Wegenerio granulomatozė yra liga, kurios pirmieji simptomai yra nespecifiniai ir rodo daugelį ligų, todėl ankstyva diagnozė apsunkina. Per vėlai pradėtas gydymas kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvybei. Kokios yra Wegenerio granulomatozės priežastys? Kaip tai atpažinti? Ar įmanoma ją išgydyti?

Wegenerio granulomatozė( granulomatozė su poliangitu ) yra liga, kurios esmė yra nekrozinis granulomatinis kraujagyslių (mažų ir vidutinių) uždegimas, ypač viršutiniuose ir apatiniuose kvėpavimo takuose bei inkstuose. Ligos eigoje imuninė sistema atakuoja ir pažeidžia konkrečių kraujagyslių sieneles, o tai sukelia uždegimą, sukeliantį kraujagyslių susiaurėjimą, išemiją, infarktą ar organų kraujavimą.

Wegenerio granulomatozė priklauso sisteminių jungiamojo audinio ligų (reumatinių ligų) grupei. Wegenerio granulomatozė pasireiškia maždaug 5 iš 100 000 žmonių, vyrų ir moterų dažnis panašus.

Wegenerio granulomatozė: priežastys

To priežastys nežinomos. Kai kurie tyrimai rodo, bet nedaro išvados, kad cANCA antikūnai gali sukelti uždegimą, kuris gali paskatinti imunines ląsteles pulti.

Autoimuninės ligos – kai imuninė sistema mus atakuoja

Wegenerio granulomatozė: kaip atpažinti simptomus?

Iš pradžių atsiranda nespecifinių simptomų, tokių kaip nuovargis, nedidelis karščiavimas, apetito praradimas, svorio mažėjimas, raumenų ir kaulų skausmas. Tik ligai vystantis atsiranda būdingesnių simptomų. Apie 90 proc. dominuoja kvėpavimo sistemos simptomai:

  • lėtinė sloga arba labai sunkus nosies praeinamumo apribojimas, kurį gali lydėti užkimimas, paranalinių sinusų uždegimas ir net vidurinės ausies uždegimas
  • gausios, pūlingos išskyros arba kraujavimas iš nosies, o tai požymis, kad susiformavo vadinamoji. granulomos (opiniai pažeidimai) nosyje
  • ligai vystantis, granulomos gali prasiskverbti į nosies pertvarą ir sukelti nosies tiltelio kremzlės sunaikinimą ir jos „suirimą“ (vadinamąją balno nosį)

Kai granulomos užima viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, atsiranda dusulys ir kosulysir krūtinės skausmas, o kartais ir hemoptizė. Inkstų pakitimai pasireiškia gana vėlai, be to, dažnai būna visiškai besimptomiai ir tik kruopštus šlapimo tyrimas leidžia juos vizualizuoti.Uždegiminis procesas gali apimti ir nervų sistemą, akis, ausis, odą, raumenis ir sąnarius, virškinamąjį traktą, o retais atvejais ir širdį, sukeliančius tokius simptomus:

  • akys – 40 proc pacientams yra akių pakitimų, tokių kaip skleritas, episkleritas, uvealinės membranos ar ašarų latako konjunktyvitas, rečiau – egzoftalmos
  • oda – išbėrimas, apčiuopiami gabalėliai po oda, kraujavimas po oda
  • raumenų ir kaulų sistema – pasikartojantis artritas
  • virškinimo sistema - pilvo skausmas, viduriavimas (gali būti kruvinas)
  • nervų sistema - jutimo sutrikimai, net insultas
  • burnos ertmė – pasikartojantis gingivitas, dažnai neskausmingos gleivinės išopėjimas

Ligos eiga kiekvienam pacientui skiriasi ir priklauso nuo susijusių kraujagyslių tipo ir dydžio bei uždegiminio proceso aktyvumo. Kai kuriose šalyse ji yra lengva ir lėta, kitose ji gali progresuoti labai greitai ir sukelti gyvybei pavojingą būklę.

Svarbu

Pasikartojantis kraujavimas iš nosies, kruvinas viduriavimas, klausos praradimas, neskausmingos burnos opos, odos pažeidimai, hemoptizė ar hematurija – simptomai, atsirandantys per kelias dešimtis ar net šimtus ligų. Todėl jie ne visada turi rodyti granulomatozę su poliangitu, juolab kad tai retai diagnozuojama liga. Tačiau tai yra nerimą keliantys simptomai, o tai reiškia, kad jei jie atsiranda, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.

Wegenerio granulomatozė: diagnozė

Norint nustatyti granulomatozę su poliangitu, dažniausiai atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo žymenis (ESR arba CRP) ir antikūnų buvimą (cANCA + anti-neutrofilų citoplazminiai antikūnai). Taip pat atliekami šlapimo tyrimai (b altymų buvimas šlapime rodo inkstų pažeidimą) ir krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija, siekiant vizualizuoti bet kokius kvėpavimo takų pokyčius.

Wegenerio granulomatozė: gydymas

Wegenerio granulomatozė yra nepagydoma liga. Gydytojų veikla daugiausia orientuota į jos remisiją. Šiuo tikslu dažniausiai naudojami vaistai iš gliukokortikosteroidų ir ciklofosfamido grupės – medžiagų, kurios silpnina pernelyg stiprią paciento imuninę sistemą.

Specifinis šios ligos žymuo yra c-ANCA antikūnų buvimas.

Sunkiais ligos atvejais – kaistandartinis gydymas neduoda rezultatų, o pacientas kovoja su sunkiu inkstų pažeidimu ir dideliu cANCA antikūnų kiekiu – gali būti taikoma plazmaferezė. Tai būdas išvalyti (išfiltruoti) kai kurias daleles iš kraujo, įskaitant cANCA antikūnus. Deja, procedūra brangi ir turi tik laikiną poveikį. Laikui bėgant antikūnų kiekis kaupiasi ir liga atsinaujina. Dializė reikalinga, jei inkstai smarkiai pažeidžiami ir sutrinka, o tiems, kuriems susiaurėjo gerklos dėl randų arba kraujavimo į plaučius ar virškinimo traktą, reikia operacijos.

Wegenerio granulomatozė: prognozė

Prognozė priklauso nuo to, kada liga diagnozuojama, kokie organai yra paveikti ir kokie gydymo metodai. Negydoma nuo diagnozės nustatymo suteikiama apie pusę metų gyvenimo. Tarp gydytų pacientų 87 proc. buvo pastebėta, kad pacientai išgyveno nuo 6 mėnesių iki 24 metų.

Apie autoriųMonika MajevskaŽurnalistas, besispecializuojantis sveikatos klausimais, ypač medicinos, sveikatos apsaugos ir sveikos mitybos srityse. Naujienų, vadovų, interviu su ekspertais ir pranešimų autorius. Asociacijos „Žurnalistai už sveikatą“ organizuojamos didžiausios Lenkijos nacionalinės medicinos konferencijos „Lenkė Europoje“, taip pat asociacijos organizuojamų specialistų seminarų ir seminarų žurnalistams dalyvė.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Imuninė sistema