Behceto liga (Adamantiades-Behçet) – reta sisteminė kraujagyslių liga, kuria mūsų šalyje serga tik keliolika žmonių. Jis prasideda nuo nek altų burnos opų ir gali sukelti centrinės nervų sistemos pažeidimą. Kokie kiti Behceto ligos simptomai? Ar tai galima gydyti?

Behceto ligaikisisteminis vaskulitas , su būdingais pasikartojančiais odos ir gleivinės pokyčiais. Liga pavadinta turkų dermatologo Hulusi Behçet vardu, kuris vienam iš savo pacientų diagnozavo ligos simptomus. 1936 m. odos ir venerinių ligų archyve jis aprašė jos simptomus kaip naują ligos vienetą. 1947 m. pavadinimas buvo oficialiai priimtas Tarptautiniame dermatologų kongrese Ženevoje.

Behceto ligos dažnis skiriasi priklausomai nuo regiono. Didžiausias sergamumas stebimas šalyse palei vadinamąją šilko kelias, t.y. nuo antikos laikų žinomas prekybos kelias, kuriuo į Europą buvo gabenamas šilkas ir kiti gaminiai iš Kinijos ir Japonijos. Pirmieji simptomai paprastai pasireiškia 3-4 gyvenimo dešimtmetyje. Dauguma pacientų iš Japonijos, Korėjos ir Vokietijos yra moterys, o Artimųjų Rytų šalyse dominuoja vyrai. Lenkijoje tai reta liga, iki šiol aprašyta vos keliolika atvejų, sergamumas panašus tarp abiejų lyčių. Tikrasis pacientų skaičius gali būti didesnis, nes dėl diagnostinių sunkumų diagnozuojamos tik tipinės ir pilnavertės ligos formos.

Behceto liga: priežastys

Ligos priežastys vis dar neaiškios. Yra daug argumentų dėl genetinės ligos priežasties. Tai atsiranda tam tikrose vietovėse ir tam tikrose populiacijose. Dėl didelio ligos sunkumo Turkijos šilko prekybos bendruomenėje buvo iškelta teorija, kad HLA-B5101 ir HLA-B5108 histokompatibilumo antigenai yra linkę į sindromą.

Pacientams taip pat būdingi imuninės sistemos pokyčiai: padidėja priešuždegiminių citokinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, antikūnų prieš gleivinės ląsteles arba antikūnų prieš endotelio ląsteles gamyba. Tačiau neaišku, ar jie yra ligos priežastis, ar antrinis simptomas.

Vaidmuoinfekcijos sukėlėjai, sukeliantys Behceto ligą, nepatvirtinti, tačiau yra balsų, kadStreptococcus sanguis ir oralis ,Saccharomyces cerevisiaeir herpeso viruso tipą galiu vadinti

Behceto liga: simptomai

  • Burnos aftos (97–99 %)

Paprastai skausmingų burnos opų atsiradimas yra pirmasis ligos simptomas. Būdingas pasikartojantis pažeidimų pobūdis – daugiau nei 3 kartus per metus, kurie savaime gyja iki 3 savaičių nepalikdami randų

  • Genitalijų opos (85%)

Vyrams jie randami ant kapšelio, moterims ant lytines lūpas, taip pat makštyje ir gimdos kaklelyje. Jie yra gilūs, labai skausmingi ir sunkiai gydomi. Jie dažnai kartojasi ir, kitaip nei burnos aftos, palieka randus.

  • Makulopapuliniai į spuogus panašūs odos pažeidimai (85%)

Pastebimos vyrams, jos daugiausia pažeidžia kaklą

  • Mazginė eritema (50%)

Taikoma moterims. Atsiranda ant apatinių galūnių ir užgyja pakitusi spalva.

  • Rašto požymis

Tai padidėjęs odos jautrumas, kurį sukelia net menkiausia žala. Modelių modelis yra vienas iš Behceto ligos diagnozavimo kriterijų. Jį gali sukelti adatos pradūrimas arba izotoninio natrio chlorido tirpalo injekcija į odą. Per 24 valandas išsivysto eriteminė sklerozė, vėliau pažeidimo centre kaupiasi sterilios pūlingos išskyros. Artimųjų Rytų šalyse šis simptomas gali būti laikomas patognominiu Behceto ligai.

  • Akių simptomai (50%)

Pacientai skundžiasi dvigubu regėjimu, fotofobija, paraudimu, skausmu. Yra uveitas ir tinklainės uždegimas. Negydomi akių negalavimai ateityje gali sukelti glaukomą, kataraktą arba aklumą.

  • Artritas (40%)

Ligos procesas gali apimti vieną ar daugiau sąnarių. Dažniausiai pažeidžiami dideli sąnariai, retai – smulkūs, beveik niekada – kryžkaulio sąnariai. Uždegimas gali būti ūmus arba poūmis. Pacientai kenčia nuo sąnarių patinimo ir skausmo, todėl sunku judėti. Simptomai trunka iki trijų savaičių, o vėliau išnyksta savaime. Tačiau kai kuriais atvejais atsiranda destruktyvių sąnarių pakitimų.

  • Miozitas

Tik atskirais atvejais buvo aprašytas generalizuotas miozitas. Kai kurie žmonės patiria vietinį uždegimą.

  • Kraujagyslių trombozėvenų (24%)

Pasireiškia ūmiais ligos atvejais

  • Laivų pakeitimai

Liga yra sisteminė ir gali paveikti bet kurį kraujagyslę: mažą, vidutinę ir didelę. Klinikiniai simptomai priklauso nuo uždegiminio proceso vietos ir intensyvumo. Arterijos yra susiaurėjusios ir aneurizmos, o venos – dėl trombozės ir venų varikozės.

  • Širdies pažeidimas (7–30 %)

Gali atsirasti: laidumo sutrikimai, perikarditas, taip pat koronarinis vaskulitas ir išeminės ligos simptomai

  • Virškinimo trakto pokyčiai

Paprastai paveikia storąją žarną. Atsiranda opų, kurios gali sukelti perforaciją ir peritonitą.

  • CNS pažeidimas (5 %)

Atsiranda vėliausiai, net praėjus keleriems metams po burnos aftos atsiradimo. Jis vadinamas terminu „neuro-Behçet“. Simptomai yra galvos skausmas, karščiavimas, sumišimas, pusiausvyros sutrikimai ir insultai. Palyginti su sveikais gyventojais, jie dažniau serga aseptiniu meningitu.

  • Inkstų pažeidimas (3 %)

Retas, palyginti su kitais simptomais.

Behceto liga: diagnozė

Ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, nes nėra specifinių laboratorinių tyrimų ar histopatologinio vaizdo. Gali pasireikšti anemija ir leukocitozė, ESR pagreitėjimas, padidėjusi C reaktyvaus b altymo, imunoglobulinų (daugiausia IgA ir komplemento sistemos komponentų) koncentracija, krešėjimo sistemos sutrikimai, skatinantys trombozę. Tačiau nėra antinuklearinių antikūnų ar reumatoidinio faktoriaus.

1990 metais ekspertų grupė – Tarptautinė Behčeto ligos tyrimo grupė – sukūrė Behčeto ligos diagnozavimo kriterijus: 1) pagrindinis kriterijus: burnos opos – mažos, didelės ar panašios į pūslelinę, rasta ne mažiau 3 kartus per 12 mėnesių2) papildomi kriterijai:

  • regos organo pakitimai: priekinis arba užpakalinis iritas, tinklainės vaskulito uždegimas
  • teigiamas alergijos testas (simptomas) – skaitykite po 24–48 valandų
  • pasikartojančios lytinių organų opos
  • mazginė eritema, į folikulus ar folikulitą panašūs pažeidimai, spuogų mazgeliai suaugusiems, negydytiems kortikosteroidais.

Norint nustatyti Behceto ligos diagnozę, būtina atitikti (pagrindinį) kriterijų ir bent du papildomus kriterijus, atmetus kitas priežastis.

Behceto liga turėtų būti atskirta nuo:

  • Reiterio komanda
  • seronegatyvi artropatija
  • sarkoidozė
  • sisteminio vaskulito formos

Behceto liga: gydymas

Dėl neaiškios ligos etiologijos priežastinis gydymas negalimas. Belieka tik palengvinti ligos simptomus. Naudojama terapija priklauso nuo ligos progresavimo ir organų pažeidimo.

Gydymui naudojami vaistai: kortikosteroidai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, azatioprinas, ciklosporinas, sulfasalazinas, kolchicinas, vaistai nuo trombocitų, antikoaguliantai, ciklofosfamidas, dapsonas.

Apsiribojus odai, pakanka vietinio vaistų vartojimo – kortikosteroidų, antibiotikų. Sunkesniais atvejais vartojami stipresni vaistai (citostatikai, imunosupresantai).

Behceto liga: prognozė

Liga pasižymi paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Tais atvejais, kai CNS ir plaučiai nėra paveikti, prognozė yra gera. Dažniausios mirties priežastys yra neurologinės komplikacijos, aneurizmos plyšimas ir apatinių galūnių kraujagyslių trombozė.

Kategorija:

Imuninė sistema