Fibroma nonossificans yra gerybinis neoplastinis pažeidimas, kuris dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms nuo 5 iki 15 metų amžiaus. Kokios yra nekaulėjančios fibromos priežastys ir simptomai? Kaip sekasi jo gydymas?
Netirpstanti fibroma( fibroma nonossificans ) yra vienas iš labiausiai paplitusių gerybinių ne vėžinių kaulų pažeidimų. Jo susidarymo priežastys nežinomos, tačiau žinoma, kad tai savotiškas vystymosi defektas, kai normalios osifikacijos sritis užima jungiamasis audinys. Jis pasireiškia vaikams ir paaugliams, daugiausia nuo 5 iki 15 metų amžiaus, dažniau berniukams nei mergaitėms. Paprastai jis yra aplink ilgųjų kaulų epifizes – dažniausiai distalinę šlaunikaulio metafizę ir proksimalinę blauzdikaulio metafizę. Kai skeletas auga, jis gali judėti link kaulų epifizių. Jo skersmuo retai viršija kelis centimetrus. Retai nekaulėjančios fibromos atsiranda simetriškai dviejuose kauluose arba yra daugybinės ir egzistuoja kartu su pigmentiniais odos pažeidimais (Jaffe Campanacci sindromas).
Nekauluojanti fibroma: simptomai
Mažo dydžio nekaulėjančios fibromos dažniausiai nesukelia diskomforto, o dauguma jų nustatomos atsitiktinai, kai atliekami radiologiniai tyrimai dėl kitų indikacijų
Esant plačioms fibromoms, jos sukelia skausmą dėl mikrolūžių ir pažeistos galūnės patinimo. Be to, jie gali sukelti patologinius lūžius.
Nekauluojanti fibroma: diagnozė
Makroskopiniai pokyčiai atrodo pilki arba geltonai rudi. Kita vertus, mikroskopinis tyrimas rodo, kad pažeidimus sudaro citologiškai gerybiniai fibroblastai, sudarantys dygliuotą sistemą ir daugiabranduolės milžiniškos ląstelės. Dažnai yra hemoraginių pažeidimų židinių, hepatoceliulinio audinio ir hemosiderino nuosėdų.
Diagnozė pagrįsta rentgeno tyrimu, kuriame matomas skaidulinis kaulo defektas, gerai nuo aplinkos atskirtas sklerotiniu kraštu, dažniausiai apvalios formos, išsidėsčiusiu ekscentriškai. Reikėtų nepamiršti, kad panašus rentgeno vaizdas gali būti matomas esant žemo laipsnio fibrosarkomoms.
Nekauluojanti fibroma:gydymas
Kadangi dauguma nekauluojančių miomų spontaniškai atsitraukia paauglystėje arba netrukus po jos, taikoma numanoma procedūra. Mažiems vaikų pokyčiams reikalingas kontrolinis rentgeno vaizdas kas šešis mėnesius. Chirurginis gydymas gali būti tinkamas esant dideliems fibroidams.
Besimptomiai pažeidimai, apimantys mažiau nei 50 % kaulo skerspjūvio, yra stebimi, nes pažeidimas kartais užgyja savaime vykstant kaulo rekonstrukcijos procesams. Jei pažeidimas didėja, atsiranda būtinybė kiuretuoti ir susidariusį defektą užpildyti kaulo transplantatais.
Esant didelėms nekaulėjančioms fibromoms, apimančioms daugiau nei 50 % kaulo skerspjūvio, padidėja patologinio lūžio rizika. Tokiais atvejais reikėtų pagalvoti apie chirurginį gydymą, įskaitant kuretažą ir defekto užpildymą kaulo transplantatais. Be to, gali prireikti naudoti vidinę fiksaciją vietose, kuriose yra ypač lūžių pavojus, pvz., proksimaliniame šlaunikaulio gale.
Pacientai su patologiniais lūžiais, jei įmanoma, turėtų būti gydomi nechirurgiškai. Yra įrodymų, kad lūžio gijimas padidina neosteogeninės fibromos spontaniško gijimo tikimybę. Tačiau reikia atsiminti, kad pacientą, patyrusį patologinį lūžį, būtina stebėti tol, kol pakankamai atsinaujins nuospaudas ir galutinai bus nustatytas pažeidimo pobūdis, dėl kurio atsirado lūžis. Jei, nepaisant lūžio gijimo, pažeidimas savaime negyja, rekomenduojamas chirurginis gydymas – kiuretažas ir defekto užpildymas kaulo transplantatu.