Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Fronto-temporalinė demencija yra specifinė demencijos forma, kurios simptomai sukasi apie kalbos ir paciento elgesio sutrikimus. Laimei, frontotemporalinė demencija yra gana reta liga – čia vartojamas žodis „laimingai“, nes šiuolaikinė medicina, neskaitant lengvųjų gydymo būdų, negali pasiūlyti pacientams priežastinio frontotemporalinės demencijos gydymo.

Fronto-temporalinė demencijakartu su Alzheimerio liga ir Lewy kūno demencija priklauso degeneracinių demencijų grupei. Frontotemporalinės demencijos simptomai paprastai pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 65 metų amžiaus. Tačiau tai nėra vienintelis amžiaus tarpsnis, kuriame gali išsivystyti frontotemporalinė demencija. Tai gana pavieniai atvejai, tačiau šios ligos išsivystymas pastebėtas net 20 metų amžiaus žmonėms.

Fronto-laikinė demencija: priežastys

Frontotemporalinė demencija priklauso vadinamajai tauopatija. Asmens eigoje pacientų smegenyse kaupiasi per didelis tau b altymų kiekis, todėl aprašyta demencija priskiriama neurodegeneracinių ligų grupei. Pavadinimas „frontotemporalinė demencija“ kilęs nuo smegenų dalių, kuriose kaupiasi patologiniai b altymai – šiuo atveju nuosėdų vietos yra priekinės ir smilkininės smegenų skiltys.

Smegenyse besikaupiantys b altymai turi daug neigiamo poveikio nerviniam audiniui. Jų buvimas gali sukelti tiek signalų perdavimo tarp neuronų sutrikimus, tiek padidėjusį nervinių ląstelių mirtį. Taigi labai tikėtina, kad priekinės ir laikinosios demencijos simptomų mechanizmas yra žinomas, tačiau dažnai nežinoma, kodėl b altymai iš tikrųjų kaupiasi smegenyse. Kai kuriems pacientams (iki 50 proc.) priekinės ir temporalinės demencijos šeimos istorijoje yra buvę. Mokslininkai netgi sugebėjo aptikti kai kurias mutacijas, kurios sukelia frontotemporalinę demenciją. Kaip genetinių sutrikimų, dėl kurių išsivysto aprašyta neurodegeneracinė liga, pavyzdį galima paminėti MAP-tau genų arba genų, koduojančių TDP-43 b altymus, mutacijas. Fronto-temporal demencija tikrai vis dar gali būtitačiau tai laikoma gana mįslinga liga – juk net pusei ja sergančių pacientų neįmanoma nustatyti, kas sukėlė ligos pradžią

Frontotemporalinė demencija: simptomai ir tipai

Fronto-temporalinė demencija yra gana specifinė demencijos forma, nes jos eigoje pagrindinė pacientų problema nėra atminties sutrikimas. Klinikinis degeneracinių procesų, susijusių su priekinės ir smilkininės smegenų skiltyse, vaizdas yra išskirtinai įvairus, todėl iš frontotemporalinės degeneracijos spektro išskiriamos trys pagrindinės sutrikimų formos. Tipiškos frontotemporalinės demencijos metu pacientams išsivystoelgesio sutrikimaiirpsichikos sutrikimai . Tai apima, pavyzdžiui, asmeninės higienos nepaisymą, pernelyg didelį psichomotorinį aktyvumą ir gebėjimo palaikyti tarpasmeninius ryšius praradimą. Pacientai, sergantys frontotemporaline demencija, gali provokuoti seksualinį elgesį, jiems taip pat gali pasireikšti įvairios prievartos (pvz., rūkyti arba vartoti alkoholį). Pacientams gali būti sunku sutelkti dėmesį, taip pat gali būti pernelyg impulsyvus. Psichikos sutrikimų atvejuafektiniai sutrikimai(daugiausia depresijos forma) irnerimo sutrikimaidominuoja pacientams, sergantiems frontotemporaline demencija. , rečiau demencijos potipis, įtrauktas į frontotemporalinės demencijos grupės sutrikimų spektrą, yrapirminė progresuojanti afazija . Jos atveju pagrindinė problema – pacientų kalbos sutrikimai. Kalbėdami pacientai dažnai gali mikčioti, o gebėjimas laisvai formuluoti teiginius jiems akivaizdžiai sunku. Vykstant pirminei progresuojančiai afazijai, sergančių žmonių kalboje gali atsirasti ir agramatizmų, kurie taip pat gali iškraipyti žodžius. Tokiems ligoniams kalbos supratimas dažniausiai išsaugomas, tačiau problemų gali kilti bandant suprasti sunkesnius, sudėtingesnius teiginius Trečia sutrikimų forma, susijusi su degeneraciniais procesais laikinojoje ir priekinėje smegenų skiltyje, yrasemantinė demencija. Jo eigoje pasireiškia dviejų pagrindinių grupių simptomai: pirmieji simptomai susiję su kalbėjimu, kiti – su agnozija. Semantine demencija sergantys pacientai netgi gali daug kalbėti, tačiau kartais sunku suprasti to, ką jie sako. Taip yra todėl, kad pacientai linkę per daug vartoti neinformatyvius žodžius (pvz., „tai“, „tas daiktas“, „tai“). Pacientų kalboje gali būti vadinamųjų parafazės – ligonis neteisingai įvardijaobjektai, pvz., užuot kalbėję apie rankinį daiktą „šaukštas“, jie apibūdina jį kaip „peilį“. Be jau minėtų problemų, pacientams išsivysto ir agnozija. Tai gali pasireikšti kaip prozopagnozija (negalėjimas atpažinti veidų) arba sunkumai identifikuojant objektus – dėl šios priežasties pacientai gali netinkamai naudoti tam tikrus prietaisus, pvz., valytis šakute.

Verta žinoti

Demencija yra ligų grupė, kurios metu daugiausia sutrikdomos įvairios pažintinės funkcijos. Šio tipo ligos yra sugrupuotos, inter alia, pagal jų priežastis – taigi ir skirstymas į degeneracinę ir kraujagyslinę demenciją.

Fronto-temporalinė demencija: atpažinimas

Frontotemporalinės demencijos diagnozė pirmiausia nustatoma remiantis paciento simptomais. Neurovaizdavimas taip pat naudojamas diagnozuojant ligą – pavyzdžiui, atliekant smegenų magnetinio rezonanso tomografiją, galima aptikti atrofijas priekinėje ir smilkininėje skiltyje. Taip pat pacientams galima atlikti vaizdinius funkcinius tyrimus. Pavyzdžiui, frontotemporalinės demencijos atveju galima pastebėti, kad sumažėja kraujotaka smilkininėje ir priekinėje skiltyje arba sumažėja gliukozės pasisavinimas šiuose smegenų regionuose. Vaizdo diagnostika taip pat svarbi, nes leidžia atmesti kitas galimas paciento simptomų priežastis (pvz., insultą ar centrinės nervų sistemos naviką).

Frontotemporalinė demencija: prognozė

Fronto-temporalinė demencija progresuoja – simptomai, atsirandantys nuo ligos pradžios, palaipsniui stiprėja, be to, pacientams išsivysto nauji, visiškai kitokie negalavimai. Tai gali būti, be kita ko, motorinių funkcijų sutrikimams, pasireiškiantiems tremoru ar sustingimu. Pacientams gali pasireikšti apgalvoti simptomai, pvz., Marinesco-Radovici simptomas. Tokios problemos kaip šlapimo ar išmatų nelaikymas gali išsivystyti gana greitai. Kalbant apie atminties sutrikimą, tai retai pasitaiko frontotemporalinės demencijos atveju, net ir pasireiškusi – nesunki, tam įtakos turi daug įvairių veiksnių – nuo ​​ligos pradžios iki bendros paciento sveikatos būklės. Vidutinis frontotemporalinės demencijos išgyvenamumo laikas yra 8 metai nuo pradžios.

Frontotemporalinė demencija: gydymas

Priežastinio gydymo nėrafrontotemporalinė demencija – tai reiškia, kad negalima sulėtinti ligos progresavimo. Siekiant palengvinti su elgesio sutrikimais susijusius simptomus, bandoma vartoti psichotropinius vaistus iš serotonino ar norepinefrino reabsorbcijos inhibitorių grupės. Deja, vaistai, vartojami pacientų, sergančių kitomis demencijos formomis, pažinimo funkcijoms gerinti, ty acetilcholinesterazės inhibitoriai, sergant frontotemporal demencija, deja, yra neveiksmingi.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija