Aplastinę anemiją (kaulų čiulpų aplaziją) sukelia kamieninių ląstelių disfunkcija. Dėl kaulų čiulpų pažeidimo sumažėja raudonųjų ir b altųjų kraujo kūnelių bei trombocitų gamyba, o tai sukelia anemiją. Kokie yra aplazinės anemijos simptomai ir kaip ją veiksmingai gydyti?

Aplastinė anemijasukelia kaulų čiulpų kamieninių ląstelių gedimas. Aplastinė anemija atsiranda dėl kaulų čiulpų audinio praradimo, pakeičiant jį jungiamuoju ar riebaliniu audiniu, dėl kurio prarandamos visos kraujo dalys. Kaulų čiulpų aplazija gali būti spontaniška, sukelta genetinio defekto (Fanconi anemija), arba antrinė – sukelta išorinių veiksnių.

Fanconi anemija. Patikrinkite įgimtos anemijos simptomus

Išorinės aplazinės anemijos priežastys

  • radioterapija;
  • insekticidai ir herbicidai;
  • benze; ​​​​
  • virusinės infekcijos (parvovirusas B19, ŽIV, HBV, HCV);
  • kai kurie vaistai (chloramfenikolis, metotreksatas, aukso druskos, penicilaminas);
  • nėštumas – naktinė paroksizminė hemoglobinurija (Marchiafava-Michelie sindromas);
  • sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Aplastinė anemija – simptomai

Aplastinė anemija atsiranda dėl visų kraujo komponentų (b altųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) trūkumo:

1. raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus mažinimas sukelia silpnumą ir dusulį;

2. b altųjų kraujo kūnelių trūkumas padidina paciento jautrumą infekcijoms ir padidina karščiavimą;

3. nepakankamas trombocitų skaičius sukelia kraujavimą, odos ir gleivinių ekchimozę.

Kokie trūkumai rodo aplazinę anemiją

Aplazinės anemijos diagnozė gali būti nustatyta, kai yra bent du iš šių simptomų:

  • neutropenija,
  • trombocitopenija,
  • retikulocitopenija.

Be šių pokyčių, diagnozei atlikti būtina kaulų čiulpų punkcija. Įrodytas kraujodaros ląstelių sumažėjimas iki mažiau nei 30 % ir padidėjęs riebalinio audinio kiekis bei sumažėjęs megakariocitų kiekis yra aplazinės anemijos simptomai.

Aplazinės anemijos gydymas

Aplastinė anemija gali išsivystyti labai greitai,bet ne visada – kartais užtrunka ilgai vystytis be praktiškai jokių simptomų. Esant ūminei ligos formai, gydymas yra komplikuotas, o pacientų (ypač jaunesnių) mirtingumas didelis.

Jaunesniems pacientams (iki 40 metų) anemija gydoma kaulų čiulpų transplantacija. Išgydoma nuo 60 iki 90% atvejų. Ciklofosfamidas su ATG skiriamas vyresnio amžiaus žmonėms. Gydymas androgenais yra veiksmingas esant Fanconi anemijai ir įgytoms anemijos formoms.

Kategorija: