Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Embrioninis inkstas, arba Vilmso auglys, yra inkstų vėžys, kuriuo dažniausiai serga vaikai nuo 3 iki 4 metų amžiaus. Nors tai piktybinis auglys, prognozė labai gera – dauguma pacientų pasveiksta. Kokios yra nefromos priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Embrioninis inkstas(lot.nefroblastoma ), kitaipVilmso navikas , vaisiaus nefroblastoma arba piktybinis nefroblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis vaikų inkstų navikas. Jai tenka apie 97 proc. šio organo navikų ir 7-8 proc. piktybiniai navikai jaunesniems. Ja serga 1 iš 10 000 vaikų iki 15 metų, tačiau dažniausiai diagnozuojama 3–4 metų amžiaus vaikams. Kartais liga diagnozuojama paaugliams, o suaugusiems jos praktiškai nėra. Daugeliu atvejų (90–95 %) navikas pažeidžia tik vieną inkstą.

Gemalinis inkstas (Wilmso navikas): priežastys

Embrioninis inkstas susidaro iš embrioninio nefrogeninio audinio liekanų (iš čia ir vadinamas embrioninis nefrozinis audinys), t.y. išlikusio vaisiaus audinio. Šie likučiai aptinkami apie 1 proc sveikų naujagimių ir jie dažniausiai išnyksta. Manoma, kad WT1 ir WT2 genų (esančių 11 chromosomoje), kurie atlieka svarbų vaidmenį inkstų ir lytinių liaukų vystymuisi, mutacijos skatina šio tipo likučius išgyventi po gimimo ir naviko vystymosi.

Taip pat yra šeiminė Wilmso naviko forma, kuri sudaro 1–2 proc. šių navikų atvejų. Tada liga paveldima dominuojančiai autosominiu būdu.

Gemalinis inkstas (Wilmso navikas): simptomai

  • skrandžio skausmai
  • pykinimas ir vėmimas
  • karščiavimas be konkrečios priežasties
  • pasikartojančios šlapimo takų infekcijos (neatsparios gydymui)
  • hematurija
  • hipertenzija
  • vidurių užkietėjimas
  • neskausmingas pilvo auglys, kurį galima pajusti liečiant pilvą
  • reikšmingas pilvo apimties padidėjimas

U apie 10 proc pacientams išsivysto apsigimimai, ypač kriptorchizmas (kai sėklidės nenusileido į kapšelį, o sustojo pilvo ertmėje) ir hipospadijos (kai šlaplės anga yra pilvinėje varpos pusėje).

Be to, Wilmso navikas gali egzistuoti kartu su kitais įgimtais sindromais, tokiais kaip sindromasBeckwith-Wiedemann sindromas, WAGR sindromas, Denyso-Drash sindromas, Perlman sindromas ir Edvardso sindromas.

Gemalinis inkstas (Wilmso navikas): diagnozė

Jei yra įtarimas dėl embrioninės nefroblastomos, pirmiausia atliekamas pilvo ertmės ir inkstų ultragarsas. Kai šio tyrimo rezultatas abejotinas arba neaiškus, galima atlikti kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją.

Be to, gydytojas gali paskirti urografiją, kad aptiktų naviką, esantį inksto viduje, arba renoscintigrafiją (inkstų izotopinį tyrimą). Taip pat gali būti rekomenduojama atlikti biopsiją (tačiau jos negalima atlikti, be kita ko, vaikams iki 3 mėnesių amžiaus).

Rekomenduojama krūtinės ląstos rentgenograma, geriausia plaučių kompiuterinė tomografija (nes navikas dažniausiai metastazuoja į šį organą).

Gemalinis inkstas (Wilmso navikas): gydymas

Nefromos gydymas susideda iš kelių etapų:

1. Priešoperacinė chemoterapija – 4-6 savaites iki operacijos atliekama chemoterapija, kurios dėka galima sumažinti arba visiškai pašalinti metastazių riziką bei naviko dydį. Tada gydytojams lengviau visiškai iškirpti neoplastinį audinį. Chemoterapija taip pat apsaugo nuo naviko plyšimo. Nefrektomija, ty chirurginis naviko pašalinimas kartu su inkstu. 3. Pooperacinė chemoterapija – jei po operacijos Wilmso auglys vis dar yra, kartojama chemoterapija, kuri trunka nuo 4 iki 27 savaičių (priklausomai nuo naviko stadijos). Pacientams, kurių pažangos laipsnis yra didelis, papildomai taikoma radioterapija.

Po išgydymo reikia stebėti. Ultragarsinis tyrimas atliekamas kas 3 mėnesius iki 7 metų, o kompiuterinė tomografija – 3 mėnesius po operacijos

Embrioninis inkstas (Wilmso auglys) – prognozė

Daugeliu atvejų (I ir II stadijos) galima išgyti iki 90 proc. pacientai. Pacientams, sergantiems III-V stadijomis (kurie dažniausiai yra susiję su dvišaliais inkstų pažeidimais, metastazėmis plaučiuose arba metastazėmis limfmazgiuose), pasveikimo tikimybė yra 70%.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Onkologija