Moyamoya liga yra labai reta liga. Šis intriguojantis pavadinimas slepia progresuojančią ir nepagydomą smegenų kraujagyslių ligą, kai užsidaro Williso ratą sudarančių kraujagyslių spindis ir jas maitinančios kraujagyslės. Kokios yra moyamoya sindromo priežastys? Kokie yra simptomai?

Terminasmoyamoyakilęs iš Japonijos (japonų も や も や 病) ir pažodžiui reiškia rūkas, drumstas, neaiškus ar dūmų bangas. Lenkijoje ši liga dažnai vadinama cigarete. Tai ne metafora, bet ir medicininis terminas, nes smegenų rentgenogramoje naujai susiformavę nenormalūs šalutiniai kraujagyslės atrodo kaip dūmų pūslės.

Liga pirmą kartą aprašyta Japonijoje 1960 m. Lenkijoje apie 40 žmonių kovoja su moyamoya liga, tačiau kraujagyslių chirurgai mano, kad tai neišsamūs duomenys.

Norint suprasti šią ligą, svarbu suprasti, kodėl tinkama smegenų kraujotaka yra labai svarbi mūsų veiklai. Taigi, kaip kraujas cirkuliuoja mūsų galvoje ir kakle.

Miego arterija yra didelė arterija, kurios pulsą galima pajusti padėjus pirštus abiejose kaklo pusėse. Jis kilęs iš aortos, kaip bendrosios miego arterijos, ir prie gerklų dalijasi į išorines ir vidines miego arterijas.

Išorinės miego arterijos aprūpina veidą ir galvos odą krauju. Vidinės neša kraują į priekinę ir šonines smegenų sritis.

Kraujas į smegenis transportuojamas per dvi suporuotas arterijas – vidines miego arterijas ir stuburo arterijas. Vidinės miego arterijos aprūpina priekines arterijas, o stuburo arterijos – užpakalines smegenų sritis. Kai jos praeina per kaukolę, dešinės ir kairiosios slankstelinės arterijos susijungia ir sudaro vieną bazinę arteriją.

Baziliarinė arterija ir vidinės miego arterijos susisiekia viena su kita žiedu, esančiu smegenų apačioje, kuris vadinamas Williso ratu.

Kraujas patenka į veidą ir galvos odą per suporuotas išorines miego arterijas. Už žandikaulio išorinė miego arterija yra padalinta į veido, žandikaulių, paviršines smilkinines ir pakaušio arterijas.

Kokia yra moyamoya ligos esmė?

Moyamoya liga yra lėtinė ir progresuojanti vidinių miego arterijų stenozė smegenų apačioje, kur ji skirstoma į vidurines irpriekyje. Arterijų sienelės sustorėja, o tai reiškia, kad sumažėja jų vidinis skersmuo, todėl pablogėja kraujotaka.

Laipsniškas susiaurėjimas gali sukelti visišką arterijos uždarymą ir insultą. Kad prieš išemiją suktųsi, smegenys sukuria papildomas kraujagysles, kad aprūpintų deguonimi turtingą kraują toms smegenų dalims, kurios jo negauna.

Šie maži kraujagyslės, matomos angiogramoje, yra miglotos, skaidrios išvaizdos, ką japonai vadino moyamoya, t. y. dūmų debesimis. Garnyrai yra subtilesni nei įprasti patiekalai. Jie gali sprogti ir kraujuoti į smegenis.

Moyamoya ligos priežastys

Jie nėra žinomi. Tačiau žinoma, kad didžiausias sergamumas būna pirmąjį, trečiąjį ir ketvirtąjį gyvenimo dešimtmečius, todėl dažniausiai šia liga serga vaikai ir jaunuoliai. Didžiausias šios ligos atvejų skaičius yra Azijoje, tačiau ji pasitaiko ir Europoje. Šia liga šiek tiek dažniau serga moterys.

Moyamoy liga: simptomai

Simptomai gali pasireikšti staiga, net ir anksčiau sveikam žmogui. Simptomai skiriasi priklausomai nuo amžiaus, kada liga pasireiškė.

Moyamoy simptomai vaikams yra šie:

  • hemiplegija
  • galvos svaigimas
  • galvos skausmas
  • traukuliai
  • nevalingi judesiai
  • protinis atsilikimas

Tai tik sausas enciklopedinis ligą lydinčių simptomų aprašymas. Tačiau iš tikrųjų pacientai kenčia nuo neįsivaizduojamo galvos skausmo, kuris sukelia vėmimą, praranda sąmonę, praranda gebėjimą kalbėti, kenčia sunkiai suprantamus.

Suaugusiesiems, be jau minėtų simptomų, taip pat yra insultų, subarachnoidinių kraujavimų ir TIA simptomų, t. y. trumpalaikio išeminio priepuolio.

Medicininėje literatūroje taip pat yra šeimyninio ligos atvejų (apie 10%). Tada kalbame apie genetinį ligos pagrindą, daugiafaktorinį autosominį paveldėjimo tipą.

Taip pat buvo pranešta apie daugybę moyamoya ligos atvejų, kartu su kitomis sunkiomis ligomis. Tai apima:

  • Graves liga
  • leptospirozė
  • tuberkuliozė
  • aplazinė anemija
  • Fanconi anemija
  • Aperta komanda
  • Dauno sindromas
  • Marfano sindromas
  • gumbų sklerozė
  • Hirschsprung liga
  • aterosklerozė
  • aortos koarktacija
  • hipertenzija

Liga gali pasireikšti po kraujagyslių pažeidimo po radioterapijos, dėl vilkligės antikoagulianto, kaukolės sužalojimo ar naviko šioje srityjeTurkiškas balnas.

Moyamoya vystosi etapais, kuriuos galima užfiksuoti vėlesniuose angiografiniuose tyrimuose. Jis prasideda nuo vidinių miego arterijų susiaurėjimo. Pradėjus arterijų blokavimo procesas tęsiasi. Jokie žinomi vaistai negali panaikinti užsikimšimo.

Moyamoy liga: gydymas

Nebuvo sukurta jokių vaistų, kurie sustabdytų ligos progresavimą. Chirurgija paprastai rekomenduojama pacientams, kuriems pasikartoja arba progresuoja TIA arba insultas.

Yra keletas skirtingų gydymo būdų, kurie visi skirti padėti išvengti vėlesnių insultų atkuriant (revaskuliarizuojant) kraujotaką paveiktose smegenų srityse.

Procedūros, kurias galima suskirstyti į dvi grupes, apima tiesioginį arba netiesioginį kraujagyslių ryšį.

Paprastai suaugusiems ir vyresniems vaikams atliekamos tiesioginės aplinkkelio procedūros, o netiesioginės procedūros teikiamos vaikams iki 10 metų.

Moyamoy liga: prognozė

Moyamoya sergančių pacientų prognozę sunku numatyti, nes natūrali ligos istorija nėra gerai žinoma.

Moyamoya gali progresuoti lėtai su pertrūkiais TIA ar insultais arba progresuoti greitai.

Bendra pacientų, sergančių moyamoya liga, prognozė priklauso nuo to, kaip greitai ji pasireiškia ir kiek kraujagyslės užsikemša. Taip pat svarbu, kaip paciento organizmas susidoroja su užstato kraujotakos formavimu.

Pacientų likimas taip pat priklauso nuo to, kaip greitai jiems bus atlikta operacija, apsauganti juos nuo insulto.

Pacientams, patyrusiems insultą, taip pat labai svarbu į terapiją įtraukti kineziterapiją, kalbos terapiją ir ergoterapiją, kuri padėtų jiems atgauti funkcijas ir susidoroti su negalia.

Taip pat skaitykite:

  • Insulto reabilitacija – medicininės priežiūros principai
Apie autoriųAnna JaroszŽurnalistas, jau daugiau nei 40 metų užsiimantis sveikatos ugdymo populiarinimu. Daugelio medicina ir sveikata sprendžiančių žurnalistų konkursų nugalėtojas. Ji, be kita ko, gavo „Auksinio OTIS“ pasitikėjimo apdovanojimas kategorijoje „Žiniasklaida ir sveikata“, Šv. Kamilas apdovanotas Pasaulinės ligonių dienos proga, du kartus „Krištoliniu rašikliu“ nacionaliniame sveikatą propaguojančių žurnalistų konkurse ir daug apdovanojimų bei apdovanojimų „Metų medicinos žurnalisto“ konkursuose, kuriuos organizavo Lenkijos asociacija. Žurnalistai už sveikatą.

Kategorija:

Genetinės ligos