Rapunzel sindromas, nors jo pavadinimas skamba romantiškai, yra reta liga, kurią sukelia trichotilomanija, t. y. plaukų rovimas ir trichofagija – suplėšytų plaukų valgymas. Rapunzel sindromas yra žarnyno nepraeinamumo tipas ir kraštutiniais atvejais gali būti mirtinas. Skaitykite apie Rapunzel sindromo priežastis, kaip jis pasireiškia ir kaip gydomas.

Rapunzel grupėgavo savo pavadinimą iš brolių Grimų pasakos herojės – užrakinta bokšte Rapunzelio raganos, kuri turėjo labai ilgus ir gražius plaukus. Būtent jų ir princo pagalbos dėka jai pagaliau pavyko ištrūkti iš bokšto. Mergina ir princas ilgai gyveno laimingai, tačiau tai ne visada būdinga žmonėms, sergantiems Rapunzelio sindromu – liga, kuria dažniausiai serga paaugliai. Iki šiol buvo aprašyti tik 88 šios ligos atvejai.

Rapunzelio sindromas: priežastys

Rapunzel sindromu serga žmonės, kurie taip pat kenčia nuo trichotilomanija, t. y. priverstinio plaukų traukimo tiek nuo galvos, tiek iš antakių ar blakstienų. Trichotilomanija yra obsesinis-kompulsinis sutrikimas, kurį taip pat lydi galvos, pilvo ir miego sutrikimai. Trichotilomanija savo ruožtu susijusi su trichofagija, kuri valgo nuplėštus plaukus. Abi šios būklės sukelia Rapunzel sindromą – žarnyno nepraeinamumą, kurį sukelia virškinamojo trakto plaukai.

Rapunzel sindromas pasireiškia žmonėms, kuriuos lydi nerimas, vienišumo jausmas, kurie kenčia nuo emocinių sutrikimų, kenčia nuo depresijos ir net Tourette sindromo. Liga taip pat pasireiškia žmonėms, sergantiems neurozėmis. Taip pat minimos SLITRK1 geno, atsakingo už ryšių tarp neuronų susidarymą, mutacijos – jei ryšiai yra sugedę, išsivysto trichotilomanija, kuri savo ruožtu sukelia Rapunzel sindromą.

Rapunzelio sindromas: simptomai

Žmonės, kurie išsitraukia ir valgo plaukus, gali pastebėti šiuos simptomus:

  • plaukų slinkimas dėl plaukų ištraukimo;
  • pilvo skausmas (ypač epigastrinis skausmas);
  • pykinimas;
  • vėmimas po kiekvieno gausaus valgio;
  • apetito sumažėjimas;
  • svorio metimas;
  • gastroezofaginis refliuksas;
  • halitozė (blogas burnos kvapas);
  • buvimaskietas, nejudantis ir neskausmingas plaukų rutulys pilvo viduryje – dažnai matomas „plika akimi“, nes formuoja kūno sluoksnius;
  • plaukų kamuoliuko susidarymas sukelia storosios arba plonosios žarnos nepraeinamumą.
Verta žinoti

Trichobezoar

Trichobezoar yra plaukų kamuoliukas – tvirtai lipnus ir kietas, susidarantis skrandyje ir besitęsiantis iki storosios ar plonosios žarnos. Trichobezoars suserga ne tik Rapunzel sindromą turintys žmonės, bet ir barzdoti vyrai ar jų partneriai, taip pat vaikai, kurie prarijo plaukus nuo šepečių ar lėlių, t. y. žmonėms, kurie netyčia praryja plaukus.

Bezoarai gali susidaryti ir vartojant vaistus (jie vadinami farmakobezoarais), vaisius (fitobezoarais) ir net popierių ar audinį – pastaruoju metu jie dažniausiai pasitaiko vaikams.

Pavadinimas „bezoar“ kilęs iš hebrajų kalbos, kurioje jis reiškia „vaistas nuo nuodų“. Seniau bezoarai buvo vadinami stebuklingais akmenimis iš tolimų kraštų, kurie turėjo būti priešnuodis įvairių rūšių nuodams.

Rapunzelio sindromas: gydymas

Įprotis valgyti plaukus sunkiai išgydomas – sergantys trichotilomanija siunčiami psichoterapijai, taip pat gali tekti apsilankyti pas psichiatrą ir skirti vaistų nuo nerimo bei antidepresantų. Kita vertus, trichobezoarai pašalinami chirurginiu būdu, tačiau jei intervencija neatliekama pakankamai greitai, retais atvejais gali atsirasti infekcija ir opos plyšimas, o vėliau pacientas miršta.

Rapunzelio sindromas: pastebėti atvejai

Kaip minėta pirmiau, yra keletas pranešimų apie Rapunzel sindromą. Vienas iš jų – apie 15 metų mergaitę iš Lenkijos, kuriai diagnozuotas didelis trichobezoaras. Mergina skundėsi pilvo skausmais ir plikė. Pirmiausia ji buvo nukreipta į psichoterapiją, o po 6 mėnesių – kai nustojo tampyti plaukus ir juos valgyti – jai buvo atlikta operacija. Pacientą nuolat prižiūrėjo psichoterapeutas ir jokių trichotilomanijos simptomų nepastebėta.

Kitas žinomas atvejis – 12-metė, taip pat gydoma chirurginiu būdu – mergina valgė plaukus nuo 6 metų, o iš jos kūno pašalintas trichobezoar įgavo jos skrandžio formą.

Tragiškiausias žinomas Rapunzel grupės atvejis yra Jasmine Beever iš Didžiosios Britanijos. 16-metė klasėje pykino, todėl mokytojai išleido ją namo, o netrukus po to ji kartu su tėvais pateko į ligoninę. Ten ji buvo reanimuota, bet vis tiek mirė. Skrodimas parodė, kad mergaitės mirtį lėmė uždegimaspilvaplėvė – jos skrandyje esantis trichobezoar sukėlė infekciją ir opą, kuri galiausiai plyšo.

Kategorija:

Psichiatrija