Pemfigus yra labai reta imuninės sistemos liga, kurios simptomai smarkiausiai jaučiami ant odos. Būtent ant odos ir gleivinių atsiranda pūslių, kurios vėliau virsta skausmingomis ir sunkiomis žaizdomis.
Paprastai imuninė sistema gamina antikūnus, kurie apsaugo organizmą nuo virusų ir bakterijų atakų. Antikūnus, kuriuos gamina pemfigus sergančio žmogaus imuninė sistema, sveiki audiniai klaidingai interpretuoja kaip antigenus ir sunaikina. Jie atsisuka prieš struktūras, kurios palaiko epidermio tęstinumą. Dėl šio procesopūsliųatsiras ant odos ir gleivinių, kurios vėliau virs skausmingomisžaizdomis , kurios negyja.
Trijų tipų pemfigus
Gydytojai išskiria tris pemfigus tipus:
» Pemfigusįprastas pirmiausia pažeidžia burnos gleivinę , pažeidžiama junginė, nosiaryklė, balso stygos ir stemplė. Tada ant odos atsiranda pūslių, kurias gali lydėti eritema. Pūslelės atsiranda po baziniu epidermio sluoksniu, dažniausiai ant rankų, kaklo, lūpų, pažastų, kirkšnių, galvos odos. Būdingiausias pemfigus simptomas yra tai, kad patrynus odą iš pažiūros sveikoje vietoje, ji išsisluoksniuoja ir formuojasi kita šlapimo pūslė. Jis nėra lydimas uždegimo. Lizdiniai dangteliai lengvai lūžta palietus, jų vietoje susidaro negilios, lėtai gyjančios žaizdos. Odos pažeidimai gyja be randų, jei nesusiję su infekcija. Pūslių paprastai nelydi karščiavimas.
» Paraneoplastinis pemfigus yra rimčiausia ligos rūšis ir paveikia žmones, kurie sirgo vėžiu. Tai pasireiškia skausmingomis opomis ant lūpų, burnos ir stemplės. Labai sunku gydyti.
» Lapų pemfigus primena pūslelinę arba eritemą. Iš pradžių pūslelės atsiranda ant galvos odos, vėliau plinta ant veido, krūtų ir nugaros. Pakitimai paviršutiniški, burnoje neatsiranda, bet labai niežti
Pemfigus yra reta liga, dar visai neseniai buvo laikoma mirtina liga. Dabar su ja galima kovoti efektyviai, tačiau tai vis dar lėtinė liga, kurios simptomai gali kartotis ir po ilgos pertraukos. Ir nors tai nebėra grėsmėTačiau dėl to nukentėjusiam asmeniui sunku veikti kasdien ir užmegzti tarpasmeninius ryšius. Gydytojai taip pat vis dar neturi aiškios idėjos, kodėl žmonės serga pemfigus. Jie linkę manyti, kad tai paveldima, genetiškai nulemta liga, tačiau neatmeta, kaip jos priežasties, užsikrėtimo įvairių tipų virusais. Jie pastebi, kad ligai paūmėti ir pūslėms plisti skatina: nudegimai, intensyvūs saulės spinduliai, kai kurie vaistai nuo arterinės hipertenzijos ir kai kurie antibiotikai (pvz., penicilinas). Jie taip pat pastebi dietos poveikį: pūslių susidarymą skatina per didelis porų, česnakų ir svogūnų kiekis valgomuose patiekaluose.
Pemfigus diagnozė
Pemfigus diagnozė pagrįsta anamneze ir odos pakitimų stebėjimu. Laboratoriniai tyrimai rodo autoantikūnų buvimą. Kartais liga painiojama su egzeminio pobūdžio odos pažeidimais, pūsleline, mikoze, juostine pūsleline, daugiaforme eritema, pūsline impetiga ar vaistų išsiveržimais. Pagrindinis gydymo būdas yra gliukokortikosteroidai ir vaistai, slopinantys imuninės (imuninės) sistemos veiklą. Tačiau šie vaistai gali sukelti daug šalutinių poveikių: vėžio vystymąsi, infekcijų poveikį, kepenų ir kaulų čiulpų pažeidimus. Ilgalaikis gydymas taip pat gali sukelti diabetą, osteoporozę, skrandžio opos ligą, glaukomą ir kataraktą.
Svarbu- Sistemingai vartojant vaistus reikia laikytis higienos, ypač kasdieninių dezinfekcinių vonių, kurios sumažins riziką užsikrėsti sergančia oda.
- Dėl skausmingų erozijų burnoje ir stemplėje naudokite skystą arba pusiau skystą dietą.