Cogano sindromas yra liga, sukelianti regos organo uždegimą ir klausos organo disfunkciją. Galima gydyti akių uždegimą. Deja, ausies liga daugeliu atvejų greitai sukelia negrįžtamą kurtumą. Kokios yra Cogano sindromo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?
Cogano sindromasyra autoimuninė liga, kai imuninė sistema nenormaliai reaguoja į akies ir vidinės ausies autoantigenus. Šio proceso pasekmė – įvairių akių struktūrų (dažniausiai ragenos) uždegimas ir klausos funkcijos sutrikimas, kuris dažniausiai sukelia kurtumą.
Cogan sindromo dažnis nežinomas. Tik žinoma, kad ji diagnozuojama labai retai. Be to, ji dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiems.
Cogano sindromas – priežastys
Cogano sindromas laikomas autoimunine liga, kai imuninės sistemos ląstelės atakuoja organizmą – šiuo atveju akies ir vidinės ausies struktūras. Tačiau nežinoma, kas sukelia šį procesą.
Jo autoimuninės kilmės įrodymai, be kita ko, yra tai, kad daugelio pacientų kraujyje buvo aptikta įvairių autoantigenų antikūnų. Be to, ligos simptomai yra panašūs į autoimuninio kurtumo simptomus, o pati liga dažnai būna kartu su mazginiu poliarteritu (tai taip pat yra autoimuninė liga).
Kai kurie žmonės mano, kad ankstesnė infekcija vienu iš įprastų mikrobų gali sukelti nenormalią imuninės sistemos reakciją. Viskas dėl to, kad apie 40 proc. likus kelioms savaitėms iki pirmųjų Cogano sindromo simptomų atsiradimo, buvo infekcijos.
Cogano sindromas – simptomai
1. Tipiškas simbolis
Cogano sindromas dažniausiai pasireiškia intersticiniu keratitu, pvz., akies paraudimu, jautrumu šviesai, ašarojimu, akies obuolio skausmu ir laikinu regėjimo aštrumo sumažėjimu. Be to, gali pasireikšti konjunktyvitas, subkonjunktyvinis kraujavimas arba iritas.
U 40-60 proc laikui bėgant pacientai visiškai praranda klausą.
Be to, ligos eigoje atsiranda simptomųpanašus į Menjero sindromą (staigus, stiprus galvos svaigimas, spengimas ausyse, pykinimas ir vėmimas, sutrikusi judėjimo koordinacija, griuvimai) su progresuojančiu klausos praradimu (dažniausiai dvišaliu), kuris labai greitai, per 1-3 mėnesius, sukelia kurtumą. Reikėtų pažymėti, kad simptomai, panašūs į Menjero sindromą, tęsiasi iki klausos praradimo, o tada iš dalies arba visiškai išnyksta.
Laikas nuo akies ir ausies simptomų atsiradimo gali būti iki 2 metų.
2. Netipiškas personažas
Be pirmiau aprašytos tipinės Cogano sindromo formos, taip pat yra netipinė forma, kuriai būdingi regos simptomai, išskyrus tuos, kurie pasireiškia tipine forma (pvz., choroiditas). Savo ruožtu, regos simptomus lydi – panašiai kaip tipiškas Cogan sindromas – simptomai, panašūs į Menjero sindromą su progresuojančiu klausos praradimu.
Gali būti ir atvirkščiai, t. y. tipiški regėjimo simptomai gali lydėti kitus ausų simptomus nei tie, kurie susiję su Menjero sindromu.
Esant netipiniam Kogano sindromui, laikas nuo ausies ir akių simptomų atsiradimo yra ilgesnis nei 2 metai.
3. Kiti simptomai
Be to, tiek tipine, tiek netipine forma, 20-50 proc. pacientams, ypač pradinėje ligos stadijoje, gali atsirasti nespecifinių sisteminių simptomų, tokių kaip karščiavimas, sąnarių skausmas, galvos skausmas, kosulys, dusulys arba hemoptizė.
Širdies komplikacijos yra dažniausia Cogano sindromu sergančių pacientų mirties priežastis
Be to, apie 10 proc Pacientai kenčia nuo generalizuoto vaskulito, kuris gali sukelti širdies, smegenų vainikinių kraujagyslių uždegimą arba subarachnoidinį kraujavimą, kuris gali būti mirtinas. Liga gali išplisti į kitas sistemas, pvz., virškinimo (dažniausiai pasireiškia viduriavimu, kraujavimu iš tiesiosios žarnos ar melenos arba pilvo skausmu), nervinę (galvos skausmas, parezė ar paralyžius, afazija, traukuliai), odą ir gleivines (būdingi eriteminiai ar dilgėliniai bėrimai ) ir netgi atakuoja osteoartikuliarinę sistemą.
Cogano sindromas – diagnozė
Įtarus Cogano sindromą, atliekami kraujo tyrimai, tačiau galutinė diagnozė nustatoma remiantis aukščiau paminėtais simptomai.
Verta žinoti, kad panašius simptomus gali sukelti daugybė autoimuninių ligų, tokių kaip Vogt-Koyanagi-Harada sindromas, sisteminis vaskulitas (pvz., mazginis poliarteritas, Susac sindromas, Wegenerio granulomatozė, Hortono liga, Behceto liga) irsarkoidozė, polichondritas, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas ir sisteminė raudonoji vilkligė. Todėl gydytojas turėtų atmesti šias ligas.
Cogano sindromas – gydymas
Pacientui skiriami imunosupresiniai vaistai, tai yra "nutildymas" imuninės sistemos reakcijas. Dažniausi yra gliukokortikosteroidai. Jei pacientas į juos nereaguoja, skiriami kiti imunosupresantai (pvz., ciklofosfamidas, azatioprinas). Imunoglobulino preparatai taip pat tiks Kogano sindromui. Be to, galima atlikti plazmos mainų perpylimą.
Gydant pacientus, kuriems gliukokortikosteroidai ir kiti imunosupresiniai vaistai yra neveiksmingi, didelės viltys siejamos su biologiniais vaistais (TNF blokatoriais). Manoma, kad jų vartojimas pradinėje ligos stadijoje gali slopinti klausos ir pusiausvyros organo destrukciją, taigi – užkirsti kelią visiškam kurtumui
Negrįžtamo kurtumo atveju gali būti naudinga naudoti kochlearinius implantus.