Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD), arba spongif.webporminė smegenų degeneracija, yra liga, kurios dažnis nėra didelis – ja kasmet suserga 1 žmogus iš milijono. Vis dėlto tai baisu, nes veda prie laipsniško smegenų degradacijos. Manoma, kad beprotiška karvių liga žmonėms sukelia Creutzfeldt-Jakob ligos (vCJD) atmainą. Kokios yra Creutzfeldt-Jakob ligos priežastys ir simptomai? Ar įmanoma ją išgydyti?

Creutzfeldt-Jakob liga , kitaipspongif.webporminė smegenų degeneracijaarbaspongif.webporminė encefalopatija, yra mirtina neurodegeneracinė smegenų liga. Jo esmė yra smegenų žievės pilkosios medžiagos, ty nervinių ląstelių sankaupų, degeneracija. Jo viduje susidaro vakuolės, t.y. vezikulinės dalelės, užpildytos infekciniu b altymu (vadinamaisiais prionais). Jie veda į nervinio audinio atrofiją, o vėliau ir į smegenų spongiozę – smegenys tiesiogine to žodžio prasme pradeda atrodyti kaip kempinė. Creutzfeldt-Jakob liga yra dažniausia prionų liga.¹

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) – kas yra prionai?

Smegenų ląstelių degradacijos priežastys yraprionai(sutrumpintas „infekcinis b altymas“) patogeninės b altymų molekulės, sukeliančios nervų sistemos sutrikimus tiek gyvūnams, tiek gyvūnams žmonėms.

Prionai yra dažni žmonėms ir gyvūnams – jie yra imuninės sistemos ir nervų ląstelių sudedamoji dalis. Yra dvi prionų formos: normalus (cPrP) ir patogeninis (scPrP). Abu turi identišką cheminę sudėtį, vienintelis skirtumas yra struktūrinių aminorūgščių erdvinis išdėstymas.

Normali forma yra saugi žmonėms, o patogeninė forma paverčia ją tokiomis infekcinėmis formomis, kai liečiasi su sveiku b altymu. Tada struktūriškai pakeistos aminorūgštys domino pagrindu pakeičia kitų sveikų b altymų sudėtį. Tokiu būdu infekciniai prionai gali daugintis ir užkrėsti kitas kūno ląsteles.

Infekciniai prionai turi ir kitą savybę: jie yra neatsiejama ląstelės membranos dalis, todėl imuninės sistemos ląstelėms jie tampa „nematomi“, o tai paaiškina, kodėl užkrėsto organizmo imuninė sistema nesugeba apsiginti: tiesiog negali atskirti įprastų b altymųprionai iš jų patogeninių formų.

Prioninės ligos apima: ²

žmonėms:

  • Creutzfeldt-Jakob liga (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker liga (GSS)
  • mirtina šeiminė nemiga (FFI)

gyvūnams:

  • skrepi (nevartojamas lenkiškas pavadinimas: skrepi) avims, ožkoms ir muflonams
  • užkrečiamoji audinės encefalopatija (TME)
  • Galvijų spongif.webporminė encefalopatija,GSE )
  • lėtinė išsekimo liga

Variantas Creutzfeldt-Jakob liga (vCJD) yra nauja liga, kurią sukelia prioninės ligos, kurias sukelia galvijų spongif.webporminės encefalopatijos (GSE) faktoriaus perėjimas.² Ja galite užsikrėsti valgydami GSE sergančių galvijų mėsą.

Creutzfeldt-Jakob liga (CJL) – priežastys

Creutzfeldt-Jakob liga skirstoma į 4 pagrindines formas:

  • atsitiktinis
  • šeima
  • jatrogeninis
  • CJD variantas

Dažniausia ligos priežastis yra sporadinės, atsitiktinai atsirandančios genų mutacijos, dėl kurių vietoje tinkamai funkcionuojančių prionų organizme gaminasi patogeniniai. Tai vadinama sporadinė, klasikinė ligos forma (SCJD), kuri yra labiausiai paplitusi CJD forma (ji sudaro apie 90 % visų CJD atvejų).

Creutzfeldt-Jakob liga taip pat gali būti spontaniškų genetiškai nulemtų pokyčių, susijusių su PRNP geno, koduojančio PrP priono b altymą, mutacija (fCJD yra apie 5% atvejų ).

Kitos ligos formos yra įgyjamos, greičiausiai per burną (naujas šios ligos variantas – vCJL) arba per kraują – jatrogeninė forma – jCJL, kurią sukelia medicininės procedūros.

Creutzfeldt-Jakob liga (CJL) – kaip galiu užsikrėsti?

Norint perduoti ligą žmonėms, pakanka kelių infekcinių prionų, identiškų žmonėms, fragmento. Tai gali įvykti, pavyzdžiui, nurijus, vartojant jautieną, užterštos gyvūnų, užkrėstų patogeniniu prionu, nerviniu audiniu. Mėsa dažniausiai užsikrečiama skerdžiant karves, todėl dažniausiai tai būna jautiena

Infekcijos š altinis taip pat gali būti mechaniškai atskirta jautiena, užteršta užterštais smegenų ar nugaros smegenų audiniais, kurių vėliau galima rasti, pavyzdžiui, dešrelėse ar koldūnuose. Verta žinoti, kad tai daug pavojingesnė neigrynos jautienos yra įvairių rūšių subproduktų, pvz., mėsainiai, dešrelės, smegenys, paštetai. Jautienos želatina taip pat gali būti pavojinga.

Galite be baimės gerti pieną iš karvių. Iki šiol atlikti tyrimai rodo, kad prionai „nemėgsta“ pieno. Pieno produktai, tokie kaip kefyras, sūris ir kt., taip pat yra saugūs.

Taip pat galite valgyti kiaulieną be baimės. Kiaulės neserga ligomis, kurias sukelia prionai. Visai kaip paukštiena.

Užsikrėtusio žmogaus kūno skysčiai taip pat gali būti infekcijos keliu, pvz., traumos metu, taip pat dėl ​​infekcijos, susijusios su medicinine veikla (transplantacijos, perpylimai, gydymas augimo hormonu, gautu iš žmogaus hipofizė).

TAIP PAT SKAITYKITE:

  • ENCEFALOPATIJOS – priežastys, rūšys ir simptomai
  • Aleksandro liga: priežastys, simptomai, gydymas
  • Hallervorden-Spatz liga yra nervų sistemos degeneracija
  • Hantingtono chorėja – liga, pažeidžianti nervų sistemą

Creutzfeldt-Jakobo liga (CJL) – simptomai

U maždaug 30 proc pacientų jaučia heraldinius simptomus. Deja, jie nėra specifiniai, nes apima nuotaikos pokyčius, apetito stoką ir su tuo susijusį svorio kritimą, nerimą, miego sutrikimus ir pažinimo sutrikimus.

Tikrieji ligos simptomai priklauso nuo smegenų defekto dydžio. Iš pradžių pasirodo

  • jutimo, pusiausvyros ir motorinės koordinacijos sutrikimai
  • kūno drebulys
  • pirmiausia apatinių, paskui viršutinių galūnių parezė, sukelianti psichomotorinių sutrikimų

Tačiau Pasaulio sveikatos organizacijos teigimu, svarbiausias diagnostikos kriterijus, būtinas diagnozuoti Creutzfeldt-Jakob ligą, yra sparčiai progresuojanti demencija. Tai pasireiškia per kelias savaites ar mėnesius nuo pirmųjų simptomų ir neišvengiamai sukelia komą, o vėliau mirtį.

Pažymėtina, kad Creutzfeldt-Jakob ligos eigoje gali pasireikšti psichopatologiniai simptomai, kurie be išsamios diagnozės gali būti lengvai supainioti su psichikos ligų subjektais. Tai yra Amerikos mokslininkų, kurių tyrimų rezultatai buvo paskelbti žurnale „The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences“, tyrimo rezultatas. Analizuojant 126 SCJL atvejus, buvo nustatyti psichikos simptomai:

  • prislėgtas
  • nerimas
  • psichozė
  • elgesio sutrikimai
  • miego sutrikimai

u 80 proc pacientų per pirmąsias 100 ligos dienų, o 26 proc. tarp jų tai buvo pirmieji simptomai.

Creutzfeldt-Jakob liga(CJD) – diagnostika

Diagnozei patvirtinti reikalingas elektroencefalografinis (EEG) įrašas. Taip pat būtini vaizdo tyrimai, pvz., kompiuterinė tomografija, kuri atskleidžia smegenų atrofijos ypatybes.

Creutzfeldt-Jakobo liga (CJL) – gydymas

Smegenų nusausinimas yra negrįžtamas procesas. Taip pat nėra vaisto, kuris pašalintų iš organizmo patogeninius prionus ir taip sustabdytų ligos progresavimą.

Creutzfeldt-Jakob liga (CJL) – prognozė

Daugeliu atvejų spongif.webporminė smegenų degeneracija išsivysto staiga ir greitai – tik 5 proc. išgyvena daugiau nei 2 metus.

Š altinis:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob liga ir jos variantai, "News Neurologiczne", 2011, 11 (1), p. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob ligos variantas: dabartinė žinių būklė, „Neurologijos naujienos“, 2011, 11 (1), p. 44–48

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija