Progeria (graikų kalba, priešlaikinė senatvė) yra reta liga, susijusi su itin greitu organizmo senėjimu. Tai taip pat yra graikiško pavadinimo vertimas: priešlaikinė senatvė. Progerija yra genetinė liga ir jos priežastys dar nėra išaiškintos. Tik žinoma, kad progerija atsiranda dėl ląstelių branduoliuose esančių b altymų – lakštų mutacijų.

Progeria- nors ligos vystymosi mechanizmas panašus - ji turi dvi pagrindines atmainas:progerija vaikamspasireiškia forma sergant Hutchinson-Gilford sindromu,suaugusiųjų progerijapasireiškia Vernerio sindromo forma. Skirtumas tarp jų yra momentas, kai jie atsiskleidžia žmogaus gyvenime.

Vaikų progerija yra Hutchinson-Gilford sindromas

SindromasprogeriiHutchinson-Gilford , taip vadinamas gydytojų, atlikusių šios keistos būklės tyrimus, vardais, pasireiškia maži vaikai, dažniausiai sulaukę vienerių metų. Vaikai, gimę progerija, paprastai turi normalų kūno svorį ir pirmuosius dvylika gyvenimo mėnesių – neskaitant galimų nuolatinių odos pakitimų (egzemos ir paraudimo), liga yra besimptomė. Tėvai pradeda įtarti jo egzistavimą, kai vaiko oda suglemba, ant jos susidaro pirmosios raukšlės, slenka plaukai, vėlai dygsta dantys, neauga ir netinkamai priauga svorio. Paprastai tai atsitinka antraisiais gyvenimo metais. Platesni pakitimai vyksta sekančiais metais: vaikas žemo ūgio ir lieknas, bet neproporcingai didele galva su atsitraukusiu, neišsivysčiusiu apatiniu žandikauliu, kuriame dažnai nėra dantų, galvos odoje aiškios venos, išsipūtusios akys. Krūtinė netaisyklingos formos, raktikauliai trumpi, klubai šviesūs. Sąnariai aiškiai išsikiša ant liesų galūnių. Oda plona ir sausa, joje dauginasi senatvei būdingos raukšlės ir dėmės. Pasitaiko, kad jauni žmonės serga osteoporoze, išsidėsčiusia neįprastose vietose – dažniausiai ilguosiuose kojų kauluose. Kalcio nuosėdų randama ir minkštuosiuose audiniuose, o išsausėjusi oda skatina opų susidarymą aplink alkūnes, kulkšnis ir pėdas. Vaikas lytiškai nesubrendęs, aukšto, girgždančio balso.Tačiau jo protinis vystymasis vyksta sklandžiai ir kartais pastebimi net aukštesni nei vidutiniai gabumai.

Svarbu

Progerijos paveiktam jaunuoliui per gyvenimą atskleidžiamos vyresnio amžiaus žmonėms būdingos ligos: artritas ir aterosklerozė sukelia sąnarių sustingimą, atsiranda reumatinių problemų, išsivysto vėžys. Viso kūno kraujotakos pokyčiai sukelia kraujotakos sutrikimus ir venų sukietėjimą. Progresuojanti vainikinių arterijų ir smegenų kraujagyslių aterosklerozė dažniausiai sukelia širdies priepuolį ar insultą ir mirtį. Progerijos paveikti jaunuoliai vidutiniškai gyvena apie 12–13 metų.

Suaugusiųjų progerija yra Vernerio sindromas

Suaugusiųjų progerija vadinamaVernerio sindromu . Pirmieji jo simptomai pastebimi paauglystėje, o visi jie pasireiškia dvidešimties metų amžiaus. Ir nors mokslininkai dar nenustatė, ar ši būklė tikrai pagreitina normalų senėjimo procesą, ar tik jį primena, rezultatas toks, kad šiuo Vernerio sindromu sergantis žmogus per vienerius metus pasensta 7-8 metus. Taigi jis greitai miršta.

Svarbu

Progerija yra reta ir vis dar menkai pripažinta liga, nors mokslininkai ja ypač domisi, nes mano, kad tyrimai gali atskleisti natūralaus senėjimo proceso mechanizmus. Deja, iki šiol nebuvo išrastas vaistas nuo jo ir nesuformuluoti vienareikšmiški terapijos principai. Sparčiai senstančiam organizmui gerinti naudojama tik fizinė terapija.

Kategorija:

Genetinės ligos