Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra būklė, kai yra progresuojantis periferinės nervų sistemos nervinių skaidulų pažeidimas. Šios ligos patogenezė nėra iki galo aiški, tačiau aiškiai matyti, kad ji susijusi su pacientų imuninės sistemos veiklos sutrikimais. Koks yra lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomas, kokiais tyrimais ją galima diagnozuoti ir kokios yra šios ligos gydymo galimybės?

Turinys:

  1. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys
  2. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: simptomai
  3. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: diagnostika
  4. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: gydymas
  5. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: prognozė

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP) pirmą kartą medicinos literatūroje paminėta XIX amžiaus pabaigoje – tada, lygiai 1890 m., vokiečių neurologas Hermannas Eichhorstas aprašė pirmuosius šios ligos atvejus.

Liga retai sulaukia daug dėmesio dėl to, kad ji yra gana reta – manoma, kad CIDP pasireiškia keliems (5-7) iš 100 000 žmonių. Vyrams ši liga pasireiškia net du kartus dažniau nei moterims, paprastai pirmieji lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomai pasireiškia 4-5. gyvenimo dešimtmetis.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys

Tiksli lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos priežastis nežinoma. Problema gana dažnai įtraukiama į autoimuninių ligų grupę – sergantiesiems CIDP pastebimi jų imuninės sistemos veiklos sutrikimai. Ligos eigoje, uždegiminiams infiltratams šalia nervų skaidulų, kuriuose dalyvauja makrofagai ir T limfocitai.

Uždegiminės reakcijos poveikis pacientams, sergantiems CIDP, yra mielino apvalkalo, supančio nervines skaidulas, sunaikinimas, dėl kurio atsirandabūdingi lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomai.

Tiesą sakant, pacientams, sergantiems CIDP, gana lengva nustatyti reiškinius, susijusius su autoimunite, sunkumų kyla bandant rasti tokio tipo reakcijos paaiškinimą. Iki šiol nebuvo žinoma jokių antikūnų, kurie skatintų patologinius procesus, vykstančius pacientams, sergantiems šiuo vienetu, ir nėra žinomų antigenų, su kuriais kontaktas galėtų sukelti autoimunines reakcijas, dėl kurių sunaikintų CIDP būdingas mielino apvalkalas.

Kol kas mokslininkai nustatė tik tai, kad lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija kartais pasireiškia kartu su kitomis ligomis – diabetas, ŽIV infekcija, neapibrėžtos svarbos monokloninė gamapatija yra tokių darinių pavyzdžiai ir sisteminė raudonoji vilkligė, sarkoidozė ir kai kurios neoplastinės ligos.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: simptomai

Pagrindinis lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomas yra raumenų silpnumas viršutinėse ir apatinėse galūnėse. Liga sukelia distalinių ir proksimalinių raumenų disfunkciją, taip pat būdinga tai, kad simptomai yra simetriški ir laikui bėgant palaipsniui blogėja.

Pacientai daugiausia kenčia nuo motorinių sutrikimų, be to, jie taip pat patiria įvairių jutimo sutrikimų (pavyzdžiui, jutimo praradimas, bet ir neįprastų pojūčių, tokių kaip tirpimas ar perštėjimas). Be to, pacientams, sergantiems CIDP, susilpnėja ar net visiškai prarandami sausgyslių refleksai, taip pat gali sutrikti vibracijos pojūtis.

Be pirmiau išvardytų tipinių CIDP simptomų, pacientams gali išsivystyti kitų tipų negalavimai, kurie gali apimti:

  • gauna dublikatą vaizdą,
  • bendro silpnumo jausmas,
  • disbalansas,
  • sunku ryti.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: diagnostika

Iš pradžių neurologinis tyrimas atliekamas pacientams, kurių simptomai gali rodyti lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją. Nustačius šiai ligai būdingus nukrypimus, skiriami papildomi tyrimai, kurių dėka galima patvirtinti CIDP ir atmesti kitas galimas paciento negalavimų priežastis

Tarp ligų, su kuriomis galima atskirtilėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, daugiausia daugiažidininė motorinė neuropatija, polineuropatija, kuri yra vienas iš POEMS sindromo ir Guillain-Barre sindromo elementų.

Įtarus lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, vienas iš pirmųjų pacientams atliekamų tyrimų yra elektromiografija (EMG). Šio tyrimo nukrypimai, galintys patvirtinti CIDP diagnozę, yra šie: impulsų laidumo nervinėse skaidulose sulėtėjimas, dalinio laidumo bloko buvimas ir judėjimo potencialo latentinės trukmės padidėjimas.

Pacientams, kuriems įtariamas šis vienetas, taip pat skiriama juosmens punkcija: pacientams, sergantiems lėtine uždegimine demielinizuojančia smegenų skysčio polineuropatija, paprastai nustatomas padidėjęs b altymų kiekis esant normaliai skysčio citozei.

Kartais atliekama nervinių skaidulų biopsija, kurios dėka galima aptikti uždegiminius infiltratus iš T limfocitų ir makrofagų, bet ir pastebėti nervinių skaidulų demielinizacijos ir remielinizacijos procesus. Kai kuriems pacientams skiriami vaizdiniai tyrimai – pavyzdžiui, atliekant MRT, galima stebėti uždegiminius pokyčius nervų šaknelėse arba nervų rezginių hiperplaziją, kuri gali atsirasti CIDP metu.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: gydymas

Gydant lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, sąveika, orientuota į imuninės sistemos sutrikimus, yra svarbiausia. Būtent dėl ​​šios būtinybės pagrindiniai preparatai, skirti pacientams, kenčiantiems nuo šios būklės, yra gliukokortikosteroidai ir skiriami imunoglobulino infuzijos į veną forma.

Pacientams, sergantiems sunkiomis CIDP formomis, taip pat naudojama plazmaferezė ir kiti imunosupresiniai vaistai (pvz., ciklofosfamidas, ciklosporinas arba mikofenolato mofetilas). Reguliarus dalyvavimas reabilitacijos užsiėmimuose labai svarbus, kad pacientai kuo ilgiau išlaikytų savo psichomotorinę formą. Taip pat svarbu gydyti ligas, kurios galėjo turėti įtakos CIDP simptomų atsiradimui, pvz., diabetą ir sarkoidozę.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: prognozė

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos eiga gali būti labai skirtinga – deja, ši liga turi tendenciją progresuoti remisijos ir atkryčio būsenomis. Sulėtinti ligos progresą ar net visiškai išnykti susijusioms ligomsTačiau simptomus galima tinkamai ir efektyviai gydyti – jo dėka net beveik pusei pacientų (vidutiniškai 4 iš 10 gydytų žmonių) lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomai visiškai išnyksta.

Apie autoriųLankas. Tomaszas NeckisBaigė medicinos studijas Poznanės medicinos universitete. Lenkijos jūros (labiausiai noriai vaikščiojantis jos pakrantėmis su ausinėmis ausyse), kačių ir knygų gerbėjas. Dirbdamas su pacientais jis orientuojasi į tai, kad visada jų išklausytų ir praleistų tiek laiko, kiek jiems reikia.

Skaityti daugiau iš šio autoriaus

Kategorija:

Neurologija