Kraujo ligos dažnai atsiranda dėl sutrikusių brendimo procesų ir tinkamo kraujo morfozinių elementų veikimo. Dažniausios hematologinės ligos yra hemofilija, anemija, leukemija ir trombocitopenija. Kas jas sukelia ir ar jos pavojingos?
Kraujas sudaro apie 10% mūsų kūno svorio ir yra vienas svarbiausių žmogaus audinių. Sudėtinga jo struktūra primena kelių elementų dėlionę, kuri užtikrina kūno pusiausvyrą ir saugumą – pvz., kūno traumų ir kraujavimų metu. Šių procesų sutrikimas gali būti įvairiųkraujo ligųrezultatas. Štai svarbiausi iš jų.
Kraujo sudėtis ir funkcijos
Kraujas yra svarbiausias žmogaus kūno skystis. Struktūriškai šis puikus skystas jungiamasis audinys yra suspensija, jungianti skysčius ir morfinius elementus (kietas medžiagas). Ląstelių komponentai sudaro maždaug 44% viso kraujo tūrio, o skystoji frakcija - plazma - likusieji 55%.
Daugiausia morfozinių elementų komponentų yra eritrocitai – raudonieji kraujo kūneliai – kuriuose yra pigmento (hemoglobino). Būtent dėl savo specializuotos struktūros, sudarytos iš hemo molekulių ir geležies katijono, galima efektyviai surišti deguonies molekules, o tai labai svarbu ląstelių kvėpavimo procese.
B altieji kraujo kūneliai, savo ruožtu, yra įvairi ląstelių šeima, kurios yra pagrindinės organizmo apsaugos nuo ligų, kurias sukelia patogenai, pagrindai. Jie gali būti skirstomi į granulocitus, monocitus ir limfocitus.
Kraujas atlieka daug svarbių funkcijų, iš kurių svarbiausios yra:
- deguonies pernešimas į audinius ir anglies dioksido išmetimas į plaučius,
- maistinių medžiagų transportavimas iš virškinamojo trakto,
- kūno temperatūros reguliavimas,
- rūgščių ir šarmų pusiausvyros palaikymas (tinkamas pH),
- medžiagų apykaitos produktų išmetimas į inkstus ir liaukas,
- dalyvavimas imunologiniuose procesuose (specifinis ir nespecifinis imunitetas),
- trombų susidarymas traumos ar kraujagyslių pažeidimo metu.
Dažniausios kraujo ligos
Hemofilija
Hemofilija, kitaip vadinama hemoragine diateze, kuriai būdingaįgimtas kraujo krešėjimo faktorių trūkumas. Tai genetinė liga, glaudžiai susijusi su lytimi. Liga paveldima recesyviai, o tai reiškia, kad ji paveikia tik tuos žmones, kurie visiškai išreiškia recesyvinį geną.
Moterys, kaip dviejų X chromosomų savininkės, čia turi šiek tiek „privilegijuotą padėtį“, nes išreiškus vieną normalią geno kopiją ir vieną mutantinę kopiją, joms liga nesusirgs, o tik būti hemofilijos nešiotojais. Tokios moters sūnus (su X ir Y chromosomomis), paveldėjęs defektuotą geną, deja, susirgs.
Hemofilija dažnai buvo vadinama „karalių liga“. Nuo jo nukentėjo daugybė karališkųjų šeimų atstovų visoje Europoje, kurie mutacijas perdavė aristokratų kartoms.
Yra 3 šios ligos variantai, atsirandantys dėl specifinio b altymo trūkumo:
- hemofilija A (VIII faktoriaus trūkumas),
- B tipo hemofilija (IX faktoriaus trūkumas),
- C tipo hemofilija (XI faktoriaus trūkumas.
Sveikiems žmonėms kiekvienas mechaninis audinių pažeidimas šalia kraujagyslės sukelia sudėtingą procesų pakopą, dėl kurios susidaro tinkamas faktorius, inicijuojantis kraujo krešėjimą. Fibrinogenas (kraujo plazmoje esantis b altymas) paverčiamas fibrinu, kuris sukuria skaidulų tinklą, kuris yra krešulio susidarymo pagrindas.
Žmonėms, sergantiems hemofilija, labai apsunkinamas kraujo krešėjimo procesas ir natūralus krešulio susidarymas, todėl kraujavimo laikas pailgėja. Patyrus rimtesnę traumą, hemofilija sergantys žmonės gali mirti nuo kraujavimo arba sunkaus vidinio kraujavimo (įskaitant retroperitoninį ar centrinės nervų sistemos poveikį).
Ši būklė taip pat gali pasireikšti:
- didelės mėlynės,
- poodinės hematomos ir ekchimozės,
- su hematurija,
- dažnas kraujavimas iš nosies.
Pasikartojantys kraujavimai labai dažnai pažeidžia apatinę kūno dalį, kuri yra susijusi su gravitacijos jėga ir padidėjusiu kraujospūdžiu stačios laikysenos metu. Pavyzdžiui, jie gali atsirasti sąnarių srityse (alkūnėse, keliuose ar klubuose), o tai gali sukelti patinimą, skausmą ir judėjimo apribojimus.
Insultai taip pat gali paveikti raumenis (daugiausia apatines galūnes), kuriuos pacientas jaučia kaip tirpimą, dilgčiojimą, kartais deginantį skausmą ir net tam tikrų dalių paralyžių. Pasikartojantys vidinio kraujavimo epizodai gali sukelti nuolatinę sąnarių ir raumenų degeneraciją ir apsunkinti judėjimą. Hemofilija diagnozei gali būti būdinga tai, kad dažniausiai hemofilija sergančių rankų sąnariai dažniausiai liekageros būklės.
Deja, hemofilijos priežasčių dar nėra išgydoma. Yra žinomi simptominiai gydymo būdai, kuriuos sudaro trūkstamų kraujo krešėjimo faktorių įvedimas į veną. Po atitinkamų mokymų pacientai gali leisti preparatus koncentratų pavidalu namuose.
Simptominis gydymas taip pat sumažina skausmą ir patinimą, susijusį su mėlynėmis sąnariuose ir raumenyse. Taip pat gali padėti tinkamai parinkta fizioterapija ir kūno masažai.
Anemija
Anemija – arba anemija – tai liga, susijusi su sumažėjusiu hemoglobino kiekiu organizme. Normali hemoglobino koncentracija eritrocituose vyrams turi būti nuo 13 iki 14 g/dl, o moterims – nuo 12 iki 13 g/dl. Bet kokios vertės, nukrypstančios žemiau šių parametrų, turėtų būti įspėjamasis ženklas ir signalas tolesnei anemijos diagnozei.
Tokio sutrikimo atsiradimo priežastys gali būti kelios, dažniausios yra:
- raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimai, kurie tiesiogiai paverčia sumažėjusį eritrocitų, turinčių hemoglobino, skaičių,
- padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skilimas – dėl genetinių sąlygų,
- Kraujavimas dėl traumos arba slapto kraujo netekimo (pasireiškia reguliariai, pvz., kraujavimo iš virškinimo trakto metu, krauju išmatose).
Anemija kartais gali būti rimto kaulų čiulpų vėžio (pvz., daugybinės mielomos) arba genetinės būklės (pjautuvinių ląstelių anemijos ar autoimuninių ligų) simptomas.
Labai dažnai anemija atsiranda dėl tam tikrų mikroelementų trūkumo. Trūkstant pakankamai tokių medžiagų organizme, sutrinka tinkama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba (eritropoezė). Šių tipų anemija, kitaip dar vadinama stokos anemija, gali atsirasti dėl nepakankamo tiekimo:
- geležies (mikrocitinė anemija),
- folio rūgštis,
- vitamino B12 (pavojinga anemija),
- vario.
Geležies trūkumo sukelta anemija pasireiškia naujagimiams ir kūdikiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams arba vaikams, kurie neturi galimybės gauti natūralaus motinos pieno.
Suaugusiesiems anemija, susijusi su sumažėjusiu geležies kiekiu, dažnai diagnozuojama moterims, kurių mėnesinės yra gausios. Vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 50 ar 60 metų), kenčiantys nuo virškinimo trakto pažeidimų (polipų ir storosios žarnos navikų, skrandžio opų), susijusių su latentiniu kraujavimu, taip pat gali susirgti šia liga.
Kiti išoriniai veiksniai, galintys sukelti anemijądėl kaulų čiulpų pažeidimo gali būti įvairūs toksinai, švitinimas jonizuojančia spinduliuote, rentgeno ar gama spinduliai.
Anemijos simptomai gali šiek tiek skirtis priklausomai nuo pagrindinės būklės. Tačiau dažniausiai pasitaikantys simptomai:
- lėtinis nuovargis,
- greitai pavargsta,
- silpnumas,
- sunku susikaupti,
- mokymosi problemos,
- galvos skausmas ir svaigimas.
Papildomi geležies stokos anemijos simptomai taip pat gali būti pernelyg išsausėjusi oda, trapūs, slenkantys plaukai ir blyškūs nagai su būdingais grioveliais, einančiais išilgai plokštelės.
Anemijos priežastims apibūdinti reikalinga nuodugni diagnostika, pagrįsta išsamiais kraujo tyrimais, mikroelementų koncentracija, kartais slapto kraujo išmatų ar kaulų čiulpų tyrimais
Dažniausiai diagnozuojama geležies stokos anemija yra lengviausia gydyti. Tokią ligą dažniausiai galima išgydyti tinkamais papildais ir įvairia mityba (daug šviežių daržovių ir vaisių, nesmulkintų grūdų ir raudonos mėsos ar subproduktų).
Leukemija
Viena iš sunkiausių kraujo ligų yra leukemijos – piktybinių navikų grupė, pažeidžianti skirtingas linijas, iš kurių susidaro morfoziniai elementai.
Būdingas leukemijų sutrikimas – kraujo ląstelių „sustabdymas“ kraujodaros (kraujo formavimosi) procese vienoje iš brendimo stadijų. Priklausomai nuo kraujo ląstelių diferenciacijos ir brendimo stadijos, bus tam tikros linijos navikų pakitimų ir patologinis kloninis augimas – galima išskirti dvi leukemijų rūšis: mieloidinę ir limfinę.
Savo ruožtu, atsižvelgiant į jos eigą, liga gali būti klasifikuojama kaip ūminė arba lėtinė. Pavojingiausios leukemijos yra:
- ūminė mieloidinė leukemija (AML)
Šis variantas sudaro maždaug 80 % suaugusiųjų ūminių leukemijų. Liga atsiranda dėl nekontroliuojamo ankstyvųjų kraujo pirmtakų ląstelių dauginimosi kaulų čiulpuose, kurie tampa neveiksmingi. Kūne pradeda kauptis nesubrendusios ir nefunkcinės blastos, sutrinka kompleksinės atskirų kraujo ląstelių stadijų formavimosi „kopėčios“.
- ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)
Neoplastinis augimas paveikia limfoidinę kraujo ląstelių liniją, todėl susidaro daug nesubrendusių limfocitų (B arba T limfocitų pirmtakų), kurie sutrikdo kraujo santykį. Ligaji progresuoja labai greitai ir negydoma baigiasi mirtimi per kelis mėnesius. Ši leukemijos forma labai paplitusi mažiems vaikams (nuo 2 iki 5 metų amžiaus).
Lėtinės leukemijos gali vystytis lėtai ir latentiškai, net kelerius metus, kol neprasidės vadinamoji. blastinė krizė (ūminė ligos fazė). Šios ligos yra lengvesnės eigos ir geresnės prognozės nei ūminės leukemijos formos, tačiau pasitaiko daug rečiau. Į šį tipą įeina:
- lėtinė mieloidinė leukemija (LML) – klasifikuojama kaip mieloproliferaciniai sindromai – ligų grupė, kuriai būdingas net kelių morfozinių kraujo elementų perprodukcija.
- lėtinė limfoidinė leukemija (LLL) – viena lengviausių žinomų leukemijos formų, dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms.
Žmogaus rizikai susirgti leukemija gali turėti įtakos daug veiksnių. Genetinis fonas tikrai turi didelę reikšmę. Įrodyta, kad, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems Dauno sindromu, iki 20 kartų didesnė tikimybė susirgti ūmine mieloidine leukemija, palyginti su sveikais žmonėmis.
Taip pat pavojingas sąlytis su toksinėmis medžiagomis, kurios gali sutrikdyti kaulų čiulpų veiklą: benzeno dariniais, pesticidais ir herbicidais, tirpikliais, tabako dūmais ar citostatikais, naudojamais chemoterapijoje.
Leukemija taip pat gali dažniau išsivystyti žmonėms, kurių imuninės sistemos funkcijos sutrikusios arba vartoja imunosupresinius vaistus (pvz., po organų transplantacijos).
Leukemijos simptomai kartais gali būti neaiškūs, panašūs į įprastą peršalimą ir infekcijas, įskaitant:
- bendras kūno silpnumas,
- nedidelio laipsnio karščiavimas,
- imuniteto sutrikimai,
- galvos ir sąnarių skausmai,
- svorio metimas,
- apetito stoka,
- odos pažeidimai, pūslelinė,
- padidėję limfmazgiai.
Simptomams paūmėjus, būtina kuo skubiau atlikti diagnostinius tyrimus: pilnas kraujo tyrimas su tepinėliu ir biocheminiai tyrimai. Jei įtariama ūminė leukemija, taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija
Ūminės leukemijos yra labai rimta liga, todėl jas nustačius svarbiausia yra greita diagnostika ir veiksmingiausios gydymo formos parinkimas. Vienas iš dažniausiai naudojamų gydymo metodų yra t.y. kaulų čiulpų transplantacijos, chemoterapija ir radioterapija.
Trombocitopenija
Trombocitopenija, kitaip žinoma kaiptrombocitopenija – tai vienas dažniausių krešėjimo sistemos sutrikimų, ypač vyresniems nei 50 metų žmonėms. Jis diagnozuojamas, kai periferinio kraujo trombocitų skaičius yra mažesnis nei 150 000 / µL.
Tačiau verta prisiminti, kad kai kuriems žmonėms gali būti genetiškai nulemta trombocitopenija, kai trombocitų skaičius išlieka 100 000–150 000 / µl daugelį mėnesių, nesukeldamas jokių neigiamų simptomų. Tokio tipo polinkis gali pasireikšti net apie 2,5% sveikų gyventojų, todėl diagnozuojant trombocitopeniją svarbiausia įvertinti bendrą trombocitų skaičiaus mažėjimo tendenciją konkrečiam pacientui
Tinkamas trombocitų kiekis yra būtinas norint palaikyti homeostazę organizme. Šios ląstelės yra labai svarbios ne tik trombų susidarymo procese (pvz., traumos metu), bet ir palaikant tinkamą kraujo takumą bei tankį kraujagyslėse.
Dažniausia trombocitopenijos priežastis yra trombocitų gamybos sutrikimas kaulų čiulpuose arba jų sunaikinimas kraujyje (pvz., dėl imuninės sistemos stimuliavimo). Įgyta trombocitopenija gali atsirasti, inter alia, dėl su:
- vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumas (panašus į anemiją)
- navikų, apimančių mieloidines ląsteles, naviko metastazes,
- kaulų čiulpų pažeidimai, kuriuos sukelia fizikiniai ir cheminiai veiksniai (jonizuojanti spinduliuotė, citostatikai, apsinuodijimas alkoholiu),
- sunkios virusinės ir bakterinės infekcijos (pvz., tuberkuliozė).
Kartais per mažas trombocitų skaičius jaunoms moterims gali būti susijęs su hormonų svyravimais ciklo metu (vadinamoji ciklinė trombocitopenija) arba sergant autoimuninėmis ligomis. Kokie simptomai gali būti trombocitopenijos simptomas? Dažniausios yra:
- dažnas kraujavimas iš nosies,
- sunku sustabdyti kraujavimą po traumos,
- intensyvios mėnesinės,
- polinkis į mėlynes ir mėlynes ant odos,
- kraujuoja dantenos.
Trombocitopenijos gydymas paprastai pradedamas esant labai mažam trombocitų skaičiui (mažiau nei 30–50 000 / µl), naudojant, pavyzdžiui, gliukokortikoidinius vaistus arba imunosupresantus. Lengvesniais atvejais paprastai pakanka pašalinti žalingus veiksnius ar trūkumus, kurie gali turėti įtakos ląstelių gamybai.
Jei abejojate ar nerimaujate dėl savo kraujo tyrimo rezultatų, būtinai kreipkitės į gydytoją. Taip galite nustatyti ankstyvas galimos ligos stadijas ir pradėti tinkamą gydymą.