Poūmis sklerozuojantis encefalitas (SSPE) yra reta liga, kurią sukelia tymų virusas. Pradėjus skiepytis nuo tymų, sergamumas labai sumažėjo, bet, deja, nepaisant gydymo bandymų, gydymo dar nepastebėta. Kokios yra poūminio sklerozuojančio encefalito (SSPE) priežastys ir simptomai?

Poūmis sklerozuojantis panencefalitas(SSPE – poūmis sklerozuojantis panencefalitas, Dawsono liga, poūmis encefalitas su inkliuziniais kūnais) paprastai išsivysto praėjus 7 metams po ankstyvos tymų infekcijos ir dažniausiai pasireiškia vaikais. , dažniau berniukai nei mergaitės. SSPE dažnis labai sumažėjo nuo tymų vakcinos įvedimo ir dabar yra maždaug 1 iš 100 000.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas pasireiškia progresuojančia demencija, koordinacijos sutrikimu, ataksija, mioklonija ir kitais židininiais neurologiniais simptomais. Tai lėtinė liga, dažniausiai trunkanti keletą metų. Tačiau buvo pranešimų apie smurtą, pasibaigusį mirtimi per kelis mėnesius. Tik apie 10 procentų pacientų spontaniškai pasveiksta, kuris gali trukti daugelį metų.

Infekcijos metu smegenų žievėje ir b altojoje medžiagoje susidaro perivaskuliniai infiltratai, sudaryti iš plazminių ląstelių ir kitų mononuklearinių ląstelių, taip pat demielinizacijos ir gliozės židiniai b altojoje medžiagoje ir gilesniuose smegenų sluoksniuose. smegenų žievės. Be to, pastebimi degeneraciniai pokyčiai žievės neuronuose, baziniuose ir stuburo ganglijose bei apatiniuose alyvmedžių branduoliuose. Neuronuose ir glijos ląstelėse yra intranuklearinių ir endoplazminių eozinofilinių inkliuzinių kūnų. Inkliuzinių kūnų ženklinimas imunofluorescencija rodo teigiamą rezultatą, būdingą tymų virusui.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: simptomai

Poūmis sklerozuojantis encefalitas vystosi palaipsniui, be lydinčio karščiavimo. Pirmieji simptomai gali būti:

  • pamiršti;
  • mokymosi ir mokyklos veiklos sunkumai;
  • neramumas.

Tada po kelių savaičių ar net mėnesių jie pasirodys:

  • motorinės koordinacijos sutrikimai;
  • ataksija;
  • mioklonusas galūnėse irliemuo;
  • apraksija;
  • choreoatetiniai arba pobūvių salės judesiai;
  • piramidės simptomai;
  • kalbos sutrikimas;
  • priepuolių;
  • distoniška padėtis.

Paskutinėje ligos stadijoje yra regėjimo sutrikimų, įskaitant aklumą, kurtumą ir spazminę tetraplegiją, panašią į dekongestijos būseną.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: tyrimai

Poūminio sklerozuojančio encefalito diagnozė pagrįsta klinikiniu vaizdu, smegenų skysčio tyrimu ir elektroencefalografija (EEG).

Padidėjęs antikūnų nuo tymų kiekis gali būti nustatytas tiek kraujo serume, tiek smegenų skystyje. Elektroforetiniu būdu ištyrus smegenų skystį, šie antikūnai pasirodo kaip oligokloninės IgG juostos. CSF b altymų ir gliukozės kiekis yra normalus, o pleoocitozė yra normali arba šiek tiek padidėjusi.

Atliekant EEG tyrimą dažnai atsiranda apibendrintų smegenų žievės bioelektrinės žievės sutrikimų, o aukštos įtampos lėtųjų bangų arba lėtųjų bangų smailių junginių „iškrovimo ir slopinimo“ vaizdas atsiranda 4-ių dažniu. 20 s sinchroniškai arba nepriklausomai nuo mioklonijos.

Vaizdo testai taip pat naudojami diagnozuojant poūmį sklerozuojantį encefalitą. Kompiuterinė tomografija rodo žievės atrofiją ir mažo tankio židininius arba daugiažidininius b altosios medžiagos pažeidimus. Atliekant T2 svertinius MRT vaizdus, ​​galima pastebėti periventrikulinės b altosios medžiagos pokyčius.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: gydymas

Nepaisant bandymų pacientams vartoti daug vaistų, tokių kaip bromodeoksiuridinas, amantadinas, inozinas ar izoprozinas, pasveikimo nepastebėta. Kai kuriais atvejais klinikinis pagerėjimas arba ligos progresavimas pasiekiamas intraventrikuliniu būdu leidžiant alfa interferoną, vėliau į veną arba į veną leidžiant ribaviriną. Tačiau reikia atsiminti, kad šis gydymo būdas yra susijęs su būdingu šalutiniu poveikiu, įskaitant meningitą, encefalopatiją, taip pat motorinių neuronų simptomus.

NFZ

Kategorija:

Infekcinės ligos