Recidyvuojantis polichondritas (Polychondritis recidivans) yra reta, nežinomos etiologijos ir staiga prasidėjusi uždegiminė liga. Jis pažeidžia ausų, nosies, gerklų, trachėjos ir bronchų kremzles. Kokie yra pasikartojančio kremzlės uždegimo simptomai ir kaip jis gydomas?

Pasikartojantis kremzlės uždegimas( Recidivans polichondritas, recidyvuojantis polichondritas ) yra būdinga, labai įvairi, paūmėjimų periodai trunka kelias dienas iki kelių savaičių, po to seka remisijos laikotarpiai. Liga pažeidžia ausų, nosies, gerklų, trachėjos ir bronchų kremzles. Didžiausias sergamumas pasireiškia ketvirtame ir penktajame gyvenimo dešimtmetyje, tačiau gali išsivystyti ir vaikams bei pagyvenusiems žmonėms. Žmonėms ji pasireiškia visame pasaulyje, vienodai dažni abiejų lyčių atstovams.Imunologiniai mechanizmai vaidina svarbų vaidmenį pasikartojančio kremzlės uždegimo patogenezėje. Uždegimo vietoje galima rasti imunoglobulinų ir komplemento nuosėdų, o kai kurių pacientų serume – antikūnų prieš II tipo kolageną ir matriliną I bei imuninių kompleksų buvimą.Kremzlės irimo procesas prasideda nuo jos išorinio paviršiaus ir progresuoja giliai. Šiose vietose pažeidžiamas jos sinusas ir netenkama chondrocitų. Pažeista kremzlė pakeičiama granuliaciniu audiniu, kuris vėliau patiria fibrozę ir židininį kalcifikaciją. Taip pat gali būti nedidelių kremzlės regeneracijos židinių.

Pasikartojantis kremzlės uždegimas: simptomai

Pradžia staiga ir apima kremzles vienoje ar dviejose vietose. Įdomu tai, kad bendri simptomai, tokie kaip karščiavimas, nuovargis ir svorio mažėjimas, gali atsirasti prieš organų pokyčius keliomis savaitėmis. Pirmasis pasikartojančio kremzlės uždegimo simptomas yra vienpusis arba abipusis ausų kremzlės uždegimas. Pacientai skundžiasi tokiais simptomais kaip staigus skausmas, jautrumas ir patinimas kremzlinėje ausies dalyje. Oda pažeidimo vietoje yra ryškiai raudona arba violetinė. Užsitęsę ar pasikartojantys ligos paūmėjimai dėl kremzlės irimo sukelia ausies kaušelių nukarimą ir nukarimą. Be to, atsiradęs patinimas gali užkimšti Eustachijaus vamzdelį arba išorinį klausos kanalą, o tai gali prisidėti prie klausos sutrikimo.Pirmojo ligos paūmėjimo metu arba vėlesnių paūmėjimų metu gali atsirasti nosies kremzlių. Būdingi simptomai, tokie kaip nosies užgulimas, sloga ir kraujavimas iš nosies. Nosies tiltelis yra raudonas, patinęs ir jautrus, o jo griuvimas gali sukelti balninę nosį.Artritas dažniausiai yra asimetriškas, negausus ir poliartikulinis, pažeidžiantis tiek didelius, tiek mažus periferinius sąnarius. Uždegimo recidyvas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių ir praeina savaime. Ištyrus pažeistus sąnarius, matyti per didelis jų karštis, skausmingas palpavimas ir patinimas. Taip pat galima pažeisti šonkaulių kremzles, viršutinius krūtinkaulio sąnarius ir krūtinkaulio kaklelio sąnarius. Tada susidaro piltuvėlio formos ir net skraidyklės formos krūtinė.

Akyse gali būti junginės, epidurinės, skleros, rainelės ir ragenos uždegimai. Dėl aklumo išsivystymo pavojaus ypač pavojinga yra ragenos išopėjimas ir perforacija. Kiti dažni simptomai yra akių vokų edema ir periorbitalinė edema, egzoftalmija, katarakta, regos nervo neuritas, išorinių akies raumenų paralyžius, tinklainės vaskulitas ir tinklainės venų trombozė Užkimimas, kosulys be sekreto atsikosėjimo, gerklų ir proksimalių projekcijų jautrumas. trachėjos dalis. Gleivinės patinimas, gerklų ir trachėjos kremzlių susiaurėjimas ir (arba) kolapsas gali sukelti stridoro atsiradimą ir gyvybei pavojingą kvėpavimo takų obstrukciją, dėl kurios reikia atlikti tracheostomą. Be to, griūvančios bronchų kremzlės skatina pneumonijos vystymąsi, o plačiai pažeidžiant bronchų medį sukelia kvėpavimo nepakankamumą.Aortos vožtuvo nepakankamumas pasireiškia maždaug 5% pacientų ir atsiranda dėl progresuojančio vožtuvo žiedo išsiplėtimo arba jo sunaikinimo. lankstinukai. Kiti širdies simptomai yra perikarditas, miokarditas ir laidumo sutrikimai. Aortos lankas, krūtinės ląstos ir pilvo aortos aneurizmos gali egzistuoti kartu.Pasikartojantį kremzlės uždegimą gali lydėti sisteminis vaskulitas, kuris gali pasireikšti kaip leukocitoklastinis vaskulitas, mazginis poliarteritas arba Takayasu liga. Jų fone gali išsivystyti neurologiniai sutrikimai, pasireiškiantys epilepsijos priepuoliais, insultais, kaukolės ir periferinių nervų ataksija ir neuropatija.Odos pažeidimai nėra tokie būdingi pasikartojančiam kremzlės uždegimui, bet jei jie atsiranda, jie įgauna purpuros pavidalą. mazginė arba daugiaformė eritema, angioedema, dilgėlinėretikulinė cianozė ir riebalinio audinio uždegimas Maždaug 30 % pacientų, sergančių pasikartojančiu kremzlės uždegimu, diagnozuojamos kitos reumatinės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjögreno sindromas arba ankilozuojantis spondilitas.

Kitos būklės, susijusios su pasikartojančiu kremzlės uždegimu, yra uždegiminė žarnyno liga, pirminė tulžies cirozė ir mielodisplaziniai sindromai.

Pasikartojantis kremzlės uždegimas: diagnozė

Šiuo metu pasikartojančiam kremzlės uždegimui diagnozuoti naudojami McAdam kriterijai arba modifikuoti Damiani ir Levine kriterijai.

McAdam siūlomi kriterijai:

  • pasikartojantis abiejų ausų kremzlės uždegimas
  • neerozinis artritas
  • nosies kremzlės uždegimas
  • akies obuolio struktūrų (junginės, ragenos, skleros arba skleros ir (arba) uve) uždegimas
  • laringitas ir (arba) tracheitas
  • sraigės ir (arba) vestibuliarinio organo pažeidimas, pasireiškiantis neurosensoriniu klausos sutrikimu, spengimu ausyse ir (arba) galvos svaigimu

Diagnozė yra tikra, jei yra bent trys iš aukščiau paminėtų simptomų ir teigiamas ausies, nosies ar kvėpavimo takų kremzlės biopsijos rezultatas. Pagal modifikuotus Damiani ir Levine kriterijus diagnozė gali būti nustatytas, kai vienas ar du iš minėtų simptomų ir teigiamas biopsijos rezultatas arba kremzlės uždegimas sumažėjo bent dviejose vietose po gliukokortikosteroidų ar dapsono vartojimo, arba esant ne mažiau kaip trims iš minėtų simptomų.Svarbu, kad pacientams, turintiems aiškų klinikinį vaizdą, biopsija dažniausiai nereikalinga Vertinant laboratorinių tyrimų rezultatus, pacientams dažnai būna vidutinio sunkumo leukocitozė, normocitinė ir normochrominė anemija, padidėjęs AKS ir C reaktyvaus b altymo kiekis. lygiai.

Kai kurie žmonės taip pat gali aptikti cirkuliuojančius imuninius kompleksus, padidėjusį gama globulino kiekį ir antikūnus prieš neutrofilų c-ANCA ir p-ANCA citoplazmą. Pasikartojančiam kremzlės uždegimui diagnozuoti naudojama daug diagnostinių metodų, pavyzdžiui:

  • kvėpavimo takų pažeidimą galima įrodyti atliekant kompiuterinę tomografiją ir bronchoskopiją
  • MRT yra ypač naudingas gerklų ir trachėjos vaizdavimui
  • bronchografija atliekama ieškant bronchų striktūrų
  • spirometrija gali aptikti kvėpavimo takų susiaurėjimą vidujekrūtinė
  • krūtinės ląstos rentgenogramoje matomas trachėjos ir (arba) pagrindinių bronchų susiaurėjimas, kylančios arba nusileidžiančios aortos aneurizma išsiplėtimas ir širdies figūros padidėjimas esant aortos regurgitacijai
  • Rentgeno spinduliai taip pat gali parodyti kalcifikaciją, atsiradusią dėl ausų, nosies, gerklų ir trachėjos kremzlių sunaikinimo

Pasikartojantis kremzlės uždegimas: gydymas

Prednizonas 40–60 mg per parą vartojamas pacientams, sergantiems aktyviu kremzlės uždegimu. Tinkamai kontroliuojant ligos aktyvumą, sumažinama vaisto dozė, o kai kuriais atvejais galimas net visiškas vaisto nutraukimas. Lėtinio vartojimo atveju ligos simptomams kontroliuoti vartojama 10-15 mg per parą. Vietoj prednizono galima naudoti Dapson.

Imunosupresiniai vaistai – metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas ir ciklosporinas, vartojami, kai nereaguojate į gydymą prednizonu arba jei reikia vartoti dideles prednizono dozes ligos aktyvumui kontroliuoti.

Esant sunkiems akių simptomams, gali prireikti į akis leisti gliukokortikosteroidų ir vartoti dideles prednizono dozes.

Pacientams, kuriems yra aortos vožtuvo pažeidimas, atliekamas vožtuvo keitimas, o esant aortos aneurizmai - arterijų taisymas. Pacientams, kuriems yra sunkios kvėpavimo takų obstrukcijos simptomų, būtina atlikti tracheostomą, o esant trachėjos ir bronchų kremzlių kolapsui – implantuoti stentus.

Kategorija:

Imuninė sistema