Kasabach-Merritt sindromas (KMS) yra reta vaikų liga, dažniausiai diagnozuojama naujagimiams. Ligos esmė yra kraujagyslių naviko buvimas, kurio augimas sukelia rimtus krešėjimo sistemos sutrikimus. Sužinokite apie Kasabach-Merritt sindromą, kam gali išsivystyti ši būklė, kokios yra jo komplikacijos ir kaip diagnozuoti bei gydyti Kasabach-Merritt sindromą.

Turinys:

  1. Kasabach-Merrit sindromas ir kraujagyslių navikai
  2. Kasabach-Merritt sindromas – simptomai
  3. Kasabach-Merritt sindromas – komplikacijos
  4. Kasabach-Merritt sindromas – diagnozė
  5. Kasabach-Merritt sindromas – gydymas
  6. Kasabach-Merritt sindromas – prognozė

Kasabach-Merritt sindromas(Kasabach-Merritt sindromas (KMS)) yra vaikų liga – dauguma atvejų diagnozuojama iki vienerių metų. Tai taip pat didžiausias sergamumo hemangiomomis laikotarpis. Kasabach-Merritt sindromas vyresniems vaikams pasireiškia rečiau.

Pasaulyje taip pat aprašyti pavieniai šios ligos atvejai suaugusiems pacientams.

Kasabach-Merritt sindromas yra nedažnas: apskaičiuota, kad jo atsiradimo rizika pacientams, sergantiems hemangioma, yra mažesnė nei 1%.

Kraujagysliniai navikai, dažniausiai susiję su Kasabach-Merritt sindromu, yra angioblastoma ir Kapoši sarkomos tipo gaubtasėklis.

Šie vėžiai taip pat yra retos ligos, tačiau jų atsiradimas žymiai padidina tikimybę susirgti Kasabach-Merritt sindromu (nuo 20% iki net 70%)

Kasabach-Merritt sindromas turi labai pavojingų pasekmių ir gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą.

Nors kraujagyslinės kilmės navikai yra gana dažni vaikams, didžioji dauguma jų yra gerybiniai.

Sergant Kasabach-Merritt sindromu, greitai auganti hemangioma sukelia trombocitų skaičiaus sumažėjimą ir kitus hemostazės sutrikimus, t. y. pusiausvyrą tarp kraujo krešulių susidarymo ir ištirpimo kraujyje.

Kasabach-Merrit sindromas ir kraujagyslių navikai

Dažniausias vėžio tipasgerybinės angiomos, randamos vaikams. Apskaičiuota, kad kūdikių hemangioma pasireiškia maždaug 5% naujagimių. Daugeliu atvejų šie navikai nereikalauja jokio gydymo.

Kūdikių hemangioma paprastai atsiranda vaiko gyvenimo pradžioje, iš pradžių auga, o po kurio laiko pradeda spontaniškai išnykti – tai procesas, vadinamas hemangiomos involiucija. Hemangiomos dažniausiai matomos plika akimi ir atsiranda ant vaikų odos.

Vidaus organai, tokie kaip kepenys, yra daug retesnė hemangiomų vieta.

Hemangiomos gydymo indikacija yra jos agresyvus augimas ir infiltracija į aplinkinius audinius, taip pat jos atsiradimas nepalankioje vietoje (pvz., arti akies obuolio).

Nors kūdikių hemangioma yra labiausiai paplitęs gerybinis vaikų navikas, verta žinoti, kad yra ir kitų kraujagyslinės kilmės navikų. Šie navikai klasifikuojami pagal histologinius požymius, t. y. ląstelių, iš kurių jie sudaryti, tipą.

Kraujagyslinės kilmės navikai apima gerybinių, lokaliai piktybinių ir piktybinių navikų grupę.

Gerybiniams navikams būdinga ne itin agresyvi eiga, jie gerai atsiskiria nuo aplinkinių audinių ir nesudaro metastazių

Vietiniai piktybiniai navikai taip pat neturi tendencijos metastazuoti, tačiau jiems būdingas agresyvus vietinis augimas ir netoliese esančių audinių sunaikinimas. Kita vertus, piktybiniams navikams būdingas ir destruktyvus augimas, ir gebėjimas metastazuoti.

Kasabacho-Merrit sindromo kontekste mus pirmiausia domina dviejų tipų reti kraujagyslių navikai:

  • angioblastoma (kuokštinė hemangioma)
  • Kapoši sarkoma (Kaposiform hemangioendotelioma)

Būtent šiuos sudėtingus pavadinimus turinčius neoplazmus dažniausiai apsunkina Kasabacha-Merrit sindromo išsivystymas. Abu jie priklauso lokaliai piktybinių navikų grupei: nors ir nemetastazių, gali greitai ir agresyviai augti, naikindami aplinkinius audinius.

Taip pat atsitinka, kad Kasabach-Merritt sindromas lydi kitus kraujagyslių navikus.

Kasabach-Merritt sindromas – simptomai

Mokslinėje literatūroje Kasabach-Merritt sindromas vadinamas „milžiniška hemangioma – trombocitopenija“, ty „didžiule hemangioma – trombocitopenija“. Šie terminai gerai apibūdina svarbiausius aprašytos ligos požymius.

Pagrindinė ligos problema yra didelis, greitai augantis kraujagyslinės kilmės navikas. Šis pakeitimas gali būti taikomas abiemoda ir minkštieji audiniai.

Odos hemangiomos sergant Kasabach-Merrit sindromu yra tamsiai violetinės spalvos, patinusios, skausmingos ir greitai auga. Daug rečiau pasitaiko mažų hemangiomų.

Jei kraujagyslinis navikas yra už odos ribų (dažniausiai retroperitoninėje erdvėje arba minkštuosiuose audiniuose), diagnozė gali būti labai sudėtinga – tada pažeidimas nėra matomas plika akimi.

Spartus kraujagyslių naviko augimas turi rimtų pasekmių, apibūdinamų kaip „trombocitų spąstai“. Navikas išlaiko morfozinius kraujo elementus, įskaitant pirmiausia trombocitus (trombocitus). Tas pats atsitinka su eritrocitais, t. y. raudonaisiais kraujo kūneliais.

Tokių kraujo komponentų „pagaudymo“ auglyje poveikis yra reikšmingas jų koncentracijos likusiose kraujagyslėse sumažėjimas. Taip išsivysto trombocitopenija ir anemija.

Šie pokyčiai yra padidėjusio kraujavimo polinkio, kuris pasireiškia mėlynėmis ir odos mėlynėmis, priežastis.

Kasabach-Merritt sindromas – komplikacijos

Normalus trombocitų skaičius yra 150 000–400 000 / μL. Sergant Kasabach-Merritt sindromu, mes susiduriame su trombocitopenija, t. y. trombocitų skaičiaus sumažėjimu. Kai trombocitų koncentracija sumažėja iki maždaug 30 000 / μL, atsiranda trombocitopeninio kraujavimo sutrikimo simptomų.

Būdingi šios būklės požymiai yra mėlynės ir petechijos, taip pat polinkis į kraujavimą, kuris kraštutiniais atvejais gali būti pavojingas gyvybei (pvz., kraujavimas iš vidaus organų ar centrinės nervų sistemos).

Kasabach-Merritt sindromas sukelia visišką krešėjimo sistemos sutrikimą. Hemostazė, ty tinkamo kraujo krešėjimo būsena, reikalauja daugelio organų, ląstelių ir molekulių bendradarbiavimo. Tinkamas jų veikimas užtikrina pusiausvyrą tarp kraujo krešulių susidarymo ir tirpimo kraujagyslėse procesų.

Remiantis „spąstų“ hipoteze, įtariama, kad kraujagyslių navikas, sulaikantis jame trombocitus, sukelia jų aktyvavimą, sukeldamas krešėjimo procesui būtinų b altymų (įskaitant fibrinogeną) suvartojimą.

Dėl to gali išsivystyti DIC arba intravaskulinės krešėjimo sindromas. Tai labai rimta komplikacija, kurią sudaro visiškas hemostazės sutrikimas.

Viena vertus, yra apibendrintas krešėjimo aktyvumas, kita vertus, sunaudojamas tam reikalingas kraujas ir trombocitai, todėl sunku sustabdyti kraujavimą. DIC sindromas yra rimta patologija, reikalaujanti intensyvaus simptominio gydymo ir savalaikio gydymopriežastinis.

Kitos Kasabach-Merritt sindromo komplikacijos gali būti susijusios su vietiniu naviko augimu. Esant situacijai, kai vėžys vystosi kūno ertmėse (krūtinės, pilvo ertmėje), vidaus organai gali nukentėti nuo spaudimo, antrinių jų veikimo sutrikimų ir skausmo.

Jei hemangioma yra odoje, kyla jos tęstinumo sutrikimo, išopėjimo ir infekcinių komplikacijų atsiradimo pavojus.

Didelis kraujo kiekis, tekantis per naviko kraujagysles, taip pat kelia riziką susirgti širdies nepakankamumu.

Kasabach-Merritt sindromas – diagnozė

Kasabach-Merritt sindromo diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir būdingais laboratorinių ir vaizdo tyrimų pokyčiais.

Fizinis patikrinimas gali parodyti kraujagyslinį naviką odoje, kurį vėliau papildo hemoraginės diatezės simptomai: mėlynės ir ekchimozė.

Kiekviena nepaaiškinama trombocitopenija vaikui reikalauja ieškoti kraujagyslių pakitimų, taip pat ir vidaus organų srityje.

Šiuo atveju vaizdiniai testai yra naudingi; paprastai pirmasis žingsnis yra pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas su kepenų ir blužnies įvertinimu. Jei reikia, taip pat galite atlikti kompiuterinę ar magnetinio rezonanso tomografiją

Labai specializuotas tyrimo tipas, atliekamas tik kai kuriuose centruose, yra vaizdavimas naudojant radioaktyvius izotopus. Specialiai paženklintų trombocitų naudojimas gali atskleisti jų „pagauti“ kraujagyslių navikoje.

Laboratoriniai tyrimai paprastai rodo reikšmingus krešėjimo sistemos sutrikimus. Būdingi pokyčiai yra šie:

  • sumažinti plytelių skaičių
  • fibrinogeno koncentracijos sumažėjimas
  • D-dimerų padidėjimas (jie rodo krešėjimo procesų aktyvavimą, gali, be kita ko, rodyti DIC vystymąsi – žr. 4 punktą)

Pernelyg didelis kraujavimas pasireiškia krešėjimo sistemos efektyvumui įvertinti naudojamų parametrų (INR, APTT) padidėjimu

Kalbant apie kraujo rodiklius, dažniausiai susiduriame su anemija, t. y. sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Sudėtinga diagnostikos problema sergant Kasabach-Merritt sindromu yra sprendimas atlikti biopsiją.

Nors histologinis kraujagyslių naviko fragmento įvertinimas gali būti naudingas nustatant diagnozę, šio tyrimo dažnai atsisakoma.

Taip yra dėl žymiai padidėjusios kraujavimo rizikos pacientams, sergantiems Kasabach-Merritt sindromu. Biopsijos paėmimas gali sukelti kraujavimą, kurį sunku kontroliuoti.Dėl šios priežasties naviko įvertinimas paprastai atliekamas taikant mažiau invazinius metodus (pirmiausia vaizdinius tyrimus).

Kasabach-Merritt sindromas – gydymas

Kasabach-Merritt sindromas yra reta būklė. Dėl šios priežasties nėra aiškių rekomendacijų dėl pageidaujamo gydymo režimo.

Kiekvienas atvejis svarstomas ir gydomas individualiai, atsižvelgiant į kraujagyslių naviko tipą, vietą ir dydį bei komplikacijų sunkumo krešėjimo sistemoje

Pirmoji gydymo galimybė yra chirurginis naviko pašalinimas. Šis metodas pirmiausia naudojamas palyginti nedideliems pokyčiams. Papildomas chirurginės intervencijos apribojimas yra labai didelė perioperacinio kraujavimo rizika.

Šiek tiek mažiau invazinis metodas yra endovaskulinis gydymo metodas, kurio metu uždaromas naviką formuojančių kraujagyslių spindis. Jei aukščiau aprašyti metodai leidžia pašalinti neoplazmą, krešėjimo sistemos sutrikimai dažniausiai koreguojami spontaniškai

Kitas gydymo būdas yra farmakoterapija. Anksčiau daugiausia buvo gydoma gliukokortikosteroidais, o šiais laikais vis dažniau vartojami ir chemoterapiniai preparatai (sirolimuzas, vinkristinas). Atsakas į gydymą skiriasi: kartais naviko augimas slopinamas, bet, deja, kartais farmakoterapija lieka neveiksminga.

Trombocitų koncentratų perpylimas išlieka svarbia Kasabach-Merritt sindromu sergančių pacientų priežiūros problema. Deja, šis gydymo metodas netinka lėtiniam trombocitopenijos gydymui, nes perpilti trombocitai bus „įstrigę“ navikoje ir gali pabloginti paciento būklę.

Trombocitų perpylimas kartais naudojamas ūmaus kraujavimo atvejais, taip pat ruošiantis operacijai (siekiant sumažinti perioperacinio kraujavimo riziką).

Koncentruotas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas dažnai naudojamas anemijai, susijusiai su Kasabach-Merritt sindromu, gydyti.

Verta prisiminti, kad didžioji dauguma Kasabach-Merritt sindromo atvejų yra susiję su mažais vaikais. Dėl šios priežasties kiekvienai suplanuotai terapijai reikia atidžiai apsvarstyti galimos naudos ir susijusios rizikos pusiausvyrą.

Gali būti sunku priimti sprendimus dėl radikalaus gydymo vaikams. Vienas iš pavyzdžių yra terapinis švitinimas, t. y. kraujagyslių navikų radioterapija.

Nepaisant teigiamo poveikio, įrodyto kai kuriuose moksliniuose tyrimuose, šis gydymo metodas retai naudojamas vaikams.

Tai kelia didelę tolimų žmonių rizikąkomplikacijų, tokių kaip augimo ribojimas ir piktybinio naviko atsiradimo tikimybė ateityje.

Kasabach-Merritt sindromas – prognozė

Kasabach-Merritt sindromo prognozė priklauso nuo diagnostikos ir gydymo greičio. Jei kraujagyslių navikas pašalinamas ankstyvoje stadijoje, prieš atsirandant sunkiems krešėjimo sutrikimams, prognozė paprastai yra gera.

Deja, pasitaiko ir taip, kad vėžys atsinaujina nepaisant pradinio gydymo veiksmingumo.

Kraujagyslių navikai, susiję su Kasabach-Merritt sindromu, tačiau neturi tendencijos metastazuoti.

Jei gydymas nepradedamas pakankamai greitai, padidėja mirtinų komplikacijų, tokių kaip DIC arba kraujavimas dėl sunkios trombocitopenijos, rizika.

Taip pat skaitykite:

  • Kaverninė hemangioma: simptomai, diagnozė, gydymas
  • Kepenų hemangioma: priežastys, simptomai, gydymas
  • Rendu-Oslerio-Vėberio liga (įgimta hemoraginė angioma)
Apie autoriųKšyštofas ​​BialazitasMedicinos studentas Collegium Medicum Krokuvoje, pamažu patenkantis į nuolatinių gydytojo darbo iššūkių pasaulį. Ji ypač domisi ginekologija ir akušerija, pediatrija ir gyvenimo būdo medicina. Užsienio kalbų, kelionių ir kalnų žygių mėgėjas.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Onkologija