Veidmainystė arba kitaip „hipospadija“ yra įgimtas šlapimo sistemos defektas, kurio metu nustatoma šlaplės anga pilvinėje varpos pusėje, o tai šnekamojoje kalboje reiškia „apačioje“. Veidmainystė, priklausomai nuo defekto sunkumo, gali turėti didesnį ar mažesnį poveikį kasdieniam pacientų gyvenimui ir veiklai.

Hipospadijas( hypospadia ) mokslininkai aprašė jau pirmaisiais mūsų eros amžiais. Tuo metu, žinoma, dar nebuvo žinoma, kokias pasekmes šis defektas gali turėti, tačiau dėl vyrų problemų beveik tūkstantį metų buvo taikomas drastiškiausias įmanomas gydymo metodas, tai yra distalinės varpos amputacija. Laikui bėgant, medicinai tobulėjant ir mokantis apie žmogaus anatomiją bei fiziologiją, gydymas žymiai pagerėjo. Įdomu tai, kad nepaisant to, kad hipospadija yra vyriškai lyčiai priskiriama liga, kai kurie autoriai išskiria ir moteriškas hipospadijas, kai išorinė šlaplės anga yra labiau užpakalinė, nei tai yra fiziologinėmis sąlygomis. Kartais jis netgi gali būti ant priekinės makšties sienelės.

Spodziectwo - epidemiologija

Veidmainystė yra viena iš dažniausiai pasitaikančių įgimtų berniukų Urogenitalinės sistemos anomalijų. Jo dažnis gali būti maždaug 1:250–1:300 gyvų vyriškos lyties naujagimių. Sergamumas didesnis vaikams, kurių šeimoje yra teigiama hipospadijų istorija, tačiau nenustatyta, kaip ši būklė gali būti paveldima. Be genetinių veiksnių, taip pat manoma, kad endokrininiai ir aplinkos veiksniai vaidina svarbų vaidmenį hipospadijų etiologijoje. Tyrimai parodė ryšį tarp veidmainystės atsiradimo ir estrogenų arba fitoestrogenų, antiandrogenų ir DDT (dichlordifeniltrichloretano). Taip pat pastebėtas padidėjęs hipofagijos dažnis vaikams, kurių motinos nėštumo metu vartojo dietilstilbestrolį arba kurie sirgo gripu pirmąjį trimestrą. Kiti hipofagijos rizikos veiksniai yra labai jaunas arba senas motinos amžius nėštumo metu ir mažas gimimo svoris.

Spodziectwo - patofiziologija

Hipospadijos išsivysto apie dvyliktą vaisiaus gyvenimo savaitę dėl netinkamo vienos iš struktūrų – šlaplės plokštelės – uždarymo, taip pat sutrikusio vadinamojo endoderminio laido rekanalizacijos varpos galvutės viduje. Vyrų lytinių organų vystymuisi gimdoje jie vaidina svarbų vaidmenįandrogenai (testosteronas). Todėl, jei veiksnys trukdo tinkamai veikti androgenų-androgenų receptorių ašiai, šlaplė gali išsivystyti nenormaliai ir sukelti hipospadiją.

Kaip galime atskirti veidmainystę?

Bėgant metams veidmainystė buvo klasifikuojama įvairiais būdais, daugiau ar mažiau išsamiai. Tačiau labiausiai paplitęs skirstymas yra hipospadijos pagal vietą, kuri apima gilę, varpą ir kapšelio (arba tarpvietės) hipospadijas. Kartais išskiriama ir tarpinė, varpos-kapšelio (arba varpos-tarpvietės) forma.

  • Gilių veidmainystė– tai dažniausia hiperemijos forma, kuri sudaro maždaug 65 % atvejų. Išorinė šlaplės anga yra varpos galvutės viduje, tarp žarnos griovelio ir viršūnės. Esant šiai hipofagijos formai, varpos vystymasis dažniausiai nesutrikdomas, stebime tik nedidelį gaktos išlinkimą, kai pilvo pusėje yra šlaplės griovelis. Dažnai būna apyvarpės padidėjimas, o susiaurėjus išorinei šlaplės angai, reikia įsikišti jau naujagimio laikotarpiu. Tai nėra pati blogiausia prognozinė forma, tačiau norint išvengti antrinių komplikacijų išsivystymo, reikalinga ankstyva specializuota operacija specializuotuose centruose.
  • Varpos veidmainystė- sudaro apie 20% visos hiperemijos. Išorinė šlaplės anga yra ventralinėje varpos pusėje, tarp skrandžio griovelio ir kapšelio, o tiksliau varpos-kapšelio kampo. Dažniausios gretutinės ligos yra varpos lenkimas, taip pat kiti lydintys vystymosi defektai.
  • Tarpvietės veidmainystė– rečiausia ir rimčiausia hiperemijos forma. Šlaplės anga šiuo atveju yra tarp suskilinėjusio kapšelio raukšlių. Kartais nutinka taip, kad varpa nėra iki galo išsivysčiusi, o tai kartu su kitais anomalijomis gali kelti abejonių dėl vaiko lyties, todėl sunkiausiais atvejais kartais prireikia ir detalesnės genetinės ar hormoninės diagnozės

Kartais taip pat pastebima figūra, vadinama „veidmainystė be veidmainystės“. Jį sudaro tai, kad šlaplės anga yra teisingai, tačiau dėl varpos lenkimo susidaro hipofagijos įspūdis. Kartais būna ir apyvarpės įskilimas.

Spodziectwo ir kiti apsigimimai

Kiti Urogenitalinės sistemos ir šalia jos esančių organų apsigimimai dažnai stebimi pacientams, sergantiems sunkiausiomis hipospadijos formomis. Kriptorchizmas yra vienas iš labiausiai paplitusiųir įstrižinė kirkšnies išvarža. Jie pasireiškia 10–30% pacientų, sergančių tarpvietės hipospadija. Šioje formoje dažnai kartu egzistuoja vadinamoji „vyriška makštis“, t. y. defektas, atsirandantis dėl nuolatinio prostatos divertikulo.

Hipoderma - gydymas

Hipospadijų gydymas yra tik operatyvus. Anksčiau buvo manoma, kad atidėti procedūrą iki 3-4 metų yra optimalus sprendimas, nes tada varpa jau yra taip išvystyta, kad procedūra yra lengvesnė nei naujagimiui. Priklausomai nuo defekto sunkumo, hipospadijos gali būti besimptomės, bet taip pat gali prisidėti prie šlapimo stagnacijos virš šlaplės angos obstrukcijos. Dėl šios priežasties šiuo metu rekomenduojama per ilgai neatidėlioti operacijos ir pradėti gydymą pirmaisiais, vėliausiai antraisiais gyvenimo metais. Kai kurie autoriai mano, kad nedidelis defektas, kuris netrukdo šlapimo nutekėjimui ir yra tik kosmetinis defektas, nereikalauja operacijos. Tačiau šis požiūris vis dar prieštaringas daugeliui žmonių, nes veidmainystė vėliau gali turėti neigiamos įtakos seksualiniams ir psichologiniams aspektams.

Chirurginiai metodai gali skirtis priklausomai nuo centrų, tačiau jie visada pagrįsti keliais nuosekliais etapais, būtent varpos tiesinimu (jei reikia), šlaplės rekonstrukcija, gaktikaulio plastika, varpos pilvo sluoksnių atstatymu ir galiausiai apyvarpės rekonstrukcija

Spodziectwo - prognozė

Daugeliu atvejų chirurginis hipospadijų gydymas duoda bent jau patenkinamų rezultatų. Kartais problemų kelia tik apyvarpės rekonstrukcija. Hipospadijų chirurgija yra susijusi su tam tikrų komplikacijų, iš kurių dažniausia yra šlaplės fistulė, rizika. Jos dažnis skiriasi priklausomai nuo naudojamo operacijos metodo ir, deja, dažniausiai neužsidaro savaime, todėl dažniausiai tenka pakartotinai operuoti chirurginiu uždarymu. Kitos hipofagijos operacijos komplikacijos yra stenozė operuotoje srityje, kuri kartais būna kartu su fistule. Tai gali sukelti pasikartojančius šlapimo takų uždegimus, o gydymas susideda iš šlaplės išplėtimo Hegar plečiančiais preparatais arba, kai kuriais atvejais, pakartotinės operacijos.

Kategorija:

Vyriškos ligos