Gigantizmas yra reta liga, kuriai būdingas neįprastai aukštas ūgis. Pirmieji jo simptomai gali pasireikšti jau vaikystėje ar ankstyvoje paauglystėje, kai kaulai dar nėra suaugę, o augimo kremzlės sukaulėjusios. Aukščiausias žmogus istorijoje, kenčiantis nuo gigantizmo, buvo 272 cm ūgio.

Gigantizmasarba per didelis skeleto ir kūno masės augimas dažniausiai skirstomas įhipofizės gigantizmasireunuchidinis gigantizmas. Pirmąjį dažniausiai sukelia hipofizės sutrikimai, susiję su per dideliu augimo hormono išskyrimu. Dažniausiai tai sukelia hipofizės adenoma – gerybinis auglys, kuris suspaudžia aplinkinius nervus ir sutrikdo šios svarbios liaukos veiklą. Augimo hormono perprodukcija vaikams sukelia gigantizmą, o suaugusiems – akromegaliją (dažniausiai 30-45 metų amžiaus). Abiem atvejais atsiranda ne tik per didelis augimas, bet liga pažeidžia ir minkštųjų audinių augimą, todėl padidėja rankų, pėdų ir apatinio žandikaulio plotai. Jį taip pat lydi kiti simptomai, įskaitant:

  • šoninio regėjimo lauko praradimas
  • hipertenzija
  • raumenų silpnumas
  • diabetas
  • sąnarių ir stuburo skausmai.

Be hipofizės gigantizmo, yra ir eunuchoidinis gigantizmas, kurį sukelia lytinių hormonų trūkumas. Tai sukelia uždelstą kaulų kaulėjimą ir uždelstą lytinį brendimą, o tai, viena vertus, sukelia pernelyg didelį augimą ir, kita vertus, matomus lytinio brendimo sutrikimus (pvz., plaukų nėra intymiose vietose, berniukams nėra mutacijų, mergaitėms nėra mėnesinių). ).

Gigantizmas: teisinga diagnozė

Visi nerimą keliantys simptomai, rodantys gigantiškumą, turi būti pasikonsultuoti su gydytoju. Tai svarbu, nes ankstyvas gydymas paprastai suteikia geresnę prognozę. Be to, gydytojas turi patvirtinti, kad pacientas neserga kitomis ligomis, kurios taip pat pasireiškia peraugimu. Jums reikia, be kita ko neįtraukti Carney sindromo (retos ligos, kai vienu metu išsivysto keli vėžiai), McCune-Albright sindromą (genetinę ligą, kurios vienas iš simptomų yra pernelyg didelė augimo hormono sekrecija) arba daugybinę 1 tipo adenomatozę (ligą).genetinė, kurioje ji gali atsirasti, be kita ko priekinės hipofizės naviko susidarymui).

Pagrindiniai tyrimai įtarus gigantizmą yra kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, kuri duos 100% atsakymą į klausimą, ar mes susiduriame su hipofizės augliu. Be to, reikia atlikti hormoninius tyrimus, įskaitant prolaktino, augimo hormono, antinksčių hormonų, lytinių hormonų lygio nustatymas. Tik šių tyrimų rezultatai suteiks išsamų vaizdą apie tai, ar pacientas kenčia nuo gigantizmo, kokio tipo ir kaip liga yra pažengusi.

Gigantizmas: gydymas

Hipofizės gigantizmo atveju gydymas daugiausia susideda iš bandymo pašalinti naviką, kuris yra pagrindinė ligos priežastis. Jei visiškai jo pašalinti nepavyksta arba yra kontraindikacijų operacijai, tuomet taikoma somatostatino terapija, kuri slopina augimo hormono sekreciją. Eunuchoidinio gigantizmo atveju gydymas susideda iš lytinių hormonų trūkumo papildymo. Gydytojas parenka tinkamą dozę ir, jei reikia, ją pakeičia atsižvelgdamas į kontrolinių tyrimų rezultatus

Verta žinoti

Gigantizmas: žinomi atvejaiGarsiausias paciento, kenčiančio nuo gigantizmo, atvejis buvo Robert Wadlow. Jis gimė 1918 m. JAV. Gimė dailus naujagimis, svėrė beveik 4 kg, bet jau po pusantrų metų pasiekė 30 kg svorį. Kasmet jis augo aukštesnis ir masyvesnis – sulaukęs 12 metų buvo jau 210 cm ūgio. Po daugybės medikų konsultacijų ir tyrimų paaiškėjo, kad jis turi hipofizės auglį, tačiau tėvai nusprendė nesioperuoti. XX amžiaus pradžioje tai buvo siejama su daugybės komplikacijų ir netgi pavojingų gyvybei rizika. Deja, didelis Roberto Wadlow augimas ir audinių masės augimas (jis turėjo dideles rankas ir kojas) sukėlė daug sveikatos negalavimų, dėl kurių jis ir mirė. Specialiai jam kurtuose batuose jis pasitrynė čiurną ir užsikrėtė. Kai jis mirė, jam tebuvo 22 metai ir 272 cm ūgio. Šiuo metu aukščiausias gyvas žmogus pasaulyje yra sultonas Kösenas iš Turkijos. Jis yra 251 cm ūgio ir, kaip ir Roberto Wadlow atveju, jam buvo diagnozuotas hipofizės auglys. Laimei, prieš keletą metų Kösen buvo atliktas naujas gydymas, kuris slopina augimo hormono sekreciją ir galiausiai nustojo augti.

Kategorija:

Sveikata