CREST sindromas yra terminas, anksčiau vartotas apibūdinti subjektą, šiandien žinomą kaip ribota sisteminė sklerozė (lSSc). Liga priklauso autoimuninių ligų grupei – žinoma, kad jos eigoje gaminasi specifiniai autoantikūnai, tačiau jos priežastys vis dar nežinomos. Ar ribotas sisteminės sklerodermijos sindromas yra rimta liga? Iš kur kilo šio padalinio pavadinimas akronimo forma CREST?

CREST sindromas(dabarribota sisteminės sklerozės forma ) pradėjo atsirasti medicinos pareigose 1964 m. Būtent tada R.H. Winterbaueris, tuo metu Johnso Hopkinso medicinos mokyklos medicinos studentas, papasakojo apie 8 pacientų, kuriems pasireiškė labai panašus simptomų rinkinys, istorijas.

Tai buvo minkštųjų audinių kalcifikacijos, Raynaud fenomenas, stemplės judrumo sutrikimai, taip pat sklerodaktilija ir telangiektazija.

Santrumpa CREST (kur C reiškia kalcinozę, R – Raynaud fenomenas, E – stemplės judrumas ir S – sklerodaktilija ir T – teleangiektazija) yra kilęs iš pirmųjų šių simptomų raidžių.

Šiais laikais CREST sindromas labiau apibrėžiamas kaip ribota sisteminės sklerodermijos forma. Problema priklauso platesnei ligų grupei, kurios daugiausia yra sisteminė sklerodermija ir sisteminė sklerodermija be odos pakitimų.

  • Sisteminė sklerozė: priežastys, simptomai, gydymas

Dažniausiai CREST sindromas išsivysto žmonėms nuo 30 iki 50 metų, tačiau jis gali išsivystyti ir jaunesniame ar vyresniame amžiuje. Vienetas yra daug dažnesnis moterims nei vyrams. Juodaodžiai dažniau serga CREST sindromu dėl nežinomų priežasčių.

CREST komanda: priežastys

CREST sindromas medicinos pasaulyje minimas jau seniai, tačiau iki šių dienų nepavyko nustatyti, kas yra atsakingas už jo atsiradimą. Ji priklauso autoimuninių ligų grupei.

Yra žinoma, kad individo eigoje atsiranda specifinių autoantikūnų (įskaitant antinuklearinius ANA arba ACA anticentromerinius antikūnus, būdingus lSSc).

Taip pat jau buvo pastebėta, kad ši liga yra susijusi su TGF-beta (transformuojančio fibroblastų augimo faktoriaus) perprodukcija, dėl kurios per daug stimuliuojami fibroblastai organizme ir galiausiai susidaro kolageno skaidulos. Tačiau, kas yra tiesioginė CREST sindromo priežastis, vis dar nežinoma.

Genai gali prisidėti prie ligos patogenezės – pastebima, kad žmonėms, linkusiems sirgti autoimuninėmis ligomis (kurių artimieji serga, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu, Hashimoto liga ar sistemine raudonąja vilklige), padidėja CREST sindromo rizika.

Veiksniai, kurie gali būti susiję su šios ligos atsiradimu, taip pat yra įvairios toksinės medžiagos, pvz. trichloretilenas arba benzenas (jų poveikis padidintų CREST sindromo riziką, ypač žmonėms, kurių šeimoje yra buvę autoimuninių ligų).

CREST sindromas: pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai CREST sindromo simptomai yra tos problemos, dėl kurių įrenginys gavo pirmąjį pavadinimą. Jo eigoje yra anksčiau minėti:

  • kalcifikacija minkštuosiuose audiniuose: įvairiose kūno vietose pacientams susidaro įvairaus dydžio mazginiai dariniai, kurie susidaro iš kalcio nuosėdų
  • Raynaud fenomenas: dažnai tai yra pirmasis CREST sindromo pasireiškimas, pasireiškiantis dar prieš kitus šios ligos simptomus; tai būdinga reiškinių pakopai, kai pirštai iš pradžių staiga pasidaro blyškūs, paskui melsvi ir galiausiai įgauna ryškiai raudoną spalvą
  • stemplės motorikos sutrikimai: jie atsiranda dėl fibrozės ir stemplės lygiųjų raumenų atrofijos ir dažniausiai sukelia rijimo sunkumų (pacientai, sergantys CREST sindromu, dažnai susiduria su disfagija), be to, pacientai gali taip pat skundžiasi gastroezofaginio refliukso ligos simptomais
  • sklerodaktilija: kojų pirštų pokyčiai, kuriuos sukelia kolageno skaidulų nusėdimas jose – sergant CREST sindromu pacientų pirštai gali atrodyti kaip dešra, bet gali net atrofuotis arba sutrumpėti distalinės pirštakaulės
  • telangiektazijos: žymiai išsiplėtusių odos kraujagyslių, ypač veido, rankų ir gleivinių, atsiradimas.

CREST sindromas: kiti simptomai

Aukščiau aprašytos problemos iš tiesų yra patys klasikiniausi CREST sindromo simptomai, tačiau šio skyriaus metu yra daug daugiaupažeidimai.

Liga vadinama ribota sklerodermija – pavadinimas kilęs ne iš niekur. Na, o viena būdingiausių šio vieneto apraiškų yra progresuojanti odos ir įvairių vidaus organų fibrozė (vedanti į sukietėjimą)

Atliekant CREST, odos pažeidimai atsiranda daugiausia veide ir rankų bei kojų galuose. Šių anomalijų simptomas veido srityje gali būti problema, vadinama užmaskuotu veidu (šiuo atveju paciento veido išraiškos yra ribotos).

Čia reikia pabrėžti, kad CREST sindromo atveju odos fibrozės laipsnis jokiu laipsniu nesusijęs su organų fibroze – pacientams, kuriems yra labai sunkus odos pažeidimas, vidaus organai gali būti paveikti tik nežymiai. panašus procesas patologinis.

Skaiduliniai organai kūno viduje gali sukelti labai rimtų problemų. Kai pažeidžiama kvėpavimo sistema, pacientai gali jausti dusulį, bet ir sausą kosulį.

Pasikeitus širdžiai, pacientams gali išsivystyti širdies aritmija, bet netgi gali atsirasti nenormalus širdies raumens susitraukimas, dėl kurio ilgainiui gali atsirasti širdies nepakankamumo simptomų.

Žmonėms, sergantiems CREST sindromu, gana dažnai išsivysto plautinė hipertenzija.

Nors daugelis galimų CREST simptomų jau buvo išvardyti, vis dar yra daugiau. Ilgėjant ligai ir didėjant įvairių organų fibrozei, gali atsirasti vis daugiau negalavimų, pvz. sausos gleivinės, arterinė hipertenzija arba žarnyno motorikos sutrikimai.

Pacientams, ypač tiems, kuriems yra dažnas ir sunkus Raynaud reiškinys, gresia opiniai pažeidimai, kurie blogiausiu atveju gali tapti nekroziniais, dėl kurių gali tekti amputuoti pažeistus pirštus

CREST komanda: Pripažinimas

Diagnozuojant CREST sindromą, svarbiausia nustatyti šiam subjektui būdingus simptomus ir aptikti autoantikūnus (pvz., anksčiau minėtus ANA antikūnus arba ACA antikūnus ir kitus antikūnus)

Kartais ligai diagnozuoti naudojama odos biopsija – ji gali parodyti su fibroze susijusius pakitimus, tačiau dėl daugybės klaidingai neigiamų rezultatų ji nėra įprastai atliekama diagnozuojant sindromąCREST.

Diagnozuojant CREST sindromą labai svarbu pacientui atlikti tyrimus, kurie leis nustatyti, ar liga jau nesukėlė didelių organų komplikacijų. Šiuo tikslu pacientams, be kita ko, gali būti užsakyta:

  • endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas (pvz., gastroskopija)
  • Kaulų rentgeno tyrimai
  • krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija
  • echokardiografija
  • kvėpavimo funkcijos testai
  • EKG
  • testavimas nepalankiausiomis sąlygomis

CREST komanda: gydymas

Šiuo metu nėra jokių CREST gydymo būdų. Pacientams rekomenduojama vartoti imunosupresantus, kurie gali turėti įtakos stimuliuojamos imuninės sistemos veiklai – šiuo tikslu vartojamų preparatų pavyzdžiai yra metotreksatas ir mikofenolato mofetilas.

Čia verta pabrėžti vieną aspektą: vaistai, kurie labiausiai siejami su imunosupresiniu poveikiu, t. y. gliukokortikosteroidai, pacientams, sergantiems CREST sindromu, yra kontraindikuotini dėl to, kad jie gali pabloginti odos pažeidimus.

Tiesą sakant, ne pati imunosupresija, o vadinamasis Organų specifinė terapija yra kertinis CREST sindromo gydymo akmuo. Mes kalbame apie tai, kaip pasiūlyti pacientams gydymą, kuris turės įtakos CREST sindromo simptomams.

Pavyzdžiui, siekiant išvengti Raynaud reiškinio, pacientams gali būti rekomenduojama vartoti kalcio kanalų blokatorius (pvz., nifedipiną), pacientams, sergantiems plaučių fibroze, gali būti pradėtas gydymas ciklofosfamidu, o pacientams, kuriems yra sunkūs gastroezofaginio refliukso simptomai. , rekomenduojama vartoti vaistus iš protonų siurblio inhibitorių grupės.

Tačiau pacientams, sergantiems CREST sindromu, svarbi ne tik farmakoterapija. Kartais pacientams rekomenduojama fizinė terapija – jos dėka jie gali ilgai išlikti tinkami.

Pacientams taip pat patariama vengti šalčio ir rūkyti (tai gali sumažinti Raynaud reiškinio dažnį) ir pabrėžiama, kad jie turėtų itin rūpintis savo oda.

CREST komanda: prognozė

Pacientų, sergančių CREST, prognozė yra geresnė nei tiems, kuriems išsivysto generalizuota sklerodermija.

Nuo diagnozės nustatymo 10 metų išgyvenamumas yra net daugiau nei 75% visų pacientų.

Žmonėms, sergantiems sunkiomis organų komplikacijomis, pvz., plaučių hipertenzija, prognozė blogesnė.

Apskaičiuota, kad ši labai pavojinga problema išryškėjaPer 10–20 metų nuo susirgimo mažiau nei 10 % visų žmonių, sergančių CREST sindromu, serga šia liga.

Kategorija:

Imuninė sistema