- Lewandowsky-Lutz displazija – priežastys
- Lewandowsky-Lutz displazija – simptomai
- Lewandowsky-Lutz displazija – diagnostika
- Lewandowsky-Lutz displazija – gydymas
- „Žmogus medis“ Bangladeše. Jo rankų ir kojų išaugos sveria ne mažiau kaip 5 kg
Lewandowsky-Lutz displazija yra genetiškai nulemta odos liga, kurios metu ant kūno atsiranda pakitimų, primenančių medžio žievę – iš čia ir kilęs terminas „medžių žmonės“. Tai labai reta odos liga, tačiau ji susijusi su plačiai paplitusiu žmogaus papilomos virusu (ŽPV). Kokios yra Lewandowsky-Lutz displazijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?
Š altinis: RUPTLY / x-news
Lewandowsky-Lutz displazija(epidermodysplasia verruciformis, epitelio papiliarinė displazija) yra labai reta odos liga, turinti genetinį pagrindą. Jo esmė – nenormalus odos ląstelių dauginimasis, iš kurių susidaro į medžio žievę panašios išaugos. Kol kas pasaulyje buvo užregistruoti tik keli šios ligos atvejai.
Lewandowsky-Lutz displazija – priežastys
Žmogaus papilomos virusas (ŽPV) tikriausiai yra atsakingas už Lewandowsky-Lutz displaziją – daugiausia 5, 8 ir 14 tipų. Jis gali sukelti šią ligą tik žmonėms, turintiems tam tikrą genetinį polinkį – su 17 chromosomos mutacija per du genai – EVER1 arba EVER2. Dėl šios mutacijos sumažėja odos imuninis potencialas, o virusas pradeda skverbtis į jos sluoksnius, taip prisidedant prie pažeidimų atsiradimo. Yra žinoma, kad šis polinkis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.
Lewandowsky-Lutz displazija – simptomai
Lewandowsky-Lutz displazijos simptomai yra odos pažeidimai, kurie:
- gali būti visame kūne (išskyrus nagus ir galvos odą). Paprastai jie pirmiausia padengia veidą, rankas ir pėdas, o tada pasklinda po viso kūno odą
- gali pasirodyti kaip eritema, spalvos pakitimas, karpos arba išaugos, panašios į medžio žievę (odos ragus)
- jie auga sistemingai, kartais labai greitai
Lewandowsky-Lutz displazija padidina vėžio išsivystymo riziką
Iki šiol garsiausias žmogus, sergantis Lewandowsky-Lutz displazija, buvo Dede Koswara iš Indonezijos. Beveik visas jo kūnas buvo padengtas karpų sluoksniu. Savo ruožtu rankos ir kojos jas priminėmedžių šakos. Vyras mirė 2016 m. Abula Bajandara, gimęs Bangladeše, kovoja su tokiais pat augimais, nes jam išaugo, kai jam buvo 16 metų.
Lewandowsky-Lutz displazija – diagnostika
Diagnozė nustatoma remiantis simptomais ir genetiniais tyrimais. Kartais odos pakitimai gali rodyti tokias ligas kaip plokščios karpos, plokščioji kerpligė ar tinea versicolor, todėl jų reikėtų atmesti.
Lewandowsky-Lutz displazija – gydymas
Gydymas pagrįstas retinoidų grupės vaistų skyrimu, kurie slopina viruso prasiskverbimą į odos sluoksnius. Kai kuriems pacientams pokyčiai tam tikrą laiką regresuoja arba slopinamas tik jų augimas.
Odos pažeidimai gali sverti iki kelių kilogramų ir apsunkinti kasdienę veiklą, pvz., vaikščiojimą ar valgymą, todėl gydytojas gali nuspręsti juos pašalinti operacijos metu arba lazeriu. Tačiau pokyčiai dažnai grįžta. Jie taip pat gali virsti odos vėžiu (pvz., odos plokščialąsteline karcinoma).