Smegenų piktybiniai navikai (smegenų navikai) sudaro didelę įvairių ligų grupę. Smegenų navikai skiriasi savo priežastimis, simptomais, eiga ir prognoze. Sužinokite apie smegenų auglių ypatybes, smegenų auglių simptomus, smegenų auglių tipus ir smegenų auglių diagnostiką bei gydymą.
Smegenų augliaisuaugusiems sudaro apie 2 % visų piktybinių navikų. Vaikų atveju smegenų augliai yra antra pagal dažnumą piktybinių navikų grupė – jie sudaro net 30% visų vaikų vėžio atvejų. Smegenų navikai yra ypatinga neoplazmų grupė, kuri daugeliu atžvilgių skiriasi nuo neoplazmų, esančių kituose organuose. Dažniausia pirminių smegenų navikų grupė yra gliomos. Smegenų auglių tipai taip pat apima meningiomas, kraniofaringiomas, ependimomas ir meduloblastomas. Intrakranijiniai navikai taip pat labai dažnai yra metastazių pasekmė. Daugiau nei pusė visų intrakranijinių navikų yra metastazavęs kitų organų vėžys. Dėl tikslios nomenklatūros verta pridurti, kad piktybiniai smegenų augliai neturėtų būti vadinami vėžiu. Vėžys yra piktybinis navikas, kilęs iš epitelio audinio. Dauguma pirminių smegenų auglių atsiranda iš kitų audinių tipų, todėl terminas „smegenų vėžys“ yra neteisingas – teisingai vartokite terminus smegenų auglys arba piktybinis smegenų auglys.
Smegenų piktybiniai navikai – kaip jie atsiranda?
Piktybiniai smegenų augliai išsivysto centrinėje nervų sistemoje. Tai viena unikaliausių ir svarbiausių žmogaus kūno sistemų. Dėl skirtingos centrinės nervų sistemos anatomijos ir fiziologijos joje atsirandantys navikai turi specifinių bruožų, išskiriančių juos nuo neoplazmų kitose vietose.
Žmogaus smegenys susideda iš dviejų smegenų pusrutulių – smegenų kamieno ir smegenėlių. Smegenų pusrutuliai yra atsakingi už mąstymą ir pažinimo procesus (atmintį, susikaupimą, kalbą). Smegenų kamienas kontroliuoja žmogaus išlikimui reikalingas veiklas (kvėpavimą, širdies plakimą, sąmonę). Smegenėlių funkcijos apima atliekamų judesių kontrolę ir pusiausvyros jausmą.
Norint suprasti didžiulę smegenų auglių įvairovę, verta išmokti mikroskopinius jų pagrindusorganas. Žmogaus smegenys yra sudarytos iš daugelio tipų ląstelių. Didžiausią smegenų tūrį sudaro nervinės ląstelės (neuronai) ir glijos ląstelės, palaikančios neuronus. Be jų, smegenų struktūroje yra daug kitų tipų ląstelių:
- jungiamojo audinio ląstelės, kuriančios smegenų dangalus,
- epitelio ląstelės, gaminančios smegenų skystį,
- hipofizės liaukos ląstelės
- ir daugelis kitų ląstelių, kuriančių atskiras smegenų struktūras.
Piktybiniai navikai smegenyse atsiranda, kai normalios ląstelės paverčiamos vėžinėmis ląstelėmis. Visos aukščiau išvardytos ląstelės gali būti smegenų auglio pradžios taškas. Dėl šio ryšio atsiranda daug įvairių smegenų auglių.
Kokie yra smegenų auglių ypatumai?
Pirmasis yra didelis metastazavusių navikų dažnis. Iš visų smegenų auglių net 60 % yra kitų organų (dažniausiai plaučių, krūtų, storosios žarnos ir inkstų) metastazavusių navikų. Tik 40 % smegenų auglių yra pirminiai navikai, atsirandantys iš centrinės nervų sistemos audinių.
Neoplastinės metastazės į smegenis yra dažnos, tuo tarpu priešinga situacija – smegenų auglių plitimas už centrinės nervų sistemos ribų yra retas. Dėl stiprios nervų sistemos izoliacijos nuo kitų organų (pvz., per hematoencefalinį barjerą), pirminiai smegenų augliai praktiškai neplinta už centrinės nervų sistemos ribų.
Ypatinga kai kurių smegenų auglių savybė yra ta, kad jie gali plisti per smegenų skystį. Tai vaikystės meduloblastomos gebėjimas, kuris gali metastazuoti į kitas centrinės nervų sistemos dalis (dažniausiai į nugaros smegenis).
Kodėl susidaro smegenų augliai?
Atsakymas į šį klausimą daugeliu atvejų lieka nežinomas. Retais atvejais smegenų auglio vystymasis yra susijęs su paveldimomis genetinėmis sąlygomis, tokiomis kaip von Hippel-Lindau sindromas, neurofibromatozė ar gumbų sklerozė. Įtariama, kad kai kurie pacientai gali būti susiję su virusinėmis infekcijomis, įskaitant su EBV ir ŽIV.
Piktybinio smegenų auglio rizika padidėja žmonėms, kurie dėl kitų priežasčių praeityje buvo apšvitinti galvos sritis jonizuojančia spinduliuote. Daugumai pacientų nepavyksta nustatyti veiksnio, atsakingo už ligos vystymąsi – smegenų auglys yra spontaniškos sveikos ląstelės transformacijos (mutacijos) į neoplastinę ląstelę rezultatas.
Taip pat verta pabrėžti, kad, nepaisant daugelio mokslinių tyrimų, iki šiolTaip pat nebuvo jokio aiškaus ryšio tarp mobiliųjų telefonų naudojimo ir smegenų auglių išsivystymo.
Smegenų piktybiniai navikai – simptomai
Smegenų piktybinių navikų simptomai iš pradžių gali būti atskiri ir nespecifiniai. Didėjant naviko tūriui, simptomai paprastai pablogėja. Žmogaus smegenis supa kaukolė – standi struktūra, kurios tūris nedidėja.
Smegenų auglio vystymasis yra susijęs su papildomos masės kaupimu kaukolėje, dėl kurios padidėja intrakranijinis slėgis. Ankstyvieji šios būklės simptomai yra galvos skausmas ir vėmimas, ypač ryte. Labai padidėjus intrakranijiniam slėgiui, gali sutrikti sąmonė.
Jei intrakranijinis spaudimas ir toliau didėja, kyla pavojus, kad smegenų struktūros pasislinks stuburo kanalo link. Ši būklė, vadinama invaginacija, gali būti pavojinga gyvybei ir reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Smegenų navikų simptomai dažnai yra susiję su jų vieta. Kiekviena smegenų dalis atlieka specifines funkcijas, kurios gali sutrikti, kai išsivysto vėžys. Kai kurie neurologiniai simptomai gali reikšti, kad tam tikroje vietoje yra auglys prieš atliekant vaizdo tyrimus.
- Smegenų augliai, esantys priekinių skilčių srityje, gali sukelti koncentracijos sutrikimus, asmenybės pokyčius ir psichikos sutrikimus bei epilepsijos priepuolius.
- Laikinųjų skilčių navikai trukdo interpretuoti klausos dirgiklius.
- Regėjimo centras yra pakaušio skiltyse. Šios srities auglys gali sukelti regėjimo lauko defektus ir neteisingą regos dirgiklių analizę.
- Smegenų pusrutuliuose esantys navikai gali sutrikdyti greitkelių funkcionavimą ir sukelti parezę.
Verta žinoti, kad parezė, atsirandanti dėl centrinės nervų sistemos naviko, atsiranda toje pusėje, kuri yra priešinga naviko vietai. Jei navikas yra kairėje smegenų pusėje, parezė bus dešinėje kūno pusėje. To priežastis – motorinių takų eiga, kurios susikerta „išėjus“ iš smegenų.
Smegenų kamienas yra smegenų dalis, iš kurios atsiranda dauguma galvinių nervų. Jie yra atsakingi, be kita ko, žodžiams, akių judesiams, rijimo ir kosulio refleksams bei veido raumenų darbui.
Neoplazmos smegenų kamieno srityje trukdo šiai veiklai. Jie gali pasirodyti:
- kalbos sunkumai,
- rijimo sutrikimai,
- asimetriškos veido išraiškos,
- neteisinga akių obuolių padėtis (nistagmas, žvairumas).
Savo ruožtu kaukolės užpakalinėje ertmėje esančios smegenėlės yra atsakingos už judesių tikslumą, pusiausvyros pojūtį ir visų raumenų koordinaciją. Atsiranda navikai, esantys smegenėlių srityje:
- disbalansas,
- nenuoseklūs judesiai
- ir jų koordinavimo praradimas.
Hormoniniai sutrikimai gali būti ypatingas smegenų auglių simptomas. Smegenyse yra struktūros, gaminančios įvairių tipų hormonus. Svarbiausios iš jų – pagumburis ir hipofizė, gaminančios pvz. oksitocinas, vazopresinas, prolaktinas, augimo hormonas ir daugelis kitų.
Šiose vietose augantis vėžys gali trukdyti hormonų gamybai. Tokios situacijos pavyzdys yra cukrinis diabetas – būklė, atsirandanti dėl sumažėjusios vazopresino gamybos.
Diabetinį insipidą gali sukelti auglys, esantis šalia pagumburio. Pagrindiniai jo simptomai yra didelio kiekio praskiesto šlapimo išsiskyrimas, dėl kurio atsiranda dehidratacija ir elektrolitų sutrikimai.
Smegenų piktybiniai navikai – tipai
Didžiulė audinių, sudarančių smegenis, įvairovė sukelia didelį smegenų auglių struktūros skirtumą. Histopatologinis naviko tyrimas skirtas nustatyti naviko tipą ir jo piktybiškumo laipsnį.
Tarp smegenų auglių, priklausančių bendrai grupei, gali būti potipių, turinčių skirtingą piktybiškumą ir prognozę. Smegenų navikų piktybiškumo laipsnis apibrėžiamas pagal PSO klasifikaciją nuo I iki IV. I laipsnio navikai laikomi gerybiniais. Piktybiškiausi navikai suserga IV laipsnio histologiniu piktybiniu naviku.
Naviko tipo diagnozavimas yra svarbus planuojant gydymą, nes skirtingų tipų vėžys yra skirtingai jautrus tam tikroms terapijos rūšims. Dažniausias pirminio smegenų auglio tipas yra gliomos, kurios yra navikai, atsirandantys iš glijos ląstelių. Vienas iš labiausiai paplitusių vaikų smegenų auglių yra vaisiaus meduloblastoma arba medulloblastoma lotyniškai.
Gliak
Įvairiais duomenimis, gliomos sudaro 40–70 % pirminių smegenų auglių. Tai didžiulė neoplazmų grupė, turinti daugybę potipių. Glia yra atraminis audinys, kuris maitina ir palaiko nervų ląstelių funkciją.
Yra daug glijos ląstelių tipų, kurie skiriasi struktūra ir funkcijomis. Tai sukelia didžiulę gliomų įvairovę – yra ir I laipsnio, ir aukščiausios IV laipsnio gliomų.
Įvairių tipų gliomų pavadinimai dažnai nurodo neoplastinių ląstelių atsiradimą (astrocitomos,batai).
Gliomai būdinga plati aplinkinių smegenų audinių infiltracija, todėl daugeliu atvejų jas sunku pašalinti chirurginiu būdu. Daugiaformei glioblastomai būdingas didžiausias piktybiškumas tarp visų gliomų. Tai nepalankus vėžys, klasifikuojamas kaip PSO IV laipsnis.
Meningioma
Meningioma yra vėžys, kuris atsiranda smegenų dangaluose. Didžioji dauguma meningiomų yra lengvos. Smegenų dangalai supa smegenis iš išorės, todėl meningiomos prilimpa prie smegenų audinių, bet neauga smegenų viduje.
Dėl to daugumą meningiomų galima pašalinti operacijos metu. Piktybinės meningiomos sudaro mažiau nei 10% visų šio vėžio atvejų. Svarbu tai, kad meningiomos gali išsivystyti aplink smegenis ir nugaros smegenis.
Czaszkogardlak
Kraniofaringioma yra vėžys, atsirandantis dėl smegenų embrioninio vystymosi anomalijų. Kraniofaringioma gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems. Tai gerybinis navikas (PSO I laipsnis).
Būdingas kraniofaringiomos požymis yra jos vieta – kraniofaringiomos yra šalia vadinamųjų. Turkiškas balnas. Tai smegenų dalis, esanti greta hipofizės ir susikertanti su regos nervais.
Kraniofaringiomos simptomai atsiranda dėl įtakos šioms struktūroms. Hipofizės suspaudimas sukelia hormonų disbalansą, susijusį su netinkamu hipofizės hormonų išsiskyrimu.
Kita vertus, spaudimas regos nervo jungties srityje sukelia regėjimo simptomus (paprastai yra dvišalė ambliopija laikinojoje regos lauko dalyje).
Wyściółczak
Ependimoma priklauso glialinės kilmės navikams. Ependimoma, kaip rodo jos pavadinimas, auga audiniuose, kuriuose yra smegenų skilveliai ir nugaros smegenų kanalas. Šios smegenų erdvės užpildytos smegenų skysčiu.
Ependimomos buvimas šalia jų gali sutrikdyti smegenų skysčio cirkuliaciją ir nutekėjimą. Dėl šios situacijos padidėja intrakranijinis spaudimas, dėl kurio dažnai pasireiškia pirmieji ependimomos simptomai (galvos skausmas, vėmimas).
Visiškas CSF užsikimšimas dėl ependimomos gali sukelti hidrocefaliją.
Medulloblastoma
Meduloblastoma yra vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių smegenų auglių tarp vaikų ir paauglių. Tipiška meduloblastomos lokalizacija yra užpakalinės ir apatinės smegenų dalys, ypač smegenėlės.
Smegenėlių augliai sukeliatipiški klinikiniai simptomai: pusiausvyros ir eisenos sutrikimai bei koordinacijos sutrikimas. C
Gebėjimas metastazuoti per smegenų skystį yra aidas, išskiriantis meduloblastomas nuo kitų smegenų auglių. Medulloblastoma gali plisti tiek į aukštesnes smegenų dalis, tiek į nugaros smegenis. Pagal PSO medulloblastoma yra IV laipsnio navikas.
Naviko metastazės
Aukščiau aprašyti pavyzdžiai yra susiję su pirminiais smegenų augliais – jų išeities taškas yra audiniai, sudarantys smegenis. Tačiau verta prisiminti, kad daugiau nei pusė visų intrakranijinių navikų yra metastazuojantys kitų organų navikai. Dažniausi navikai, plintantys į smegenis, yra šie: krūties vėžys, plaučių vėžys, inkstų vėžys ir gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžys.
Kaip žinoti, ar smegenyse rastas navikas yra piogeninio ar metastazinio pobūdžio? Klinikiniai duomenys visada leidžia suprasti: jei pacientas gydomas dėl anksčiau diagnozuoto naviko, smegenyse aptiktas navikas greičiausiai bus metastazavęs.
Galutinį atsakymą duoda histopatologinis naviko fragmento tyrimas. Apžiūrėdamas naviko audinį mikroskopu, patologas gali nustatyti naviko š altinį.
Smegenų piktybiniai navikai – diagnozė
Smegenų auglių diagnostika prasideda medicininiu pokalbiu. Simptomai, keliantys įtarimą dėl smegenų auglio, yra greitos diagnozės požymis. Fizinė apžiūra turėtų apimti išsamų neurologinį tyrimą (raumenų jėgos, jutimo, pusiausvyros įvertinimą, galvinių nervų tyrimą), taip pat oftalmologinį tyrimą su regėjimo lauko įvertinimu.
Dugno tyrimas yra naudingas diagnozuojant padidėjusį intrakranijinį spaudimą, kuris būdingas smegenų augliams. Bet koks įtarimas dėl smegenų auglio reikalauja galvos vaizdavimo. CT (kompiuterinės tomografijos) tyrimas dažniausiai atliekamas pirmiausia dėl didelio prieinamumo ir atlikimo greičio. Kompiuterinė tomografija leidžia vizualizuoti nenormalias smegenų struktūras ir įvertinti jų dydį.
Norint gauti tikslesnį naviko vaizdą, būtina atlikti magnetinio rezonanso tyrimą (MR), kuris daug geriau parodo minkštuosius audinius. Kai kurie smegenų augliai yra tokie išskirtiniai, kad juos su didele tikimybe galima atpažinti tik atliekant vaizdo testus.
Galutinei naviko tipo diagnozei būtina atlikti histopatologinį tyrimą. Šiuo tikslu dažniausiai atliekama biopsija, t.y. pašalinamas nedidelis naviko fragmentas. Ankstyva histopatologinė diagnozė yra svarbus veiksnys, turintis įtakos pasirinkimuigydymo režimas.
Kai kuriais atvejais medžiaga, gauta tik naviko pašalinimo operacijos metu, siunčiama histopatologiniam tyrimui.
Smegenų piktybiniai navikai - stadijos
Vėžio stadija jo diagnozavimo metu yra vienas iš svarbiausių faktorių, lemiančių konkretaus paciento prognozę. Daugumos vėžio atveju stadiją lemia 3 pagrindiniai požymiai:
- naviko dydis,
- limfmazgių pažeidimas
- ir tolimų metastazių buvimas.
Šie kriterijai šiek tiek skiriasi smegenų auglių atveju. Smegenų auglio dydis vaidina prognostinį vaidmenį ir įtakoja ligos simptomų sunkumą. Tačiau ne mažiau svarbi savybė yra naviko vieta ir jo augimo būdas.
Geras pavyzdys yra meningiomos, kurios dažniausiai yra smegenų išorėje ir gerai nuo jos atskirtos, todėl jų pašalinimas chirurginiu būdu yra daug lengvesnis
Neoplazmos su infiltraciniu augimu, kurios prasiskverbia giliai į smegenų audinius, turi daug blogesnę prognozę. Šio tipo navikų praktiškai neįmanoma visiškai pašalinti – jų pašalinimas yra susijęs su per didele negrįžtamo smegenų pažeidimo rizika.
PSO klasifikacija taip pat naudojama smegenų auglių progresavimui įvertinti. Pagal jį lengviausi navikai gauna I laipsnį, o piktybiškiausi – IV.
Tačiau verta prisiminti, kad histologinis piktybinis navikas yra tik vienas iš vėžio parametrų. Specifinė smegenų auglių vieta daro didelę įtaką jų klinikinei eigai. Yra situacijų, kai santykinai gerybiniai navikai yra sunkūs ir turi rimtą prognozę (pavyzdžiui, dėl buvimo šalia vadinamųjų gyvybinių centrų, t. y. svarbiausių žmogaus smegenų struktūrų).
Smegenų piktybiniai navikai – gydymas
Piktybinių smegenų auglių gydymas grindžiamas dviem prielaidomis: sunaikinti arba pašalinti kuo daugiau naviko, išsaugant likusią smegenų dalį.
Gydant daugumą vėžio formų, veiksmingiausias gydymo būdas yra chirurginis naviko pašalinimas su plačiu sveikų audinių pakraščiu. Šis principas neįmanomas smegenų auglių atveju.
Žmogus gali išgyventi ir funkcionuoti be vieno inksto, be didelės dalies kepenų ar plaučių bei pašalinus žarnyno dalis. Išpjaunant ar sugadinus net mažus sveikų smegenų gabalėlius, kyla rimtų komplikacijų rizika. Dėl šios priežasties vietinis smegenų auglių gydymas (chirurgija, radioterapija) yra būtinastikslingas pobūdis – šalinant neoplazmą būtina pasirūpinti kuo mažesniu gretimų audinių pažeidimu
Vienas iš svarbiausių smegenų auglių gydymo etapų yra chirurginis naviko pašalinimas. Deja, chirurginis navikų gydymas šioje srityje yra susijęs su daugybe apribojimų. Kai kurie smegenų augliai yra neoperuotini nuo pat pradžių. Kai kurių smegenų dalių negalima pasiekti nepažeidžiant struktūrų, atsakingų už gyvybines funkcijas. Dėl šios priežasties daugelio auglių, esančių, pavyzdžiui, smegenų kamieno srityje, operuoti neįmanoma.
Visiškas naviko pašalinimas yra lemiamas chirurginio gydymo veiksmingumui. Techniškai lengviausia pašalinti auglius, kurie yra kompaktiški ir aiškiai atskirti nuo netoliese esančių smegenų dalių. Chirurgija pašalinti infiltruojančius ir difuziškai augančius navikus yra daug sunkesnė.
Tokiais atvejais neįmanoma visiškai pašalinti naviko. Šiais laikais daugelis neurochirurginių operacijų atliekamos naudojant šiuolaikines technologijas, leidžiančias intraoperaciniu būdu stebėti smegenų funkcijas. Vadinamasis kartografavimas leidžia nustatyti svarbias smegenų dalis (kalbos, judesių ar klausos centrus), kad procedūros metu nebūtų pažeistos.
Radioterapija išlieka svarbiu smegenų auglių gydymo metodu. Šiuo metu vis rečiau taikomas visų smegenų švitinimas (išskyrus tam tikrus navikų tipus, pvz., smegenų limfomas). Šiuolaikinė smegenų auglių radioterapija leidžia nukreipti spinduliuotės pluoštus tiesiai į naviko sritį, tausojant likusias smegenų dalis. Ši spinduliuotės rūšis vadinama stereotaksine radioterapija.
Jau keletą metų Lenkijoje galimas gydymas naudojant „Gamma Knife“ įrankį, veikiantį stereotaksinės radioterapijos pagrindu. Ši gydymo forma gali būti taikoma kai kuriems pacientams, kurių negalima gydyti chirurginiu būdu dėl sunkios naviko vietos. Norint gauti šį gydymo metodą, reikia atitikti tam tikras sąlygas (įskaitant atitinkamą naviko formą ir santykinai mažą dydį).
Palyginti su chirurgija ir spinduline terapija, chemoterapija atlieka daug mažesnį vaidmenį gydant smegenų auglius. Daugelis smegenų auglių nėra jautrūs chemoterapijai.
Kita problema yra ta, kad vaistai pasiekia smegenų sritį. Hematoencefalinis barjeras nepraleidžia didelės dalies medžiagų, esančių paciento kraujyje, įskaitant daugumą vaistų.
Chemosejautrios neoplazmos, be kita ko, apima limfomos, oligodendrogliomos ir sporos. Šioms grupėms priklausantiems navikams taikoma chemoterapijavienas iš pagrindinių gydymo elementų.
Smegenų vėžys ir jo gydymas gali būti susijęs su varginančiais simptomais. Be būtinojo priešvėžinio gydymo, daugeliui pacientų reikalinga tinkama palaikomoji priežiūra. Viena iš dažniausių ligos komplikacijų yra traukuliai. Jie gali būti ir dėl auglio buvimo, ir dėl smegenų audinio randų, atsiradusių dėl operacijos ar spindulinės terapijos.
Kartais epilepsijos simptomai išnyksta sėkmingai gydant vėžį. Kai kuriems pacientams vaistus nuo epilepsijos reikia vartoti visą likusį gyvenimą. Kita smegenų auglių komplikacija yra smegenų patinimas, kuris atsiranda pooperaciniu laikotarpiu arba radioterapijos metu.
Šių gydymo metodų taikymas reikalauja tinkamos profilaktikos (skirti vaistus, kurie apsaugo nuo smegenų edemos – gliukokortikosteroidų).
Smegenų piktybiniai navikai – prognozė
Smegenų auglių prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Svarbiausi iš jų: naviko histologinio piktybiškumo laipsnis (PSO nuo I iki IV), jo vieta ir galimybė taikyti pilną chirurginį gydymą. Dažniausių pirminių smegenų auglių – gliomų – gydymo galimybės ir prognozė labai priklauso nuo naviko piktybiškumo.
I stadijos gerybinių navikų atveju 5 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80%. Didėjant histologiniam piktybiniam navikui, visiško išgydymo procentas mažėja. Sergant 2 stadijos navikais, 5 metų išgyvenamumas yra 50–70%, o trečiojo – 20–45%.
Didžiausias iššūkis išlieka aukščiausio, ketvirto laipsnio piktybiškumo gliomų gydymas. Dažniausiai pasitaikantis šios grupės navikas, IV laipsnio glioblastoma, vidutiniškai išgyvena 14 mėnesių.
- Vėžio klasifikacija
- Smegenų auglio simptomai. Kokie yra smegenų auglio simptomai?
- Hipofizės navikas: priežastys, simptomai, gydymas