Mieloproliferaciniai sindromai yra neoplastinių kraujodaros sistemos ligų grupė, kuriai būdingas vieno ar kelių periferinių kraujo ląstelių tipų perprodukcija. Kokie kraujo vėžiai priklauso šiai grupei? Kokie simptomai gali rodyti mieloproliferacinį sutrikimą?

Mieloproliferacinis sindromas (MPS) yra labai įvairi ligų grupė, kurios skiriasi etiologija ir klinikiniu vaizdu. Mieloproliferaciniai sindromai apima šias ligas:

  • lėtinė mieloidinė leukemija
  • tikra policitemija
  • esminė trombocitemija
  • lėtinė eozinofilinė leukemija
  • mielofibrozė
  • mastocitozė
  • lėtinė neutrofilinė leukemija
  • lėtinė mielomonocitinė leukemija
  • netipinė lėtinės mieloidinės leukemijos forma

Tačiau šios labai skirtingos ligos turi keletą bendrų požymių, įskaitant tokius simptomus:

  • splenomegalija, kuri gana būdinga daugeliui hematologinių ligų
  • šlapimo rūgšties koncentracijos kraujyje padidėjimas, kuris, be kita ko, gali atsirasti dėl padidėjusios „ląstelių apykaitos“
  • visų ląstelių skaičiaus padidėjimas pradinėje ligos stadijoje
  • bazofilų koncentracijos padidėjimas
  • polinkis į fibrozę ir kaulų čiulpų sukietėjimą
  • ekstrameduliariniai kraujodaros protrūkiai
  • polinkis į trombozę
  • geras gydymo interferonu α veiksmingumas
  • V617F mutacijos buvimas JAK2 gene

Toliau pateikiama sutrumpinta pirmiau minėtų mieloproliferacinių ligų specifikacija.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Ši mieloproliferacinė liga sudaro maždaug 15 procentų visų suaugusiųjų leukemijų ir dažniausiai paveikia žmones nuo 30 iki 50 metų.

Beveik pusei pacientų jis nustatomas atsitiktinai atliekant įprastą kraujo tyrimą, kuris rodo leukocitozę su padidėjusiu neutrofilų ir bazofilų procentu, papildomai atnaujinta granulocitų linija

Vienintelis tam tikras etiologinis veiksnys yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Esant žymiai padidėjusiam leukocitų skaičiui, jų vietinis „sulaikymas“ įvairiose kūno dalyse, dėl ko „užsikimša“ mažiausios kraujagyslės.kraujagyslės. Šis reiškinys vadinamas leukostaze.

Leukostazė gali pasireikšti galvos svaigimu ir galvos skausmais, sąmonės, regos sutrikimais arba hipoksijos simptomais.

Taip pat dažnai pasireiškia anemijai būdingų simptomų, tokių kaip blyški oda ir greitas nuovargis.

Kaip ir kitų mieloproliferacinių sindromų atveju, stebima splenomegalija.

Šiam mieloproliferaciniam sutrikimui būdinga Filadelfijos chromosoma, kuri yra iki 95 procentų lėtinės mieloidinės leukemijos atvejų.

Natūralią lėtinės mieloidinės leukemijos eigą galima suskirstyti į 3 etapus: lėtinę fazę, pagreičio fazę ir blastinės krizės fazę.

Svarbiausias dalykas gydant lėtinę mieloidinę leukemiją yra sustabdyti jos vystymąsi lėtinėje stadijoje, o tai žymiai padidina paciento galimybę gauti palankią prognozę

Šio mieloproliferacinio sindromo gydymui naudojami keli vaistai, o gydymo sėkmė pasiekiama pasiekus hematologinę, citogenetinę ir molekulinę remisiją.

Czerwienica tikras

Šis mieloproliferacinis sindromas dažniausiai pasireiškia apie šeštą-septintąjį gyvenimo dešimtmetį ir dažniau paveikia vyrišką lytį. Vera policitemijos priežastys nėra visiškai suprantamos.

Jai būdingas reikšmingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje, dažnai kartu su leukocitoze ir trombocitoze.

Tikrajai policitemijai, be būdingų visiems mieloproliferaciniams sindromams būdingų požymių, taip pat būdinga:

  • veido, junginės, optinio disko, rankų ir pėdų paraudimas ir paraudimas
  • niežulys, kurį apsunkina karštos vonios
  • hipertenzija
  • simptomai, būdingi skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opai
  • podagra
  • galvos skausmas ir svaigimas
  • spengimas ausyse
  • regėjimo sutrikimas
  • eritromelalgija, tai yra priepuolinis rankų ir pėdų skausmai, kartu su jų paraudimu

Šio mieloproliferacinio sindromo gydymas labai priklauso nuo klinikinio paciento vaizdo ir ligos eigos. Kartais pakanka reguliaraus kraujavimo.

Dažnai, jei nėra kontraindikacijų, acetilsalicilo rūgštis naudojama kaip trombozės profilaktika.

Be to, vaistai, naudojami mieloproliferaciniam sindromui, pvz., policitemijai, gydyti: hidroksikarbamidas, interferonas α, busulfanas, alopurinolis.

esminė trombocitemija

Šio mieloproliferacinio sindromo atvejupadidinti trombocitų skaičių ir padidinti megakariocitų gamybą kaulų čiulpuose.

Esminė trombocitemija dažniausiai paveikia žmones nuo 50 iki 60 metų.

Trombocitemijos simptomai priklauso nuo trombocitų kiekio kraujyje ir galimų jų funkcionavimo sutrikimų. Dažniausi simptomai yra smulkiųjų ir stambiųjų kraujagyslių trombozė.

Kartais hemoraginė diatezė ištinka dėl nenormalios trombocitų funkcijos, tada galime stebėti kraujavimą iš gleivinės arba iš virškinimo trakto.

Šio mieloproliferacinio sindromo gydymui gali būti naudojami vaistai, panašūs į tuos, kurie, be kita ko, gydant policitemiją.

Mielofibrozė

Mielofibrozė yra mieloproliferacinis sindromas, kuriam būdinga aplazija ir kaulų čiulpų fibrozė, po kurios susidaro ekstramedulinė hematopoezė.

Mielofibrozės simptomai yra panašūs į kitų mieloproliferacinių sindromų, tokių kaip splenomegalija, svorio kritimas, silpnumas, karščiavimas, kraujavimas ir polinkis į infekcijas, simptomus.

Mastocitozė

Mieloproliferacinis sindromas, kuris yra mastocitozė, yra pagrįstas per dideliu putliųjų ląstelių, ty putliųjų ląstelių, gamyba. Tai ląstelės, kurios priklauso imuninei sistemai ir, be kita ko, yra susijusios su alerginėmis reakcijomis arba anafilaksiniu šoku.

Todėl mastocitozės simptomai bus panašūs į tuos, kurie atsiranda anafilaksijos metu, pvz., dusulys, edema, dilgėlinė ir kiti odos pokyčiai, pilvo skausmas ar viduriavimas.

Priklausomai nuo to, kur kaupiasi putliosios ląstelės, galime atskirti odos ir sisteminę mastocitozę. Diagnozuojant šį mieloproliferacinį sindromą, be tipinių laboratorinių tyrimų, taip pat naudojama odos ar kito ligos pažeisto organo biopsija.

Lėtinė neutrofilinė leukemija

Lėtinė neutrofilinė leukemija yra mieloproliferacinis sutrikimas, kurio metu per daug daugėja subrendusių neutrofilų. Simptomai gali būti, pavyzdžiui, hepato- ar splenomegalija, įvairaus laipsnio kraujavimas ir dažnai podagra. Gydant šį mielopoliferacinį sindromą, naudojami tokie vaistai kaip hidroksikarbamidas, interferonas α arba busulfanas.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija

Šis mieloproliferacinis sindromas išsivysto dėl lėtinės monocitozės. Yra dviejų tipų lėtinė mielomonocitinė leukemija, tiksliau – mielodisplazinė ir mieloproliferacinė potipiai. Šis mieloproliferacinis sutrikimas dažniau diagnozuojamas vyrų lyčiai.

KamLėtinės mielomonocitinės leukemijos simptomai yra tipiški daugumos hematologinių ligų simptomai, taip pat simptomai, atsirandantys dėl atskirų ląstelių linijų trūkumo, pavyzdžiui, blyški oda, didesnis jautrumas infekcijai ir polinkis į užsitęsusį kraujavimą. Vienintelis vaistas nuo šio mieloproliferacinio sindromo yra kaulų čiulpų transplantacija.

Kategorija:

Onkologija