Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) yra reta genetiškai nulemta plaučių hipertenzijos forma. Tai daugiausia paveikia jaunus žmones. Jie diagnozuojami 4-5 pacientams milijonui žmonių. Plautinės arterinės hipertenzijos simptomai – pirmiausia dusulys, dusulys ir nuovargis – atsiranda, kai plaučių kraujagyslės perauga – kraujas negali laisvai tekėti per jas, todėl padidėja slėgis plaučių arterijoje.

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH)yra simptomų kompleksas, kurį sukelia nenormalus slėgio padidėjimas plaučių arterijoje, kuri tiekia veninį (deguonies pašalintą) kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius. indai, kuriuose jis yra prisodrintas deguonimi arba deguonimi.

Lenkijoje plautine arterine hipertenzija iš viso kenčia apie 1,1 tūkst. žmoniųžmonių , o per metus ji diagnozuojama apie 120 žmonių. Ja daugiausia serga jauni žmonės, tačiau dabar vis dažniau diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms.Jaunos moterys serga dažniau– skaičiavimai rodo, kad apie 60 proc. Tačiau PAH gali pasireikšti bet kuriame amžiuje – vaikams, suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms.

Plautinė arterinė hipertenzija diagnozuojama, kaiplaučių slėgio reikšmėshemodinaminio tyrimo metuviršija 30 mmHg fizinio krūvio metu ir 25 mmHg ramybės būsenoje.

Tinkamai veikiančioje kraujotakos sistemoje veninis (deguonies pašalintas) kraujas teka į dešinįjį širdies skilvelį. Iš ten jis plaučių arterija teka į plaučius, kur yra praturtintas deguonimi, t.y. Tada deguonies prisotintas kraujas iš plaučių keturiomis plaučių venomis teka į širdį, o paskui į kairįjį prieširdį, iš kur per aortą patenka į viso kūno ląsteles.

Pacientui, sergančiam plautine arterine hipertenzija, atsirandanepalankių pokyčiųplaučių kraujagyslių sienelių, plaučių arterijos ir jos šakų, kurios veda kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius, struktūroje. Šiuos pokyčius sudaro jų sienelių sustorėjimas, dėl kuriopadidėja atsparumas per šias kraujagysles tekančiam kraujui .

Dešinysis širdies skilvelis nebepajėgia pumpuoti pakankamai veninio kraujo į plaučius. Tai sukeliakraujospūdžio padidėjimąišpumpuojamas iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją, kuri vėliau pasiekia pakitusiąplaučių kraujagyslių ligos.

Padidėjęs plaučių spaudimas yra savotiška organizmo gynybinė reakcija – būtina, kad kraujas įveiktų pasipriešinimą. Priešingu atveju būtų plaučių edema ir mirtis.

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) – priežastys

Idiopatinė plautinė arterinė hipertenzija- tai reta liga, kurios priežastys nežinomos. Žinoma, kad tai dažniausiai jaunimas (iki 35 m.), iš kurių 2/3 yra moterys.

Paveldima plautinė arterinė hipertenzijayra genetinė liga.

Plautinė tromboembolinė hipertenzijayra plaučių hipertenzijos forma, kurią sukelia plaučių arterijos ir (arba) jos šakų užsikimšimas dėl kraujo krešulių

Prie šios ligos gali prisidėti:

  • vaistai ir (arba) toksinai, pvz., anorektikai, t. y. vaistai, slopinantys apetitą
  • autoimuninės ligos
  • ŽIV infekcija
  • portalinė hipertenzija
  • įgimta širdies yda
  • šistosomozė (egzotinė parazitinė liga)
  • lėtinė hemolizinė anemija
  • okliuzinė plaučių venų liga
  • kairiosios širdies liga

Plautinė arterinė hipertenzija gali išsivystyti sergant įvairiomis plaučių ligomis ar lėtine hipoksija, t.y organizmo hipoksija:

  • lėtinė obstrukcinė plaučių liga
  • intersticinė plaučių liga
  • obstrukcinė miego apnėja
  • alveolių hipoventiliacija
  • buvimas dideliame aukštyje ilgą laiką

Kitos plautinės arterinės hipertenzijos priežastys yra:

  • hematologinės ligos
  • medžiagų apykaitos ligos, pvz., skydliaukės ligos
  • spaudimas per naviką
  • fibrozinis mediastinitas
  • lėtinis inkstų nepakankamumas, gydomas dialize

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) – simptomai

Pirmieji plautinės arterinės hipertenzijos simptomaiyra susiję su dešiniojo skilvelio disfunkcija ir pasireiškia visomis plaučių hipertenzijos formomis:

  • dusulys, ypač mankštos metu
  • jaučiasi pavargęs ir apskritai silpnas
  • alpimas – ypač mankštos metu
  • spaudimas ar skausmas krūtinėje, ypač fizinio krūvio metu

Deja, nepaisant to, kadyra pagrindiniai PAH simptomai , jie šiai ligai nebūdingi – gali pasireikšti sergant daugeliu kitų širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo takų ligų, todėl svarbus yra bendras klinikinis paciento vaizdas.

Išplėstinėligos stadijagali pasireikšti retesni simptomai:

  • sausas kosulys ir užkimimas, atsirandantis dėl retrogradinio gerklų nervo suspaudimo kairiąja išsiplėtusios plaučių arterijos šaka
  • krūtinės skausmas fizinio krūvio metu (krūtinės anginos skausmas) yra nepakankamo kraujo tiekimo į peraugusį dešiniojo skilvelio raumenį per dešinę vainikinę arteriją, maitinančią dešinįjį skilvelį
  • hemoptizė, kuri yra išsiplėtusių bronchų arterijų plyšimo pasekmė

Fizinės apžiūros metugydytojas taip pat gali pastebėti kitus simptomus :

  • patinusios kulkšnys arba kojos
  • šaunios rankos ir kojos
  • cianozė (lūpų, nosies, ausų, rankų ir kojų pirštų melsva spalva)
  • ascitas, t.y. skysčių kiekio padidėjimas pilvo ertmėje
  • jungo venų išsiplėtimas

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) – diagnozė

Diagnozuojant plautinę arterinę hipertenziją, atliekama daugybė neinvazinių ir invazinių tyrimų:

Neinvaziniai testai

  • Krūtinės ląstos rentgenograma rodo plaučių kamieno ir pagrindinių plaučių arterijos šakų išsiplėtimą;
  • elektrokardiograma (EKG) gali atskleisti dešiniojo skilvelio hipertrofijos, dešiniojo prieširdžio ar nenormalaus širdies ritmo požymius
  • Echokardiografinis tyrimas (vadinamasis ECHO) naudojamas širdies struktūrai ir funkcijai įvertinti

Invaziniai tyrimai

  • plaučių perfuzijos scintigrafija leidžia diagnozuoti plaučių tromboembolinę hipertenziją
  • krūtinės ląstos spiralinė kompiuterinė tomografija (angio CT klp) detaliai vizualizuoja plaučių kraujotaką, plaučių arteriją ir jos šakas
  • plaučių arteriografija patvirtina arba atmeta tromboembolijos buvimą plaučių arterijose pacientams, kuriems įtariama tromboembolinė plautinė hipertenzija
  • Dešinės širdies kateterizacija yra vienintelis metodas, leidžiantis tiesiogiai išmatuoti kraujospūdį plaučių arterijoje, apatinėje ir viršutinėje tuščiojoje venoje. Remiantis šiuo tyrimu, galutinė diagnozė paprastai nustatoma

Plaučių kraujagyslių reaktyvumo testastaip pat atliekamas . Bandymas apima medžiagos, galinčios išplėsti plaučių arterioles, įkvėpimą. Bandymo metu atliekami šie veiksmai: kraujospūdžio ir širdies tūrio matavimas.

Svarbus PAH diagnostikos elementas taip pat yra pratybų įvertinimas. Jis atliekamas per 6 minučių ėjimo testą.

Jei pirmiau minėta tyrimai neatsako į klausimą, kas sukelia plautinę arterinę hipertenziją, atliekama nemažai kitų tyrimų, tarp jų ir gasometrija.arterinis kraujas, NT-proBNP (širdies nepakankamumo žymuo) ir spirometrija.

Plautinė hipertenzija nebūtinai turi būti mirtina liga

Ligos sunkumo įvertinimas

PAH stadija vertinama naudojant keturių pakopų NYHA klasifikaciją, funkcinė klasė lemia tolesnį paciento gydymo procesą:

  • I klasė – liga neriboja fizinio aktyvumo; pacientas nejaučia nuovargio, dusulio, krūtinės skausmo ar išankstinės sinkopės
  • II klasė - pacientas nejaučia jokio diskomforto ilsėdamasis, tačiau pradeda blogiau jaustis reguliariai fiziškai dirbant - yra pavargęs, dusulys, krūtinės skausmai arba prieš sinkopę
  • III klasė – pacientas ilsėdamasis nejaučia diskomforto, tačiau turi riboti fizinį aktyvumą. Net ir mažai stengdamasis, jis jaučia nuovargį, dusulį, krūtinės skausmus arba prieš sinkopę
  • IV klasė - pacientas negali atlikti jokio fizinio krūvio, net ir ilsėdamasis, gali pasireikšti dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomai, dusulys ir nuovargis

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) – gydymas

Plautinės arterinės hipertenzijos gydymasskirstomas įfarmakologinį , intervencinį iroperatyvinį . Vaistai paprastai skiriami su prakaitu, siekiant išvengti dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomų ir (arba) palengvinti jau esamus. Farmakoterapijos dėka taip pat galima sustabdyti patologinį plaučių kraujagyslių remodeliavimąsi.

Pacientams, kurie nereaguoja į farmakologinį gydymą, atliekamos invazinės procedūros, kurių dėka plaučių arterija ir jos kraujagyslės gali būti ištirtos neatidarant paciento krūtinės. Chirurginis gydymas taikomas tik kraštutiniu atveju.

Plautinės arterinės hipertenzijos gydymas vaistais

Farmakologiniame gydyme, priklausomai nuo hipertenzijos priežasčių, naudojamos kelios vaistų grupės:

  • antikoaguliantai (antikoaguliantai) sumažina kraujo klampumą, taigi ir kraujo krešulių riziką
  • Diuretikai mažina apatinių galūnių patinimą, susijusį su dešiniojo skilvelio nepakankamumu ir skysčių susilaikymu
  • vaistai, didinantys širdies ertmių susitraukimą ir mažinantys širdies greitį (pvz., širdies glikozidai)
  • vaistų, kurie plečia kraujagysles, įskaitant plaučių kraujagysles, todėl jas atpalaiduoja (kalcio antagonistai)

Kita farmakologinio gydymo forma yra tikslinis gydymas, kurį sudaro trijų grupių vaistų skyrimas: prostanoidai, antagonistaiendotelino receptoriai ir 5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai. Šie vaistai veikia endotelio ląsteles, dengiančias vidinę kraujagyslių sienelę, kurių funkcija yra sutrikusi.

Nuolat kuriami nauji vaistai ir gydymo būdai – ne tik siekiant prailginti pacientų gyvenimą, bet ir padaryti jiems šiek tiek patogesnius. Neseniai prostaciklino kelią veikiančių vaistų grupėje (dabar jie yra prostaciklino dariniai) atsirado geriamasis vaistas, kuris yra ne prostaciklinas, o sintetinė molekulė, veikianti kaip ši veiklioji medžiaga. Naujasis tabletėje esantis vaistas gali pakeisti III funkcinės klasės medžiagas, kurios šiuo metu vartojamos inhaliacijos, poodinės arba intraveninės infuzijos būdu.

Paskutinė farmakologinio gydymo forma yra deguonies terapija, kurią sudaro deguonies įvedimas iš koncentratoriaus per kaukę.

Operatyvus plautinės arterinės hipertenzijos gydymas

Chirurginio gydymo forma yraprieširdžių septostomija.Šios procedūros metu tarp dešiniojo ir kairiojo širdies prieširdžio susidaro anga, kurios dėka palengvėja dešinė širdies pusė. Tada arterinis kraujas prisotinamas deguonimi. Tai procedūra, atliekama pacientams, sergantiems labai pažengusia plaučių hipertenzijos forma.

Plautinės arterinės hipertenzijos chirurginis gydymas

Plaučių endarterektomijayra širdies operacija, kurią galima atlikti tam tikriems pacientams, sergantiems lėtine plaučių tromboemboline hipertenzija. Operacija atliekama ekstrakorporinėje kraujotakoje esant giliai hipotermijai (kūno atšalimui). Tai reiškia, kad procedūros metu kraujo tekėjimas per kūną visiškai sustabdomas kelioms minutėms, todėl gydytojas gali pašalinti krešulius iš plaučių arterijų

Ypatingais atvejais būtina atlikti plaučių ar plaučių transplantaciją su širdimi. Procedūrą gali atlikti tik tie žmonės, kuriems konservatyvus gydymas buvo nesėkmingas.

Verta žinoti

5. Gegužės mėn. buvoPasaulinė plautinės hipertenzijos diena . Tai ypatinga diena, kai turėtume ypač pažvelgti į pacientų problemas ir stengtis užmegzti dialogą apie būtiniausius pacientų poreikius, atsižvelgiant į naujus terapinius sprendimus, kurie padidina galimybes pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Buvo parengta vieta"Kvapą gniaužiančių istorijų" kampanijosdėl plaučių arterinės hipertenzijos dalis. Kviečiame pasidalinti vaizdo įrašu ir pakalbėti apie šią mažai žinomą ligą, kad mūsų artimieji, gydytojai ir nuomonės formuotojai apie ligą žinotų visuomenėje.

Kategorija:

Kardiologija