Sarkoidozė arba Besnier-Boeck-Schaumann liga yra autoimuninė liga, kuri paveikia praktiškai visą organizmą, pirmiausia paveikianti jaunus žmones. Sarkoidozės simptomai dažnai painiojami su tuberkulioze ar kita kvėpavimo takų liga. Iki šiol nebuvo nustatyta aiški sarkoidozės priežastis, nors yra daug hipotezių apie tai. Svarbu tai, kad sarkoidozė nėra infekcinė liga, todėl jūs negalite ja užsikrėsti.

Sarkoidozė(Besnier-Boeck-Schaumann liga, lot.sarkoidozė ) yraautoimuninė liga (autoimuninė liga). Imuninė sistema, įpratusi sunaikinti į organizmą patenkančius įsibrovėlius, kai kuriems žmonėms staiga tampa per aktyvi.

Vidaus organuose susidarogranulomos , t.y maži uždegiminiai gabalėliai, kurie, skirtingai nei tuberkuliozė, yra nekeratinizuojančios granulomos. Granulomos susidaro iš uždegiminių ląstelių, tokių kaip limfocitai ir makrofagai.

Nors sarkoidozė gali pažeisti bet kurį organą, ji dažniausiai randama plaučiuose ir limfmazgiuose, pirmiausia tarpuplautyje. Štai kodėl sarkoidozė įtraukta įintersticinę plaučių ligą . Tai reiškia, kad jis sukelia nevienalyčius, difuzinius pokyčius plaučiuose, dėl kuriųsutrinka dujų mainai.

Sarkoidozė – kas serga dažniausiai?

Sarkoidozė yra laikoma visų pirma jaunų žmonių liga, daugiausiatrečiąjį gyvenimo dešimtmetį (20-30 metų) . Moterims antrasis pasireiškimo pikas yra tarp50. ir 60 metų .

Nors nėra aiškios lyties persvaros, manoma, kad sarkoidozė šiek tiek dažniau pasireiškiamoterims .

Taip pat pastebėta, kad sarkoidozė gana dažnai nustatoma žmonėmsSkandinavijos šalyse , ojuodoji rasėsuserga apie dešimt kartų dažniau nei kiti gyventojai.

Sarkoidozė – simptomai

Sarkoidozė pradinėje eigoje dažnai neturi jokių simptomų . Tačiau ligai progresuojant dažniausiai pasireiškia limfadenopatija, t. y. generalizuotas limfmazgių padidėjimas.

Dažnai sergant sarkoidoze atsiranda:

  • svorio metimas
  • kosulys
  • naktinis prakaitavimas
  • bloga savijauta
  • bendras silpnumas

Tai nespecifiniai simptomai, pasireiškiantys net apie 30 procentų pacientų, todėl jiems pasireiškus retai būname susikoncentravę į konkrečią ligą, dar daugiau – tokius negalavimus iš skrodimo žinome praktiškai visi ir atsiranda ilgalaikio streso ar išsekimo atveju.

Simptomai, kurie labiau būdingi sarkoidozei, pirmiausia yra susiję su pažeistu organu. Todėl, be kita ko, galime pastebėti:

  • dusulys, kosulys, krūtinės skausmas ar diskomfortas krūtinėje
  • raumenų ir sąnarių skausmas
  • kepenų ir (arba) blužnies padidėjimas (hepato- ir (arba) splenomegalija)
  • padidėję limfmazgiai, kurie yra mobilūs ir neskausmingi
  • esant širdies ritmo sutrikimams, kraujotakos nepakankamumo simptomams
  • akių sausumas arba regėjimo sutrikimai
  • centrinės nervų sistemos sutrikimai, ypač galvinių nervų, daugiausia veido nervų, paralyžius (vadinamoji neurosarkoidozė)
  • įvairaus tipo ir sunkumo odos pažeidimai, pvz., mazginis sarkoidinis, angiolupoidinis (kraujagyslių pažeidimas, daugiausia moterims, daugiausia ant nosies), sarkoidinis, mazginis, išplitęs ir žiedinis; pažeidimai paprastai palieka randus ant odos paviršiaus
  • kaulų simptomai, taip pat žinomi kaip Džunglingo sindromas
  • paausinės liaukos padidėjimas vienoje arba abiejose pusėse
  • hiperkalcemijos simptomai, t. y. padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, dažnai lydimas sarkoidozės, pvz., poliurija, inkstų akmenligė ir tulžies akmenligė, raumenų silpnumas, mieguistumas, galvos skausmai, pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, pankreatitas, skrandžio liga ir dvylikapirštės žarnos opos, aritmija arba hipertenzija

Sarkoidozė – kaip nustatyti tikslią diagnozę?

Kadangi sarkoidozė gali paveikti bet kurį organą, atliekant įvairius papildomus tyrimus dažnai galima pastebėti daugybę nukrypimų. Tačiau galiausiai sarkoidozės diagnozę nustato histopatologinis pakitusių organų mėginio, dažniausiai limfmazgių, plaučių parenchimo, akies junginės, kepenų, inkstų ar odos, mėginio tyrimas

Be to, sarkoidozės diagnozei naudojami šie testai:

  • laboratorinių tyrimų, kurie gali parodyti

- lengva anemija - leukopenija - hiperkalcemija - hiperkalciurija - padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento aktyvumas kraujyje - hiperergamaglobulinemija

  • vaizdo testai:

narvo rentgenaskrūtinės ląstos – remiantis rentgeno nuotrauka sarkoidoze galima suskirstyti į penkias stadijas, tiksliau:

- 0 stadija - krūtinės ląstos rentgeno vaizdas normalus - I stadija - ertmių ir (arba) tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, nėra matomų plaučių parenchimos pakitimų - II stadija - nedidelis mazgelių išplitimas plaučių parenchimoje, lydinčioje padidėjusius mazgus limfinis - III stadija - nedidelis mazginis išplitimas parenchimoje, limfmazgiai nepadidėja - IV stadija - plaučių parenchimos fibrozė ir emfizemos pokyčiai ("korio" vaizdas)

krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija:

- mažas mazginis išplitimas plaučių parenchimoje - padidėję hilų ir tarpuplaučio limfmazgiai

magnetinio rezonanso tomografija – dažniausiai padeda įvertinti kitų organų, daugiausia centrinės nervų sistemos ir širdies, dalyvavimą, pilvo ertmės ultragarsu, siekiant įvertinti kepenų, blužnies ir šlapimo sistemą

  • EKG galimam aritmijai įvertinti
  • oftalmologinis tyrimas turi būti atliktas kiekvienam pacientui
  • smegenų skysčio tyrimas – esant centrinei nervų sistemai, didžiajai daugumai pacientų bus nustatyta limfocitozė ir padidėjęs b altymų kiekis
  • tuberkulino testas atliktas siekiant atmesti esamą mikobakterijų tuberkuliozės infekciją, tačiau sarkoidozės atveju imuninė sistema yra nusilpusi, todėl šis tyrimas gali duoti klaidingai neigiamus rezultatus

Sarkoidozė gali būti diagnozuota, kai yra daugiau nei dviejų organų tipinis klinikinis ir radiologinis vaizdas, kurį patvirtina biopsijos rezultatai. Kai biopsija neįmanoma, I ir II stadijos sarkoidozės diagnozė gali būti nustatyta tik remiantis klinikiniu ir radiologiniu vaizdu.

Kaip atskirti sarkoidozę?

Kadangi sarkoidozė gali pasireikšti kiekviename mūsų kūno organe, reikėtų atmesti daugybę ligų, kurios gali turėti panašių simptomų.

Hilalų ir tarpuplaučio limfadenopatijos atveju visų pirma būtina pašalinti navikines ligas, tiek piktybines limfomas, tiek metastazes iš kitų organų. Plaučių pažeidimai atliekant vaizdinius tyrimus gali sukelti įtarimą dėl kitų intersticinių ligų arba, pavyzdžiui, naviko išplitimo.

Histopatologinio tyrimo metu aptiktos granulomos taip pat gali atsirasti sergant tokiomis ligomis kaip:

  • tuberkuliozė
  • tinea
  • granulomatozė su poliangitu
  • Krono liga

ir daug kitų, šiek tiek retesnių ligų.

Taip pat gali būti sunku atskirti odos pažeidimus, atsirandančius sergant sarkoidoze ir kurie galipanašūs į pokyčius sergant vilklige, alerginėmis ligomis ar tuberkulioze.

Sarkoidozė - gydymas

Sarkoidozės gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidai, ir gydymas jais turi truktimažiausiai metus .

Dėl didelio spontaniškų remisijų procento pacientai, sergantys I ir II sarkoidoze, paprastainegydomi . Tokiais atvejais ligą rekomenduojama tikrinti tik kas kelis mėnesius.

Plaučių sarkoidozės forma taip pat gali būti svarstomas inhaliuojamųjų gliukokortikosteroidų vartojimas.

Gydymo indikacija yra III ir IV bei II ligos stadija, jei pastebimi plaučių parenchimos pokyčių progresavimas ar didėjantys kvėpavimo sutrikimai, taip pat širdies, centrinės nervų sistemos, akių pažeidimai ir buvimas. hiperkalcemija dėl sarkoidozės.

Be gliukokortikosteroidų, taip pat naudojami kiti imunosupresiniai vaistai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas, leflunomidas, mikofenolato mofetilas arba antikūnai prieš TNF α.

Kraštutiniu atveju, pažengus ligai, būtina apsvarstytiplaučių transplantaciją .

Sarkoidozė – klinikinė eiga

Kaip minėta anksčiau, sarkoidozė ilgą laiką gali būti besimptomė. Kai kuriems žmonėms pasireiškia ūminis karščiavimas, sąnarių skausmas, negalėjimas vaikščioti, mazginė eritema ir dvišalė ertmės limfadenopatija. Tada ši forma vadinamaLöfgreno sindromuir nepaisant didelio simptomų intensyvumo pradžioje ir staigaus jų atsiradimo, ji savaime praeina ir suteikia gerą prognozę.

Sarkoidozė taip pat gali pasireikšti kaipHeerfordto sindromas , tai yra priekinio uveito, paausinių liaukų, veido nervo paralyžiaus ir karščiavimo derinys.

Daugiau nei80 %pacientų, sergančių I stadijos liga, remisija pasireiškia iki dvejų metų po diagnozės nustatymo.

Pacientams, kuriems diagnozuota II stadijos liga, remisija pasireiškia60 %atvejų, o III stadijos pacientams10-20 %

Sarkoidozė paprastai siejama su gera prognoze, o mirtingumaskelis procentusdažniausiai siejamas su kvėpavimo ir kraujotakos nepakankamumu arba centrinės nervų sistemos pažeidimo pasekmėmis.

  • BCG – tuberkuliozės vakcina
  • Maras – priežastys, simptomai, gydymas

Kategorija:

Imuninė sistema