Sprengelio liga yra paveldima kaulų liga. Vaikas, sergantis Sprengelio liga, gimsta per aukštai iškėlęs mentę ir dažnai turintis kitų apsigimimų. Tada vienas iš gydymo būdų yra chirurgija. Kokios yra Sprengelio ligos priežastys ir simptomai? Kas yra operacija?
Sprengelio liga(lot.scapula alta congenita ), arba Sprengelio deformacija yraįgimta aukšta peties padėtis ašmenys , kuris yra vienas iš dviejų pečių diržo kaulų, sujungtų su žastikauliu ir raktikauliu. Tai dažniausiai pasitaikantis įgimtas pečių juostos defektas. Priklausomai nuo kaukolės keteros padėties, liga yra lengva, vidutinio sunkumo arba sunki.
Sprengelio liga dažniausiai pažeidžia tik vieną mentę ir dažniau serga mergaitės nei berniukai.
Sprengelio liga – priežastys
Ligos priežastys nežinomos. Tačiau dėl to, kad deformacijos atsiranda tik kaukolės srityje, daroma prielaida, kad ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose koks nors žalingas veiksnys veikia tik šią sritį.
Sprengelio liga – simptomai
Pečių ašmenys yra aukščiau nei turėtų būti. Be to, jis yra mažesnis ir iškraipytas, palyginti su teisingu. Pečių ašmenys gali būti tokie maži ir taip aukštai, kad jį būtų galima apčiuopti pakaušyje. Be to, viršutinė mentės dalis lenkia į priekį, o apatinė išsikiša iš krūtinės.
Taip pat ribojamas peties sąnario paslankumas, kurį lemia netaisyklinga kaukolės padėtis ir ribotas paslankumas krūtinės atžvilgiu. Be to, galva linkusi pakreipti link iškraipymo.
1/3 pacientų viršutinis kaukolės kampas yra sujungtas su kaklo slankstelių skliautais (vadinamiejios omovertebrale ).
Be to, galite stebėti šonkaulių skoliozę, hipoplaziją (hipoplaziją) mentės srityje arba stuburo lankų plyšius.
Kartais liga gali apimti Klipp-Feil sindromą, įgimtą trumpą kaklą (sukeltas daugybinių kaklo slankstelių formos ir skaičiaus pokyčių), taip pat kitus įgimtus sindromus, tokius kaip Greigo sindromas, Lenkijos sindromas, Goldenhara ir asociacija VATER.
Sprengelio liga – diagnozė
Diagnozė nustatoma remiantis tuo, kas išdėstyta aukščiau gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo simptomai ir rentgeno nuotraukos, ataip pat krūtinės ir pečių sąnarių
Sprengelio liga – gydymas
Dėl lengvų deformacijų nereikia chirurgo įsikišimo, jei išlaikomas peties sąnario judesių diapazonas.
Kitais atvejais atliekama operacija, kurią sudaro kaukolės atlaisvinimas nuo nenormalių jungčių su kaklo stuburu ( os omovertebrale)ir kaukolės atlaisvinimas bei fiksavimas žemesnėje padėtyje . Operacijos metu siekiama kuo simetriškesnės pečių ašmenų padėties, tačiau praktikoje vienodas jų nustatymas neįmanomas, nes tai siejama su neurologinių komplikacijų rizika (kuo žemiau juda mentės, tuo didesnė brachialų rizika rezginio paralyžius). Todėl po gydymo mentės liks šiek tiek trumpesnės nei sveikosios. Operacija atliekama Green (atpalaidavimas per mentę) arba Woodward (paraspinalinis atpalaidavimas) metodu
Per aukšto mentės korekcija atliekama vaikams nuo 3 iki 5 metų amžiaus. Vėliau deformaciją gali būti sunkiau ištaisyti. Be to, padidėja žasto rezginio pažeidimo rizika (rezginio suspaudimas tarp raktikaulio ir viršutinių šonkaulių).
Po operacijos būtina mankštintis, siekiant padidinti peties sąnario judesių amplitudę ir sustiprinti pečių juostos raumenis
Bibliografija:
Ortopedijos sąvadas , redagavo Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VaršuvaWiktor Dega ortopedija ir reabilitacija W, redagavo Marciniak., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varšuva