Nežinomo pirminio vėžio (CUP) vėžys sudaro maždaug 3 procentus visų neoplazmų ir yra nevienalytė neoplazmų grupė, kurios klinikinė eiga ir prognozė skiriasi. Jie gali atsirasti bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai šeštajame gyvenimo dešimtmetyje. Moterims ir vyrams jie randami vienodai.

Nežinomos pirminės vietos navikai(CUP, Nežinomos pirminės kilmės vėžys) diagnozuojami citologiniu arba histopatologiniu metastazavusių pakitimų tyrimu, o pirminio naviko vietos nustatyti negalima įprastų diagnostinių tyrimų pagrindu. Metastazių buvimas dažniausiai aptinkamas kepenyse, kauluose, plaučiuose, limfmazgiuose, pleuroje ir smegenyse. Dėl to, kad šie navikai diagnozuojami plitimo stadijoje, jų gydymas dažniausiai yra paliatyvus.

Nežinomos pirminės vietos navikai: klinikiniai simptomai ir prognozė

Neoplazmų, kurių pirminė vieta nežinoma, simptomai dažniausiai yra susiję su metastazavusių pažeidimų vieta. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti bendri progresuojančio vėžio simptomai, tokie kaip anoreksija, svorio kritimas, silpnumo ar nuovargio jausmas. Tyrimo metu dažnai pastebimi padidėję periferiniai limfmazgiai, pleuros ertmės požymiai, kaulų skausmas ir padidėjusios kepenys.

Pacientų prognozė labai skiriasi ir priklauso nuo daugelio klinikinių veiksnių.

Pavyzdžiui, pacientų, sergančių galvos ir kaklo navikais, išgyvenamumas kelerius metus priklauso nuo vietinės naviko stadijos ir jo vietos, tačiau po agresyvaus kombinuoto gydymo jis svyruoja nuo 30% iki 70%. Suragėjusių ląstelių karcinomos metastazių atsiradimas yra susijęs su prasta prognoze – penkerių metų išgyvenamumas yra apie 5%, o vidutinis išgyvenamumas yra šiek tiek daugiau nei 6 mėnesiai.

Pažastinių limfmazgių metastazių buvimas yra susijęs su skirtingu 5 metų išgyvenamumu, priklausomai nuo lyties – moterų – apie 65%, o vyrams – apie 25%.

Pilvaplėvės metastazių nustatymas sergant kiaušidžių vėžiu yra susijęs su mažu 10–25% išgyvenamumu per 3 metus.

Esant pavieniams metastazavusiems pažeidimams be lokalizuoto židiniopirminis 5 metų išgyvenamumas yra apie 60%, o pacientams, kurių židinys yra atviras, jis sumažėja iki 30%.

Teigiami prognostiniai veiksniai yra gera bendra būklė, moteriška lytis, metastazavusių pažeidimų lokalizacija tik limfmazgiuose arba minkštuosiuose audiniuose, labai diferencijuoto ir plokščiųjų ląstelių karcinomos atsiradimas bei normali LDH ir albumino koncentracija serume.

Nepageidaujami prognostiniai veiksniai apima blogą bendrą būklę, daug metastazių parenchiminiuose organuose, liaukų karcinomą, padidėjusį šarminės fosfatazės ir laktato dehidrogenazės kiekį serume, hipoalbuminemiją ir metastazavusių pakitimų lokalizaciją supraclavicular limfmazgiuose.

Nežinomos pirminės vietos navikai: diagnostika

Diagnozuojant neaiškios pirminės vietos navikus, naudojami kraujo ir biocheminiai tyrimai, taip pat vaizdiniai ir endoskopiniai bei patomorfologiniai ir molekuliniai tyrimai

Kiekvienu nežinomos pirminės vietos naviko atveju patartina atlikti kraujo tyrimą, taip pat įvertinti inkstų ir kepenų funkciją. Taip pat naudojamas naviko žymenų nustatymas. Pavyzdžiui, alfa-fetoproteino (AFP) nustatymas atliekamas esant metastazėms kepenyse, CA15-3 nustatymas yra svarbus esant metastazavusiai adenokarcinomai į pažasties limfmazgius, o CA125 – moterims. su neoplastiniu pilvaplėvės pažeidimu. Vyrams, turintiems metastazių kauluose, nustatomas specifinis prostatos antigenas, o esant neoplastiniam pažeidimui tarpuplaučio ar retroperitoninėje srityje, dėl galimybės gali būti svarstytinas chorioninio gonadotropino (β-HCG) ir AFP koncentracijos nustatymas. negimdinio lytinių ląstelių naviko.

Vaizdinių tyrimų atveju dažniausiai atliekama krūtinės ląstos, pilvo ertmės ir dubens kompiuterinė tomografija. Kai limfmazgiai yra įtraukti į kaklą, reikalinga kompiuterinė kaklo ir veido tomografija.

Be to, naudojamas magnetinio rezonanso tomografija, pozitronų emisijos tomografija (PET) ir ultragarsas.

Dažniausias endoskopinis tyrimas yra kolonoskopija. Atliekama esant kepenų metastazėms ir pilvaplėvės augliui, ypač kai aukščiau minėtus pokyčius lydi slapto kraujo buvimas išmatose.

Metastazavusių pažeidimų patomorfologinis tyrimas skirtas pirminės naviko vietos paieškai. Tačiau reikia atsiminti, kad mikroskopinis tyrimas retai būna patognomoninis - išimtis yra būdingas aiškios inkstų ląstelių karcinomos vaizdas, taip pat ženklinių ląstelių buvimas,kurie būdingi skrandžio vėžiui.

Labai dažnai patomorfologinė diagnostika išplečiama ir apima histocheminius arba imunohistocheminius tyrimus. Tada dažniausiai atliekamas citokeratino CK7 ir CK20 nustatymas, o kitame etape - priklausomai nuo citokeratino raiškos ir klinikinio vaizdo, papildomai nustatomi specifiniai antikūnai. Tokia išplėstinė diagnostika leidžia su didele tikimybe nustatyti keliolikos neoplazmų, kurių pirminė vieta nežinoma, organų lokalizaciją.

Dažniausiai metastazuojantys pažeidimai turi adenokarcinomą (75%). Šioje neoplazmų grupėje pirminė vieta paprastai yra kasoje, plaučiuose, skrandyje, storojoje žarnoje ir inkstuose.

Plokščialąstelinės karcinomos sudaro apie 10–15% nežinomos pirminės vietos navikų. Šiuo atveju pirminis pažeidimas dažniausiai yra galvos ir kaklo srityje, plaučiuose ir gimdos kaklelyje.

Neuroendokrininiai navikai sudaro kelis procentus neoplazmų, kurių pirminė vieta nežinoma. Pirminė vieta paprastai yra virškinamajame trakte ir viršutiniuose kvėpavimo takuose.

Reikia atsiminti, kad gemalo navikų metastazės yra rečiausios.

Klinikiniai-patologiniai sindromai esant nežinomos pirminės vietos navikams

Adenokarcinomos metastazės pažasties limfmazgiuose rodo pirminio naviko buvimą krūtyje. Reikėtų prisiminti, kad šioje situacijoje mamografija patvirtina pirminio naviko buvimą pieno liaukoje tik 10-20% atvejų. Magnetinio rezonanso tomografija yra daug geresnis tyrimas, leidžiantis aptikti pirminį pažeidimą maždaug 70% pacientų.

Tipiškas pažengusio kiaušidžių vėžio vaizdas yra pilvaplėvės infiltracija adenokarcinoma kartu su ascitu. Klinikinė diagnozė nustatoma remiantis padidėjusia CA125 žymens koncentracija.

Adenokarcinomos metastazių kauluose buvimas vyrams būdingas plaučių ir prostatos vėžiui. Rečiau tokie pakitimai atsiranda inkstuose, skydliaukėje ar storojoje žarnoje. Blastinės metastazės būdingos prostatos vėžiui. Gydymas pagrįstas hormonų terapija sergant prostatos vėžiu ir paliatyvia chemoterapija kitais atvejais. Dėl skausmingų metastazavusių pažeidimų reikalinga paliatyvi radioterapija.

Reikia atsiminti, kad kai kuriems pacientams, turintiems vieną metastazavusią vietą, nepaisant išsamių klinikinių tyrimų ir vaizdinių tyrimų, neįmanoma nustatyti pirminio naviko vietos. Tokiems pacientams taikomas chirurginis gydymas ir (arba) radioterapija. Paprastai verta tai atsimintišios grupės pacientų prognozė yra geresnė.

Nežinomos pirminės vietos navikai: gydymas

Priežastinis gydymas, būdingas tam tikram navikui, galimas tik pusei pacientų, kuriems yra nežinomos pirminės vietos navikai. Kitais atvejais gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko histopatologinės struktūros, metastazių skaičiaus ir vietos bei bendros paciento veiklos būklės.

Chirurginis gydymas taikomas esant pavieniams metastaziniams pažeidimams lengvai prieinamose anatominėse srityse.

Kitas gydymo būdas yra radioterapija, kuri dažniausiai yra paliatyviojo pobūdžio. Jis vartojamas esant metastazavusiems gimdos kaklelio, pažasties ir kirkšnies limfmazgių pažeidimams. Jis taip pat naudojamas esant skausmingiems metastaziniams kaulų pakitimams ir suspaudimo sindromams.

Hormonų terapija dažniausiai taikoma pacientams, sergantiems metastazavusiu krūties vėžiu ir pacientams, sergantiems metastazavusiu prostatos vėžiu.

Paskutinė gydymo galimybė yra chemoterapija, kuri gali būti taikoma pacientams, kurių bendra būklė yra gera. Gydymo režimas priklauso nuo naviko struktūros ir su organu susijusios jo kilmės. Pavyzdžiui, empirinėje chemoterapijoje dažniausiai naudojami dviejų vaistų režimai, kuriuose cisplatina derinama su gemcitabinu, irinotekanu ar taksoidais arba šių vaistų deriniu.

Kategorija:

Onkologija