuo simptomų. Pacientai, kuriems anksčiau buvo aritminė sinkopė, ispontaniški EKG pokyčiai turi didesnę potencialiai mirtinų aritminių reiškinių riziką nei žmonės, neturintys klinikinės istorijos.

Š altiniai:

  1. "Širdies aritmijos kasdienėje medicinos praktikoje", redagavo K. Mizi-Stec ir M. Trusz-Gluzy, red. MedicalTribunePolska 2015
  2. „Interna Szczeklika 2022/18“, išleista Medicinos praktikoje

Kategorija:

Kardiologija