Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papilomos dažniausiai yra gerybiniai navikai, dažniausiai pasitaikantys vaikų populiacijoje. Pagrindiniai su šiuo vėžiu susiję negalavimai yra hidrocefalijos atsiradimo ir padidėjusio intrakranijinio slėgio pasekmės. Kraujagyslių rezginio papiloma gali pasireikšti, be kita ko, ir galvos skausmas – kokių kitų vaiko simptomų nereikėtų nuvertinti, nes jie gali reikšti, kad centrinėje nervų sistemoje yra vėžys?
Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papiloma(angl.choroid plexus papilloma ) daugeliu atvejų yra gerybinis centrinės dalies navikas nervų sistema (CNS). Keturių lygių PSO klasifikacijoje šie pokyčiai priskiriami žemiausiam, pirmajam laipsniui, atsižvelgiant į CNS navikų piktybiškumą. Ši formacija daugiausia pasireiškia vaikų populiacijoje, kur ji sudaro mažiau nei 1% visų CNS navikų ir iki 4% visų šios amžiaus grupės navikų ligų. Vaikams kraujagyslinio rezginio papilomos dažniausiai išsivysto šoniniuose smegenų skilveliuose, o suaugusiems dažniausiai šių pažeidimų vieta yra ketvirtasis skilvelis. Pažeidimas beveik tris kartus dažnesnis tarp vyrų.
Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papiloma: priežastys
Gyslainės rezginio papilomos išsivysto iš gyslainės rezginių epitelio ląstelių, kurios yra kiekvieno žmogaus smegenų skilveliuose. Konkretūs reiškiniai, sukeliantys šio tipo vėžį, vis dar nežinomi. Genetiniai sutrikimai laikomi veiksniais, galinčiais prisidėti prie ligos patogenezės – pastebima, kad šis navikas dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems tam tikromis genetiškai nulemtomis ligomis, tokiomis kaip Li-Fraumeni sindromas ar von Hippel-Lindau sindromas. Remiantis kai kuriais naujausiais moksliniais pranešimais, smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papilomų atsiradimui įtakos gali turėti NOTCH3 receptoriaus b altymo mutacijos. Pasirodo, šio b altymo aktyvumo anomalijos gali paskatinti onkogenezę ir įvairių neoplastinių pakitimų atsiradimą žmonėms, įskaitant kraujagyslių rezginio papilomas.
Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papiloma: simptomai
Papilomos simptomaiGyslainės rezginys yra glaudžiai susijęs su šio naviko elgesiu. Jis turi galimybę gaminti smegenų skystį, dėl kurio pacientams susidaro per didelis šios medžiagos kiekis. Tokių reiškinių poveikis yra pacientų hidrocefalija ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas, dėl kurio pirmiausia atsiranda tokių negalavimų, kaip:
- galvos skausmas
- pykinimas
- vėmimas
- galvos svaigimas
- regėjimo sutrikimas
- optinio disko patinimas
- kaukolės nervų paralyžius (daugiausia okulomotorinių ir abduktorinių nervų)
Retesni, bet taip pat pasitaikantys smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papilomos simptomai yra:
- blokinis nervų paralyžius
- psichoziniai sutrikimai
- priepuoliai
Kraujagyslių rezginio papiloma: diagnozė
Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papilomos diagnozė nustatoma remiantis vaizdinių tyrimų rezultatais. Tam naudojama kompiuterinė tomografija ir galvos magnetinio rezonanso tomografija. Šių testų dėka galima vizualizuoti neoplastinį augimą vieno iš smegenų skilvelių šviesoje. Svarbu ne tik vizualizuoti patį pokytį, bet ir įvertinti jo morfologiją. Atliekant vertinimus, inter alia, atsižvelgiama į kalcifikacijų buvimas naviko viduje. Punktualūs taškai gali rodyti, kad pacientas tikrai turi gerybinę papilomą, o daugelis kalcifikacijų savo ruožtu gali kelti didelį susirūpinimą, nes jie labiau būdingi kitam dariniui, kuris taip pat gali išsivystyti smegenų skilveliuose, ty gyslainės rezginio. vėžys.
Smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papiloma: gydymas
Chirurginis gydymas visų pirma taikomas pacientams, sergantiems smegenų skilvelių kraujagyslių rezginio papiloma. Operacijos metu galima atlikti intraoperacinį histopatologinį tyrimą, kurio dėka galutinai patvirtinamas pažeidimo pobūdis. Kiti onkologiniai gydymo būdai, tokie kaip radioterapija ar chemoterapija, šiam vėžiui gydyti naudojami retai. Jie gali būti naudojami, pavyzdžiui, pacientams, kuriems operacija nebuvo visiškai pašalinta naviko.Daugumai pacientų operacija leidžia išgydyti. Atlikus naviko rezekciją, hidrocefalija paprastai išnyksta, tačiau kai kuriems pacientams ji gali išlikti ir po operacijos, todėl gali prireikti naudoti skilvelių pilvaplėvės vožtuvą, kad iš kaukolės vidinės pusės būtų pašalintas smegenų skysčio perteklius.