Hipertrichozė arba vilkolakio sindromas yra genetinis sutrikimas, pasireiškiantis per dideliu kūno plaukuotumu. Šio defekto paveiktam žmogui plaukų gausu net ant veido. Iš čia kilo „vilkolakio sindromo“ pavadinimas, kuris, žinoma, yra nesąžiningas. Kaip gydyti hiperrichozę? Ar yra kokių nors galimybių ją išgydyti?

Hipertrichozė arba vilkolakio sindromas(kitas ligos pavadinimas taip pat yra Ambraso sindromas) yra itin retas apsigimimas, pasireiškiantis tiek moterims, tiek vyrams. Anksčiau buvo manoma, kad „vilkolakiai“ yra kai kurie žmogaus ir gyvūno hibridai, žmogaus ir vilko, beždžionės ir net lokio derinys. Šiandien mes žinome, kad tai yra sutrikimas, kurį sukelia SOX3 geno, esančio vienoje iš dviejų X lytinių chromosomų, mutacijos.

Hipertrichozė pirmą kartą aprašyta XVII amžiuje.Šiandien manoma, kad apie 50-100 žmonių pasaulyje kenčia nuo šio reto genetinio defekto. Viena iš jų, pavyzdžiui, Jėzaus Aceveso šeima iš Lorento miesto Meksikoje, kurią sudaro apie 30 žmonių. Dėl skirtingos išvaizdos jie išgarsėjo visame pasaulyje, tačiau tai nėra toks populiarumas, apie kurį galėtų pasvajoti. Žmonės, paveikti šio genetinio defekto, kiekvieną dieną susiduria su diskriminacija ir socialiniu priekabiavimu. Jie dažnai bijo pasirodyti tarp žmonių ir retai išeina iš namų, veikiau jau sutemus. Jie vadinami vilkolakiais, žmonės-vilkais.

Kaip veikia hipertrichozė?

Vilkolakio sindromas pasireiškia gausiais plaukeliais ant kūno, liemens, rankų ir – tai ypač sunku nukentėjusiems – net ant veido. Tačiau ne visada. Defektas pasireiškia dviem formomis - apibendrinta ir vietine. Pastaruoju atveju plaukai paveikia tik tam tikras kūno vietas, pvz., ne visą veidą, o „tik“ kaktą ir smakrą arba vieną kitą kūno vietą, iš kurios išauga plaukų sankaupa.

Plaukų augimo ciklą sudaro trys fazės:

1. anageninė fazė- plaukų augimas

2. katageninė fazė- plaukų folikulų mirtis

3. telogeninė fazė- plaukų slinkimas

Sergant hipertrichoze, dėl genų mutacijos greičiausiai anageninė fazė dominuoja kitose.

Stipriausia hipertrichozės forma yravadinamoji. terminalinė hipertrichozė . Išskyrus vešlius plaukusvisas kūnas, taip pat pasireiškia:

  • dantenų hipertrofija ir išsikišusi burna,
  • nenormalus sąkandis, pvz., dviguba dantų eilė,
  • plati, plokščia nosis,
  • didelė galva.
Verta žinoti

2022 m. rugpjūtį 17 vaikų ir kūdikių susirgo būtent hipertirkoze. Viskas dėl to, kad viena iš farmacijos kompanijų per klaidą pakeitė vaistą.

Vaikų tėvai manė, kad jiems duoda omeprazolo – vaisto nuo skrandžio problemų, bet iš tikrųjų buteliuke buvo minoksidilio, plaukų augimo preparato.

Suteikus vaistą vaikams, pradėjo augti plaukai ant veido, nugaros ir rankų. Susirūpinę tėvai kreipėsi į gydytojus, Ispanijos sveikatos apsaugos ministerija pasirūpino šiuo atveju ir aptiko klaidą.

Netinkami vaistai pateko į Kantabrijos, Andalūzijos ir Valensijos vaistines. Jie jau išimti iš vaistinių, o juos gaminanti laboratorija uždaryta.

Aprašytu atveju hipertrichozė, atsiradusi dėl netinkamo vaisto vartojimo, yra tik laikina – nutraukus jo vartojimą per didelis vaikų plaukuotumas išnyks

Garsiausias hipertrichozės (vadinamasis terminalas) atvejis buvo Julija Pastrana, gyvenusi Meksikoje XIX a. Ji užaugo našlaičių namuose, tikriausiai buvo palikta mamos, o kai ji užaugo, jis ją nupirko, o netrukus vedė vyrą, vardu Teodoras Lentas. Jis užsidirbo pinigų rodydamas jį kaip traukos objektą Šiaurės Amerikoje, o vėliau ir daugelyje Europos šalių. Dėl vešlių plaukų ir dantenų augimo ji buvo vadinama beždžione. Julija pastojo ir pagimdė sūnų, taip pat labai plaukuotą. Jis mirė netrukus po gimdymo, o po kelių dienų Julija taip pat mirė dėl komplikacijų po gimdymo. Jai buvo 26 metai. Gavėnios metu jos ir kūdikio kūnas buvo prikimštas ir toliau rodė juos. Bėgant metams Julija Pastrana ir jos vaikas buvo laikomi eksponatais ir buvo apžiūrimi daugelio muziejų vitrinose. Neseniai jie buvo pastebėti Oslo nacionalinėje ligoninėje. Tik 2012 m. Sinaloa valstijos gubernatoriaus Mario Lopezo Valdez ir Niujorko menininkės Lauros Anderson Barbatos bei Norvegijos valdžios dėka jų kūnai buvo palaidoti Meksikoje, kapinėse netoli Julijos Pastranos gimtinės.

Nuotraukoje Petrus Gonzales, pirmasis žinomas vilkolakio sindromo atvejis

pav. Wikimedia Commons

Įgyta hipertrichozė

Be įgimto genetinio defekto, kuris yra aukščiau aprašyta hipertrichozė, taip pat yra įgyta hipertrichozė. Čia jau kalbame apie tai kaip apie simptomą, lydintį kitą ligą – pvz., vėžį, porfiriją, medžiagų apykaitos sutrikimus, endokrininių liaukų veiklos sutrikimus. Taip pat gali būti per daug plaukųreakcija į vaistus, tokius kaip hidantoinas, minoksidilis ir penicilaminas, taip pat į vietinius steroidus ir androgenus. Įgyta hipertrichozė gali būti gydoma.

Pacientas, pastebėjęs, kad ant jo kūno atsirado vieta, nuo kurios pradeda augti plaukai, dažniausiai pirmuosius žingsnius nukreipia į dermatologą. Tačiau jis tikriausiai užsisakys ir endokrinologo konsultaciją, nes reikės atlikti hormonų tyrimus. Kartais reikia atlikti ir onkologinę diagnostiką. Nustačius hipertrichozės priežastį, galima pradėti gydyti pagrindinę ligą. Jei problema kyla dėl endokrininės sistemos sutrikimų, gydytojas gali rekomenduoti kontraceptines tabletes, hormonus pakeičiančius vaistus, o menopauzės atveju – pakaitinę hormonų terapiją. Kai vėžys yra hipertrichozės priežastis, su ja reikia kovoti. Išgydžius pagrindinę ligą, pernelyg didelio plaukų augimo problema išnyks.

Vilkolakio sindromo gydymas

Deja, vaistų nuo šios būklės iki šiol nerasta. Perteklinius plaukus galima skusti tik sistemingai arba atliekant kitas kosmetines procedūras, pavyzdžiui, epiliuojant, tačiau tai yra trumpalaikis veiksmas. Laimei, šiandien šiuolaikinė estetinė medicina padeda žmonėms, kenčiantiems nuo vilkolakio sindromo. Plaukų šalinimo lazeriu procedūros duoda gerų rezultatų.

Kategorija:

Genetinės ligos