Hemosiderozė (dar žinoma kaip Ceelen-Gellerstedt sindromas) yra reta, nežinomos etiologijos laikymo liga. Jai būdinga simptomų triada: hemoptizė, plaučių infiltratai ir anemija. Kas yra plaučių hemosiderozė – koks jos mechanizmas? Kokie tyrimai skiriami diagnozei nustatyti? Ar įmanoma išgydyti plaučių hemosiderozę?

Hemosideroze( Ceelen-Gellerstedt sindromas ) serga įvairaus amžiaus žmonės, tačiau idiopatinė plaučių hemosiderozė dažniausiai pasireiškia vaikams (jauniausiems) pacientas turėjo keturis mėnesius). Taip pat buvo aprašyta šeimos ligos istorija.

Hemosiderozė: mechanizmas ir priežastys

Pakartotinis kraujavimas į alveoles sukelia anemiją. Hemosiderinas (geležį kaupiančių b altymų kompleksas) kaupiasi alveolėse. Geležies kaupimasis alveolėse sukelia vėlesnes reakcijas, kurios sukelia plaučių pažeidimą – alveolių pagrindo plonėjimą ir intersticinę plaučių fibrozę.

Daugeliui pacientų priežasties nustatyti neįmanoma – tada ji vadinama idiopatine hemosideroze. Kai kuriais atvejais jis atsiranda dėl kitų ligų, tokių kaip:

  • pneumonija
  • sepsa
  • plaučių abscesas
  • širdies ir kraujagyslių ligos
  • autoimuninės ligos (sisteminė vilkligė, Goodpasteure'o sindromas, mazginis poliarteritas, Wegenerio granulomatozė, alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė)
  • vėžys kvėpavimo sistemoje
  • narkotikai
  • toksinai

Vaikams nustatyta spontaninė plaučių hemosiderozė ir žarnyno gaurelių atrofija arba simptominė celiakija ir padidėjęs jautrumas pienui (Heinerio sindromas).

Intraalveolinio kraujavimo patomechanizmą sergant autoimuninėmis ligomis galima pateikti Goodpasteure pavyzdžiu, kur yra antikūnų prieš b altymus, kurie stato kraujagyslių sieneles, įskaitant alveolėse. Kai antikūnas prisijungia prie šių b altymų (antigenų), susidaro imuniniai kompleksai ir sunaikinama kraujagyslių sienelė.

Hemosiderozė: simptomai

Pagrindiniai simptomai yra šie:

  • dusulys
  • kosulys
  • hemoptizė

Wkraujo tyrimas rodo anemiją.

Kvėpavimo takų sutrikimai kartu su anemija sukelia bendrą silpnumą, padidėjusį nuovargį, lėtesnį vaikų augimą ir vystymąsi.

Kraujuojant į alveoles labai sustiprėja dusulys, atsiranda tachikardija, padažnėja įkvėpimų, blyški oda, pakyla kūno temperatūra.

Hemosiderozė: diagnozė

Hemosiderozės diagnostika apima:

  • laboratoriniai tyrimai (kraujo tyrimas, rodantis mikrocitrano anemiją – geležies trūkumą ir antikūnų kiekio tyrimas, siekiant išvengti antrinės hemosiderozės)
  • vaizdo testai (krūtinės ląstos rentgenas, plaučių tomografija – ypač HRCT), kurių metu matoma plaučių infiltracija (rentgeno nuotrauka) ir plaučių fibrozė arba vaizdas, panašus į kraujavimą iš alveolių (HRCT).

Kartais atliekamas skrandžio plovimas ir bronchoskopija, kad būtų gauti hemosiderino prikrauti makrofagai patvirtinimui.

Plaučių audinio mėginio histopatologinio tyrimo metu pakitimai priklauso nuo ligos stadijos. Pradinėse stadijose patologas mikroskopo stiklelyje matys kartu egzistuojančias hemosiderino ir makrofagų nuosėdas, užpildytas hemosiderinu. Ligai sunkėjant, plaučių fibrozė tampa vis labiau matoma.

Hemosiderozė: gydymas

Ligai paūmėjus, veiksmai yra skirti simptomams palengvinti – deguonies terapija, kraujo produktų perpylimas esant didelei anemijai, priklausomai nuo priežasties – kartais gydymas apima imunosupresantų skyrimą, padidėjus kraujavimui į alveoles ir didėjant kvėpavimo nepakankamumui pacientams, kuriems reikalingas respiratorius – tai labai didelė mirtingumo būklė.

Antrinės hemosiderozės atvejais gydymas grindžiamas tinkamu pagrindinės ligos gydymu.

Esant idiopatinei formai, veiksmingo priežastinio gydymo nėra – prognozė labai prasta.

Heinerio sindromo atvejais ligos simptomai sumažėjo pašalinus pieną iš dietos

Kategorija:

Genetinės ligos