Hemolizinė anemija (hemolizinė anemija) yra kraujo ligų grupė arba iš tikrųjų vienas iš jos komponentų – raudonieji kraujo kūneliai. Sergant hemolizine anemija, jie per greitai sunaikinami, o priežastis gali būti tiek raudonųjų kraujo kūnelių struktūros defektai, tiek kitų organų ligos. Hemolizinė anemija, be būdingų visoms anemijos rūšims simptomų, tokių kaip nuovargis ir dusulys, turi keletą būdingų simptomų. Verta pasidomėti, kada galima įtarti šią ligą ir kokie jos simptomai.

Hemolizinė anemija( hemolizinė anemija ) yra sumažėjimas:

  • hemoglobino kiekis (HGB arba HB laboratorinių tyrimų rezultatuose mažesnis nei 14 g/dl vyrams ir 12 g/dl moterims)
  • hematokritas (HCT arba HT mažesnis nei 40 % vyrų ir 37 % moterų)
  • eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų mažiau nei 4,2 mln. / μl vyrams ir 3,5 mln. / μl moterims)

sunaikinant cirkuliuojančius raudonuosius kraujo kūnelius, vadinamą hemolize.

Hemolizinė anemija: simptomai

Kada pasireiškia simptomai?

Jei ši liga įgimta, simptomai išryškės ankstyvame amžiuje, net ir mažiems vaikams. Tačiau jei įgyjama hemolizinė anemija, simptomai pasireiškia suaugusiems, dažniausiai diagnozavus ligą, kurios metu vyksta hemolizė (pvz., diagnozavus sisteminę vilkligę), labai retai tai gali būti pirmasis kitos ligos simptomas.

Koks yra simptomų sunkumas?

Jei hemolizė nedidelė ir trunka ilgai, liga gali nesukelti diskomforto. Tačiau jei staiga sumažės raudonųjų kraujo kūnelių, simptomai prasidės gana greitai, o jei sumažėjimas didelis, tai gali būti pavojinga gyvybei.

Kokie simptomai gali pasireikšti?

Bet kokia anemija, nepaisant priežasties, gali sukelti tokius simptomus:

  • silpnumas
  • lengvas nuovargis
  • koncentracijos ir dėmesio sutrikimai
  • galvos skausmas ir svaigimas

ir retesni negalavimai:

  • greitesnis širdies plakimas
  • dusulys

Hemolizės atveju dažniausiai susiduriame ir su gelta, kuri yra pasekmėeritrocitai sunaikinami per greitai, palyginti su jų metabolizmo galimybe, be to, gali padidėti blužnis ir padidėti kepenys.

Kartais sergantieji hemolizine anemija turi ir tulžies akmenų, nes tulžies komponentas bilirubinas taip pat yra eritrocitų apykaitos produktas, jei šio junginio per daug, jis nusėda akmenų pavidalu.

Likę simptomai būdingi atskiroms ligos formoms ir atsiranda dėl anksčiau aprašytų anemiją sukeliančių mechanizmų:

  • Įgimtai sferocitozei būdingas nenormalus kaulų augimas, tulžies pūslės akmenligė ir hemolizinės krizės. Pastarosios yra gyvybei pavojingos būklės, kai yra, inter alia, silpnumas, pykinimas, karščiavimas, pilvo skausmas, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ir ūminis inkstų nepakankamumas
  • eritrocitų fermentų trūkumai būdingi: gelta, tamsus šlapimas ir pilvo skausmas, atsirandantis nuo tam tikrų vaistų, streso ir infekcijų
  • methemoglobinemija (vienas iš hemoglobino defektų), savo ruožtu, yra geležies, esančios eritrocituose, valentingumo pokytis, todėl ji negali surišti ir pernešti deguonies. Būdingas simptomas yra cianozė, labiausiai matoma aplink burną arba ausies spenelį
  • pjautuvinė anemija, pasireiškianti gelta, tulžies pūslės akmenlige, augimo sulėtėjimu, padidėjusia širdimi, kraujagyslių obstrukcija, sukeliančia organų išemiją

Sergant autoimuninėmis ligomis ir limfomomis, dominuoja jų simptomai, o anemijos simptomai šiais atvejais gali būti:

  • skausmas ryjant
  • nugaros skausmas
  • pilvo skausmas
  • karščiavimas
  • raudonas šlapimas
  • ir jei hemolizė vyksta mažose kraujagyslėse, susidaro krešuliai.

Todėl simptomų spektras yra labai didelis, todėl reikia atsiminti, kad hemolizinė anemija turi įvairių komplikacijų.

Hemolizinė anemija: komplikacijos

Šios ligos padarinių gali būti daug, pradedant nuo mažiausiai rimtų:

  • tulžies pūslės akmenys
  • folio trūkumas
  • odos opos
  • venų tromboembolija
  • aplastinis ir hemolizinis proveržis, susijęs su staigiu dideliu kraujo ląstelių kiekio sumažėjimu ir keliančiu tiesioginę grėsmę gyvybei.

Hemolizinė anemija: priežastys

Hemolizinė anemija yra daugelio ligų grupė, jų priežastys gali būti įvairios, tačiau rezultatas visada yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas.

Įprastomis sąlygomisRaudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 120 dienų, tada juos paima blužnis ir ten suskaidoma, o iš jos kaupiasi geležis.

Dėl pačių eritrocitų ar kitų organų, tokių kaip kepenys ir blužnis, defektų šis procesas vyksta greičiau, net po 50 dienų

Be to, esant padidėjusiai hemolizei, kaulų čiulpai negali neatsilikti nuo naujų ir pasipildančių kraujo ląstelių gamybos, todėl sumažėja eritrocitų skaičius.

Padidėjęs kraujo ląstelių naikinimas taip pat per daug apkrauna fermentus, atsakingus už jų apykaitą, procesas tampa neefektyvus ir kraujo ląstelių metabolitai lieka apyvartoje

Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas būdingas visai anemijai (pvz., geležies stokos anemijai arba vitamino B12 stokos anemijai), todėl kai kurie simptomai yra dažni ir pasireiškia visų tipų anemijai.

Procesų, susijusių su skaidymu ir raudonųjų kraujo kūnelių buvimu kraujotakoje, intensyvėjimas sukelia hemolizinei anemijai būdingus simptomus.

Hemolizinė anemija: tipai

Hemolizinė anemija gali būti genetinės mutacijos pasekmė, tada vadiname įgimta arba įgyta, pvz., sergant autoimuninėmis ligomis. Pirmieji iš jų atsiranda dėl pačios kraujo ląstelės pažeidimo ir yra:

  • eritrocitų ląstelių membranos defektai – tada kraujo ląstelės turi pakitusią formą, pvz., ovalocitozė, arba dažniausia paveldima hemolizinė anemija – sferocitozė (kraujo ląstelės sferinė forma)
  • eritrocitų fermentų defektai, vadinamosios fermentopatijos – eritrocitų citoplazmoje yra nemažai fermentų, reikalingų jų funkcionavimui, hemolizinė anemija gali atsirasti dėl dviejų fermentų trūkumo: gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės ir piruvato. kinazės, jie labai prisideda prie energijos gamybos eritrocituose
  • hemoglobino, t.y. deguonį pernešančio junginio, defektai, tai hemoglobinopatijos - pjautuvinė anemija ir methemoglobinemija, sergant šiomis ligomis sumažėja kraujo ląstelių gebėjimas pernešti deguonį ir gali pakisti jų forma, todėl jos yra labiau linkusios sugadinti
  • nepakankamas hemoglobino susidarymas - talasemija

Įgytos anemijos atveju eritrocitai yra normalūs, tačiau juos sunaikina išoriniai veiksniai

Vienas iš mechanizmų yra imunologiniai procesai, dėl kurių susidaro antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius

Tai gali susidaryti sergant daugeliu ligų: autoimuninės (pvz., sisteminės vilkligės), lėtinės limfocitinės leukemijos, limfomų, pavartojus tam tikrų vaistų, po organų persodinimo, kraujo perpylimo ir esant vadinamajai.š alto agliutinino liga ir paroksizminė š alta hemoglobinurija.

Kitas ekstraląstelinio eritrocitų naikinimo mechanizmas yra hemolizinė mikroangiopatinė anemija. Gana sudėtingas pavadinimas, ką tai reiškia?

Kraujo ląstelės sunaikinamos dėl įvairių priežasčių mažose arteriolėse ir venose, pvz., trombozinės trombocitopeninės purpuros, hemolizinės uremijos sindromo ar infekcijų.

Įdomu tai, kad tai yra ir kai kurių nuodų, pvz., kai kurių vorų ar angių nuodų, veikimo mechanizmas. Labai retai hemolizė įvyksta dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo, pvz., implantavus dirbtinį širdies vožtuvą.

Hemolizinė anemija: tyrimų rezultatai

Pagrindinis tyrimas, kurį reikia atlikti įtarus anemiją (ne tik hemolizinę anemiją), yra pilnas kraujo tyrimas.

Anemiją rodo raudonųjų kraujo kūnelių, t. y. eritrocitų, skaičiaus sumažėjimas žemiau normos.

Remdamiesi kitais parametrais, galime įvertinti, ar cirkuliuojančios kraujo ląstelės turi reikiamą tūrį (MCV), reikiamą hemoglobino kiekį (MCH) ir jo koncentraciją kraujo ląstelėje (MCHC). labai svarbūs parametrai, kurie daug pasako apie raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo priežastį.

Hemolizės atveju eritrocitų struktūros parametrai dažniausiai yra normos ribose, todėl susiduriame su vadinamąja normocitine anemija, normochromine anemija, t.y. eritrocitai turi tinkamo dydžio, tinkamo hemoglobino kiekio ir koncentracijos.

Tai netiesiogiai reiškia, kad gamybos procesas yra netrukdomas ir kūnas turi visus jo gamybai reikalingus substratus

Tik talasemijos atveju, kai sutrinka gamybos procesas, eritrocitai yra mažesni ir turi mažesnį hemoglobino kiekį

Kitas svarbus parametras, kurį galima rasti kraujo skaičiuje, yra retikulocitai, pažymėti „Ret.“. Retikulocitai yra jauni eritrocitai, kurie neseniai paliko kaulų čiulpus, o padidėjęs jų skaičius rodo intensyvų naujų kraujo ląstelių susidarymą kaulų čiulpuose.

Šis gamybos padidėjimas ir retikulocitų padidėjimas yra atsakas į nepakankamą funkcinių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

Pažangesni tyrimai leidžia aptikti retas, bet būdingas eritrocitų formas, pvz., echinocitus (išsikišusius eritrocitus) esant fermentų defektams, skydliaukės eritrocitus esant talasemijai, šistocitus (eritrocitų fragmentus) esant mikroangiopatinei anemijai, taip pat esant eritrocitams. Heinzo kūnai sergant methemoglobinemija arba Howel-Jolly kūnai sergant pjautuvine anemija.

Raudonųjų kraujo kūnelių tyrimai buvo atlikti išsamiaiaprašyta straipsnyje apie eritrocitus. Kraujo analizė taip pat gali rodyti nukrypimus tokiame diapazone:

  • LDH (laktatdehidrogenazės, t. y. fermento, esančio eritrocituose) padidėjimas, jis išsiskiria sunaikinus eritrocitus, todėl hemolizės metu padidėja jo koncentracija kraujyje
  • haptoglobino (laisvojo hemoglobiną rišančio b altymo) sumažėjimas atsiranda dėl to, kad laboratoriniais metodais įvertinamas haptoglobino kiekis, galintis surišti hemoglobiną, jei šis junginys išsiskiria iš pažeistų eritrocitų, prie jo jungiasi turimos haptoglobino dalelės ir yra „nematomi“ atliekant laboratorinį tyrimą
  • padidėjęs bilirubino kiekis, kuris yra galutinis hemoglobino skilimo produktas.

Šlapimo tyrimas rodo: urobilinogeną ir hemoglobinuriją, t. y. padidėjusį urobilino ir hemoglobino kiekio išsiskyrimą su šlapimu.

Šie junginiai pašalinami, jei hemolizė tokia sunki, kad kepenys negali efektyviai metabolizuoti pažeistų kraujo ląstelių.

Atskiroms hemolizinės anemijos formoms atlikti specifiniai tyrimai, tačiau jie atliekami retai ir tik specializuotuose centruose, įskaitant:

  • sumažėjęs gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumas
  • piruvatkinazės trūkumas
  • metHb padidėjimas (methemoglobinemija)
  • HbS ir HbF padidėjimas (pjautuvinė anemija)
  • ir labiau paplitęs tiesioginis Kumbso testas (atliekamas sergant autoimuninėmis ligomis, ne tik susijusiomis su hemolize, bet šiuo atveju palengvina antrinės anemijos diagnostiką)

Kartais, ypač kai diagnozė neaiški, atliekama kaulų čiulpų biopsija, kuri rodo padidėjusį naujų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą

Hemolizinės anemijos gydymas

Kraujo ir kraujodaros sistemos ligų gydymą atlieka gydytojas hematologas, nors bazinę diagnostiką gali atlikti ir šeimos gydytojas

Nepaisant hemolizės priežasčių įvairovės, gydymo principai yra panašūs.

Pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, visų pirma būtina palaikyti pakankamą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių apyvartoje, todėl kartais reikia perpilti jų koncentratus

Tačiau visada turite pateikti naujų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymui reikalingų ingredientų, t. y. folio rūgšties ir geležies, jei jos per mažai.

Prieš pradedant gydyti anemiją, būtina išskirti antrinį šios ligos pobūdį, t. y. gydyti ligas, kurios gali sukelti hemolizinę anemiją, ir nutraukti ją galinčių sukelti vaistų vartojimą.

Dažnas gydymo metodas keliemsanemija: sferocitozė, talasemija, fermentų sutrikimai taip pat yra paskutinė jos eilutė – chirurginis blužnies pašalinimas

Šis organas sugauna ir sunaikina iškreiptus eritrocitus, bet jei jų per daug, blužnies veikimas sukelia sunkią anemiją

Šio organo pašalinimas yra skirtas išlaikyti nenormalią, bet iš dalies pilnavertių kraujo kūnelių cirkuliaciją.

Prieš atliekant splenektomiją, bandoma gydyti hemolizę konkrečiai sukėlėjui:

  • autoimuninėms ligoms gydyti naudojami gliukokortikosteroidai, imunosupresinis gydymas ir plazmaferezė (procedūra, leidžianti iš kraujo pašalinti visus antikūnus, įskaitant antieritrocitus)
  • esant methemoglobinemijai, galite skirti metileno mėlynojo, naudoti hiperbarinę deguonies kamerą ir naudoti keičiamąjį kraujo perpylimą. Lengvais, lėtiniais atvejais - askorbo rūgštis ir riboflavinas
  • vitamino C ir cinko skiriami sergant talasemija
  • sergant pjautuvine anemija – hidroksikarbamidas, skausmą malšinantys vaistai ir antikoaguliantai

Hemolizinės anemijos pagrindas yra labai įvairus, kaip ir mechanizmas, kuriuo atsiranda kraujo ląstelių pažeidimas, tačiau tai yra dažna ligų grupė, nes galutinis rezultatas visada yra tas pats - jauno, funkcionalaus žmogaus sunaikinimas eritrocitas.

Tai, savo ruožtu, turi daug pasekmių, pirmiausia kraujas neaprūpina ląsteles reikiamu deguonies kiekiu, o pasekmės gali būti nuo nuovargio ir padažnėjusio širdies plakimo iki širdies priepuolio.

Įtarus hemolizinę anemiją, pagrindinę diagnozę reikia nustatyti pas šeimos gydytoją, tačiau dėl pažangesnių tyrimų ir gydymo sprendžia gydytojas hematologas

Kategorija:

Kardiologija