Moschcowitz sindromas arba trombozinė trombocitopeninė purpura yra tiesioginė gyvybei pavojinga būklė ir 90 procentų jos negydoma. atvejų baigiasi mirtimi. Moschcowitz sindromui gresia, be kita ko, žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis (pvz., vilklige) ir nėščioms moterims. Kokios yra trombocitopeninės purpuros priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Moschcowitz sindromasarbatrombozinė trombocitopeninė purpura(trombozinė trombocitopeninė purpura – TTP) priklauso enthrombocy sutrikimų grupei. TTP metu trombocitai sulimpa, todėl mažose kraujagyslėse (mažose arterijose ir kapiliaruose) susidaro išsibarstę kraujo krešuliai. Kraujo krešuliai, blokuojantys kraujagysles, sutrikdo kraujo tekėjimą į įvairius organus ir sukelia hipoksiją ir nepakankamumą.

Kasmet Moschcowitz sindromu serga vidutiniškai 40 iš 100 000 žmonių.

Be to, esant kraujo krešuliams, pažeidžiami jais tekantys eritrocitai, todėl atsiranda mikroangiopatinė hemolizinė anemija. Savo ruožtu trombocitopenija (trombocitopenija) išsivysto, kai trombocitai sunaudojami krešuliams susidaryti. Taigi, Moschcowitz sindromas yra viena iš nedaugelio būklių, kai trombocitopenija yra susijusi su kraujo krešulių susidarymu.

Moschcowitz sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) – priežastys

Trombozinės trombocitopeninės purpuros priežastis gali būti kraujagyslių endotelio pažeidimas, tačiau dažniausiai tai yra fermento ADAMTS13, atsakingo už von Willebrand faktoriaus multimerų irimą, trūkumas (taigi ir sumažėjęs aktyvumas) vienas iš krešėjimo faktorių. Dėl to kraujyje atsiranda itin didelių von Willebrand faktoriaus multimerų, kurie rodo padidėjusį gebėjimą jungtis prie trombocitų ir sudaryti trombocitų agregatus bei tolesnius krešulius.

IgG autoantikūnai prieš šį fermentą gali būti atsakingi už ADAMTS13 fermento trūkumą. Jų buvimas stebimas:

  • sergant autoimuninėmis ligomis (pvz., sisteminė raudonoji vilkligė – išsivysto 1–4 proc. atvejų);
  • po bakterinių infekcijų irvirusas;
  • po gydymo tienopiridino dariniais: tiklopidinu ir klopidogreliu;
  • sergant išplitusia neoplastine liga;
  • po alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos;

Be to, nėščioms moterims gresia pavojus susirgti TTP sergant gripu.

Trombozinę trombocitopeninę purpurą taip pat gali sukelti paveldimas fermento ADAMTS-13 trūkumas (dar žinomas kaipUpshaw-Schulman sindromas ).

Moschcowitz sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) – simptomai

Moschcowitz sindromo atveju staiga atsiranda:

  • hipoksijos ir centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai (pasireiškia 60-88 % atvejų) - galvos skausmas, elgesio pokyčiai, regos ir klausos pablogėjimas, kraštutiniais atvejais - koma;
  • inkstų funkcijos sutrikimas (18–76 % atvejų);

Tačiau hipoksijos ir pažeidimo simptomai (dėl sutrikusios kraujotakos kapiliaruose) gali paveikti bet kurį organą, pvz., širdį (miokardo išemija), kasą ar antinksčius.

  • karščiavimas (22–86 % atvejų);
  • gelta, blužnies ir kepenų padidėjimas (46 % atvejų);

Moschcowitz sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal kraujo tyrimo rezultatus. Diagnozės metu reikia atmesti kitas ligas, tokias kaip: ūminis intravaskulinis krešėjimo sindromas, antifosfolipidinis sindromas, autoimuninis trombocitų ir eritrocitų destrukcija (Evanso sindromas) ir hemolizinis ureminis sindromas (HUS).

Moschcowitz sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - gydymas

Pacientams, sergantiems trombozine trombocitopenine purpura, naudojamaplazmaferezė , t.y. plazmos mainai. Procedūra apima plazmos atskyrimą į kraujo ląsteles ir jos pašalinimą kartu su nepageidaujamais komponentais (šiuo atveju kartu su antikūnais, blokuojančiais fermento ADAMTS13 aktyvumą, ir fon Willebrand faktoriaus multimerų pertekliumi).

Plazmos mainai žymiai padidina tikimybę išgyventi – 70-90 proc. TTP simptomai regresuoja.

Tada pašalinta plazma pakeičiama šviežia šaldyta plazma, albumino tirpalu ir (arba) kristaloidais arba koloidais. Be to, sergant Moschcowitz sindromu, plazmaferezės veikimas susideda ne tik iš plazmos mainų, bet ir papildant trūkstamus plazmos komponentus – pacientas gauna aktyvų ADAMTS13 fermentą, kuris neleidžia susidaryti trombocitų krešuliams. Paprastai kasdien pakeičiama 3-4 litrai plazmos, kol išnyksta ligos simptomai (nors kai kurie š altiniai teigia, kad

Paprastailygiagrečiai skiriami kortikosteroidai (jų veiksmingumas nebuvo įvertintas klinikinių tyrimų metu, tačiau yra daug pranešimų, patvirtinančių šį gydymą). Jei šie metodai neveiksmingi, skiriamas imunosupresinis gydymas. Be to, visi pacientai turi gauti folio rūgšties.

Be to, trombocitų koncentratas naudojamas trombocitopenijai neutralizuoti.

Pastaraisiais metais buvo paskelbta daug žadančių pranešimų apie bandymus gydyti sunkiai atsparias ligos formas rituksimabu.

Svarbu

U 30-60 proc buvo pastebėti ligos atkryčiai – dauguma jų pasireiškė pirmąjį mėnesį po ūminio epizodo gydymo. Atkryčio simptomas yra laipsniškas trombocitų kiekio kraujyje mažėjimas.

Kategorija:

Kardiologija