Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams ir sukelia ūminį inkstų pažeidimą. Sužinokite, kokie yra hemolizinio ureminio sindromo simptomai, ar jo galima išvengti ir kaip jis gydomas?

Hemolizinis ureminis sindromas(hemolizinis ureminis sindromas) yra daugelio organų liga, dažniausiai diagnozuojama mažiems vaikams. Esant hemoliziniam ureminiam sindromui, atsiranda ūminis inkstų pažeidimas. Kraujo krešėjimo sutrikimai, dėl kurių pasikeičia vidaus organų aprūpinimas krauju, taip pat yra reikšminga anomalija.

Turinys:

  1. Hemolizinis ureminis sindromas – kas tai?
  2. Hemolizinis ureminis sindromas – tipai ir simptomai
  3. Hemolizinis ureminis sindromas – kam jis gali pasireikšti?
  4. Hemolizinis ureminis sindromas – profilaktika
  5. Hemolizinis ureminis sindromas – diagnozė
  6. Hemolizinis ureminis sindromas - gydymas
  7. Hemolizinis ureminis sindromas – komplikacijos

Yra įvairių hemolizinio ureminio sindromo priežasčių, iš kurių dažniausia yra infekcija tam tikromis bakterijų rūšimis. Šios bakterijos, dažniausiai gaunamos su maistu, gamina toksinus, dėl kurių atsiranda ligos simptomų.

Hemolizinis ureminis sindromas yra rimta būklė, galinti sukelti lėtinį inkstų funkcijos sutrikimą.

Hemolizinis ureminis sindromas – kas tai?

Terminas „hemolizinis ureminis sindromas“ skamba gana sudėtingai ir gali būti visiškai nesuprantamas pasauliečiams. Norėdami suprasti ligos esmę, pirmiausia pabandykime iššifruoti atskirus jos pavadinimo elementus.

Terminas hemolizinis atsiranda dėl hemolizės, kuri vyksta esant šiam sindromui, t. y. raudonųjų kraujo kūnelių irimo proceso. Hemolizės poveikis yra anemija, t. y. sumažėja eritrocitų kiekis kraujyje.

Antroji sindromo pavadinimo dalis – uremija – reiškia būklę, kai inkstai negali tinkamai atlikti savo išskyrimo funkcijos. Tada organizme kaupiasi kenksmingi medžiagų apykaitos produktai. Jų kaupimasis gali rimtai pakenkti organams.

Mes jau žinome du hemolizinio ureminio sindromo komponentus:

  • raudonųjų kraujo kūnelių skilimas
  • ūminis inkstų nepakankamumas

Kokie dar procesai vyksta ligos eigoje?

Labai svarbūs pokyčiai susiję su krešėjimo sistema ir smulkiųjų kraujagyslių vidumi. Sergant hemoliziniu ureminiu sindromu, pažeidžiamas endotelis, t.y. sluoksnis, kuris yra vidinis kraujagyslių pamušalas.

Endotelio funkcijos sutrikimas veda prie kraujo krešulių susidarymo, užkemša kraujagyslių spindį. Uždarytos kraujagyslės savo ruožtu sukelia organų aprūpinimo krauju sutrikimus.

Tokie kraujagyslių pokyčiai pirmiausia atsiranda inkstuose, o tai paaiškina ūminio inkstų nepakankamumo atsiradimą

Krešėjimo sistemoje tipiškas hemolizinio ureminio sindromo simptomas yra trombocitopenija, t. y. sumažėjęs trombocitų skaičius.

Hemolizinis ureminis sindromas – tipai ir simptomai

Dabar, kai žinome, kokios patologijos yra hemolizinio ureminio sindromo dalis, laikas savęs paklausti: kokia jų priežastis?

Dėl ligos etiologijos yra 2 hemolizinio ureminio sindromo formos: tipinė ir netipinė.

Tipinė hemolizinio ureminio sindromo formasudaro apie 90% visų ligos atvejų.

Šios formos hemolizinio ureminio sindromo sukėlėjas yra bakterijos, tiksliau – jų toksinai. Escherichia coli serotipas (variantas) O157: H7 laikomas labiausiai paplitusiu patogenu, sukeliančiu hemolizinį ureminį sindromą. Taip pat atsitinka, kad ligą sukelia kitos bakterijų padermės (pvz., Shigella ).

Bendras visų šių ligų sukėlėjų bruožas yra jų įsisavinimo būdas – jie patenka į organizmą kartu su suvartotu maistu.

Dėl šios priežasties pirmieji hemolizinio ureminio sindromo simptomai, tipiškas variantas, atsiranda iš virškinimo trakto. Jie yra:

  • skrandžio skausmai
  • viduriavimas su krauju
  • ir kartais vėmimas

Po kurio laiko prie jų prisijungia kitų organų pažeidimo simptomai:

  • anemija
  • ūminis inkstų nepakankamumas
  • trombocitopenija (dėl kurios gali prasidėti kraujavimas)

Netipinis hemolizinis ureminis sindromasnėra sukeltas bakterijų toksinų poveikio.

Ją sukelia imuninės sistemos, o tiksliau vieno iš jos komponentų veikimo sutrikimai – vadinamoji. komplemento sistema. Nenormalaus imuninio atsako poveikis yra toks pat, kaip ir tipiško hemolizinio ureminio sindromo: atsiranda ląstelių pažeidimas.kraujagyslių endotelis ir kraujo krešulių susidarymas mažose kraujagyslėse, dėl kurių gali būti pažeisti inkstai.

Sergant netipiniu hemoliziniu ureminiu sindromu, nėra pradinių virškinimo trakto simptomų, pvz., nėra būdingo viduriavimo.

Prieš šią hemolizinio ureminio sindromo formą kartais būna viršutinių kvėpavimo takų infekcija.

Kita netipinio hemolizinio ureminio sindromo priežastis yra paveldimas imuninės sistemos veikimo pokytis (genetinis polinkis). Tokiu atveju ligos simptomai gali pasireikšti šeimose ir jie turi polinkį kartotis.

Netipinis hemolizinis ureminis sindromas yra sunkesnis ir susijęs su sunkesne prognoze nei tipinis variantas.

Hemolizinis ureminis sindromas – kam jis gali pasireikšti?

Hemolizinis ureminis sindromas yra vaikų liga. Didžiausias sergamumas pasireiškia jauniausiems vaikams iki 5 metų amžiaus.

Hemolizinis ureminis sindromas taip pat yra dažniausia ūminio inkstų nepakankamumo priežastis šioje amžiaus grupėje.

Tačiau tai nereiškia, kad kito amžiaus pacientai negali susirgti šia liga.

Hemolizinis ureminis sindromas taip pat pasireiškia suaugusiesiems ir paprastai būna daug sunkesnis suaugusiesiems.

Hemolizinis ureminis sindromas – profilaktika

Ar įmanoma užkirsti kelią hemolizinio ureminio sindromo išsivystymui?

Tipiško E. Coli (ar kito) toksinų sukelto varianto atveju prevencija yra vengti valgyti galimai užkrėstą maistą. Dažniausias tokių bakterijų š altinis yra netinkamai paruošta mėsa – žalia ir/ar nepakankamai iškepta. Taip pat svarbu gerti vandenį iš tinkamai kontroliuojamų š altinių.

Mokslo pasaulyje vyksta diskusijos apie antibiotikų vartojimo tikslingumą esant kraujingam viduriavimui, kurį sukelia E.Coli .

Gali atrodyti, kad naudojant antibiotiką būtų išvengta hemolizinio ureminio sindromo, kurį sukelia bakterijų toksinai.

Tačiau yra mokslinių tyrimų, patvirtinančių faktą, kad antibiotikų vartojimas sukelia staigų daugybės bakterijų ląstelių sunaikinimą, kurios, suardytos, į kraują išskiria didžiulį kiekį toksinų

Dėl šios priežasties antibiotikai nėra įprastai naudojami siekiant išvengti hemolizinio ureminio sindromo.

Hemolizinis ureminis sindromas – diagnozė

Pirmas žingsnis diagnozuojant hemolizinį ureminį sindromą yra ligos istorija ir fizinis patikrinimas, siekiant nustatyti būdingus šio sindromo simptomus.negalavimai.

Tipinė ligos eiga yra pradinis viduriavimas su krauju, po kurio atsiranda karščiavimas ir stiprus silpnumas, o laikui bėgant sumažėja išskiriamo šlapimo kiekis.

Hemolizinio ureminio sindromo simptomų spektras yra platus, o pirmiau minėti simptomai gali pasireikšti ne visiems pacientams.

Fizinės apžiūros metu kartais nustatomos hemolizinio ureminio sindromo komplikacijos, tokios kaip arterinė hipertenzija, gelta ar traukuliai.

Norint nustatyti tipinius hemolizinio ureminio sindromo požymius, būtinas kraujo tyrimas. Dėl hemolizės (raudonųjų kraujo kūnelių irimo) kraujo tepinėlyje gali būti pastebėtas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas.

Mikroskopu matomi pažeistų kraujo ląstelių fragmentai – tai vadinamieji. schistocitai. Kitas būdingas pokytis yra trombocitopenija (trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje).

Inkstų funkcijos sutrikimą galima nustatyti pažymėjus vadinamąjį inkstų parametrai. Jie apima, be kita ko karbamido ir kreatinino kiekis. Šių rodiklių reikšmės didinimas rodo inkstų nepakankamumo vystymąsi. Dėl inkstų funkcijos sutrikimo taip pat gali atsirasti elektrolitų sutrikimų.

Diagnozuojant hemolizinį ureminį sindromą, svarbus dar vienas tyrimas: išmatų pasėlis dėl bakterijų, kurios gali būti ligos priežastis. Paprastai ieškoma E. coli O157: H7 arba Shigella padermių. Be to, galima nustatyti, ar išmatose yra bakterinio toksino.

Netipinio hemolizinio ureminio sindromo diagnozė yra šiek tiek kitokia ir sudėtingesnė. Norint nustatyti imuninės sistemos sutrikimų š altinį, reikia atlikti išsamius imunologinius ir kartais genetinius tyrimus.

Hemolizinis ureminis sindromas - gydymas

Kol kas nėra priežastinio hemolizinio ureminio sindromo gydymo. Terapija pagrįsta įvairių simptominių gydymo metodų taikymu. Sunkios anemijos atveju gali prireikti perpilti kraujo produktų (raudonųjų kraujo kūnelių koncentrato).

Panašiai dėl sunkios trombocitopenijos gali prireikti perpilti trombocitų koncentrato.

Inkstų nepakankamumas gali būti pakaitinės inkstų terapijos (pilvlapės dializės, hemodializės ar hemodiafiltracijos) indikacija.

Jei pacientui išsivysto arterinė hipertenzija, vartojami ir kraujospūdį mažinantys vaistai.

Pagrindinis netipinio hemolizinio ureminio sindromo gydymo metodas yra plazmaferezė, t.y. kraujo plazmos valymas. Ši procedūra išvalo kraują nuo imuninės sistemos gaminamų molekulių,kurie sukelia ligos simptomų atsiradimą.

Taip pat yra vaistas, skirtas šiam hemolizinio ureminio sindromo variantui, vadinamas Ekulizumabu. Tai preparatas, slopinantis pernelyg didelį komplemento sistemos aktyvumą, kuris yra pagrindinis „k altininkas“, atsakingas už netipinio ZHM išsivystymą.

Hemolizinis ureminis sindromas – komplikacijos

Hemolizinis ureminis sindromas yra rimta būklė, galinti sukelti lėtines komplikacijas ir net mirtį. Mirtingumas nuo hemolizinio ureminio sindromo yra 5%.

Pagrindinė hemolizinio ureminio sindromo komplikacija yra lėtinė inkstų liga – ja serga nuo 30 iki 50% pacientų, priklausomai nuo š altinio.

Pacientai po ligos turi būti nuolat prižiūrimi nefrologijos klinikos. Galutinės stadijos inkstų liga gali būti priežastis, dėl kurios galima atlikti inkstų persodinimo procedūrą. Inkstų pažeidimas taip pat gali sukelti arterinę hipertenziją (inkstai daro didelę įtaką kraujospūdžio reguliavimui gamindami hormoną, vadinamą reninu).

Rimčiausia hemolizinio ureminio sindromo prognozė yra suaugusiems pacientams, pacientams, sergantiems netipine šio sindromo forma, ir tiems, kuriems yra pažeisti kiti organai nei inkstai (pvz., centrinė nervų sistema).

Apie autoriųKšyštofas ​​BialazitasMedicinos studentas Collegium Medicum Krokuvoje, pamažu patenkantis į nuolatinių gydytojo darbo iššūkių pasaulį. Ji ypač domisi ginekologija ir akušerija, pediatrija ir gyvenimo būdo medicina. Užsienio kalbų, kelionių ir kalnų žygių mėgėjas.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Urologija ir nefrologija