Progresuojantis supranuklearinis paralyžius pasireiškia parkinsonizmo sindromu ir demencija. Liga pavojinga, nes per gana trumpą laiką imobilizuoja pacientą, o papildomi vaistai šiuo metu yra bejėgiai – progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus priežastiniam gydymui veiksmingo gydymo nėra.

Turinys:

  1. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: priežastys
  2. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: simptomai
  3. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: diagnozė
  4. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: gydymas

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius(trumpiau PSP, iš angliško pavadinimoprogresuojantis supranuklearinis paralyžius ) priklauso neurodegeneracinių ligų grupei. Ši liga gana reta: statistiškai ja serga 6 iš 100 000 žmonių. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia 6-ame gyvenimo dešimtmetyje, vidutinis pasireiškimo amžius – 63 metai. Vyrai dažniau kenčia nuo PSP. Kitas ligos pavadinimas, t.y.Steel-Richardson-Olszewski sindromas , kilęs iš pirmojo ligos aprašymo autorių.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: priežastys

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius priklauso vadinamajam tauopatijos, kurios yra ligų, kurių metu per didelis tau b altymų kaupimasis nerviniame audinyje, grupė. PSP atveju b altymų sankaupos paprastai būna tam tikrose aiškiai apibrėžtose vietose, pvz., mezencefalinėje ar juodojoje substancijoje.

Tau b altymai sukelia sutrikimus šiose vietose tiek neuronų funkcionavime (gali sutrikdyti nervinių dirgiklių pernešimo tarp neuronų procesus), tiek pačiu kiekiu – galiausiai gali įvykti per didelė nervinio audinio ląstelių mirtis. kad sergant Steel-Richardson-Olszewski liga tau b altymas kaupiasi smegenyse, tačiau kodėl taip yra, iki šiol neaišku. Svarstomos įvairios šio reiškinio priežastys, atsižvelgiant, be kita ko, laisvųjų radikalų dalyvavimas. Buvo įtariama, kad genetiniai sutrikimai yra vienas iš galimų ligos vystymosi mechanizmų.

Mokslininkai iš tiesų atrado mutaciją, kuri gali būti susijusi su progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi. Paaiškėjo, kad kai kuriems pacientams galima aptikti mutacijasMAPT gene. Tačiau tai taikoma tik nedaugeliui pacientų, sergančių šia liga – dauguma PSP atvejų yra atsitiktiniai ir nesusiję su genetiniais sutrikimais.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: simptomai

Pacientams, sergantiems progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, gali atsirasti įvairių negalavimų. Taip yra dėl to, kad skirtingiems pacientams tau b altymų sankaupos gali kauptis šiek tiek skirtingose ​​smegenų vietose. Steel-Richardson-Olszewski ligos simptomai gali būti:

  • gebėjimo atlikti judesius sutrikimas (susijęs tiek su judesių sulėtėjimu, tiek su eisenos nestabilumu, tiek su žymiai padidėjusiu polinkiu griūti)
  • akių obuolių mobilumo sutrikimai (iš pradžių negalėjimas judinti vertikaliai, vėliau sutrikimas susijęs su akių obuolių judėjimu ir žiūrėjimu į visas puses)
  • disfagija (disfagija)
  • retrokolitas (distoninis kaklo pakreipimas į nugarą)
  • vokų apraksija (pacientai negali to padaryti, kai prašoma pakelti vokus ir atmerkti akis)
  • dizartrija (kalbos sutrikimai)
  • demencijos sutrikimai (lėtas mąstymas, apatija, lėtas sprendimų priėmimas)
  • emocinis labilumas (pacientai gali patirti, pavyzdžiui, prievartą verkti, bet ir juoko priepuolius)
  • padidinti raumenų tonusą standumo pavidalu
  • žodinis atkaklumas

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: diagnozė

Simptomai, atsirandantys sergant Steel-Richardson-Olszewski liga, gali pasireikšti ir sergant kitomis neurologinėmis ligomis (pvz., Parkinsono liga ar daugiasistemine atrofija), todėl svarbu atlikti tikslią diferencinę diagnozę. Yra kriterijų, kurių įvykdymas rodo, kad pacientas gali sirgti progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi. Pagrindiniai kriterijai šiuo atveju yra:

  • paciento amžius vyresnis nei 40 metų
  • akių judesių paralyžius
  • progresuojanti esamų sutrikimų eiga

Papildomi PSP pripažinimo kriterijai: polinkis griūti (esantis nuo ligos pradžios) ir judėjimo lėtumas.Nukrypimai, rodantys progresuojantį supranuklearinį paralyžių, gali būti nustatomi neurologinio tyrimo metu. Pacientams gali būti taikomos vadinamosios traukimo testas. Tuo tikslu neurologas prieina prie paciento iš užpakalio ir švelniai patraukia paciento rankas. Atliekant PSP, esant itin dideliam paciento kūno laikysenos nestabilumui, net ir itin subtilūs traukimo judesiai sukeliakritimas – šiuo atveju traukos testas teigiamas.Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus diagnozėje gali būti atliekami ir vaizdiniai tyrimai (pvz., galvos MRT), kurie gali parodyti smegenų kamieno struktūrų atrofiją (daugiausia vidurinėse smegenyse) ir susijusi skilvelių sistemos išsiplėtimas. Vienoje iš vaizdinių tyrimų metu įvertintų plokštumų, t. y. sagitalinėje dalyje, galima pastebėti simptomą, atsirandantį dėl vidurinių smegenų elementų išnykimo – tai vadinama pingvino simptomu arba kolibrio simptomu.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: gydymas

Priežastinis Steel-Richardson-Olszewski sindromo gydymas šiuo metu nežinomas. Pacientams skiriami vaistai, mažinantys simptomų intensyvumą. Parkinsono ligos simptomams (pvz., standumui ir judesių lėtumui) kontroliuoti, pavyzdžiui, naudojama levodopa ir amantadinas. Nuotaikos labilumo problemas galima sumažinti pacientams skiriant psichotropinių vaistų, tokių kaip serotonino reabsorbcijos inhibitoriai. Retrokolitui ar vokų apraksijai gydyti pacientams skiriamos botulino toksino injekcijos, be farmakologinio gydymo pacientams, sergantiems PSP, gali būti paskirta reabilitacija. Reguliaria mankšta siekiama pailginti pacientų, išlikusių gana geros fizinės būklės, laiką.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: prognozė

Liga, kaip rodo jos pavadinimas, yra progresuojanti – simptomai, esantys nuo ligos pradžios, laikui bėgant stiprėja. Vos per keletą, t. y. vidutiniškai po 5–7 metų, progresuojantis supranuklearinis paralyžius sukelia visišką pacientų imobilizaciją. Mirtis įvyksta po tam tikro laiko, panašaus į imobilizaciją, ir yra susijusi su jos pasekmėmis (įskaitant poreikį naudoti parenterinį maitinimą arba padidėjusį plaučių uždegimo pavojų).

Kategorija:

Neurologija