Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė yra rečiausias ir labiausiai pacientus trikdantis IS tipas. Tai sukelia tiek diagnostinių, tiek terapinių sunkumų. Pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės gydymo galimybės ribotos – šiuo metu tik vienas vaistas. Kitų pacientams siūlomų metodų veiksmingumas neįrodytas.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė(sutrumpintaiPPMS ), pagal statistiką, pasireiškia 10-15% IS pacientų. Moterys ir vyrai šia liga serga panašiai.

Pirmas dalykas, išskiriantis PPMS nuo kitų IS tipų, yra tai, kad jos simptomai pacientams pasireiškia šiek tiek vėliau – paprastai jie pasireiškia 35–39 metų žmonėms (ir daugeliu atvejų pirmieji IS pasireiškimai prasideda maždaug po 10 metų anksčiau).

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: priežastys

Kaip ir visų kitų IS tipų, tikslios IS priežastys nežinomos.

Yra žinoma, kad išsėtinės sklerozės eiga sukelia mielino apvalkalų pažeidimus, kurie laikui bėgant pablogėja, o tai vis dėlto veda prie jų – iki šiol tai nebuvo aiškiai pasakyta.

Hipotezės apie IS patogenezę gali būti tikrai skirtingos, tačiau populiariausios yra dvi.

Pagal vieną iš jų liga priklauso autoimuninių ligų grupei, pagal kitą – pasireiškia po virusinės infekcijos, dėl kurios imuninė sistema sureaguoja per stipriai

Taip pat pastebima, kad sergant išsėtine skleroze, aplink mielino apvalkalus atsiranda uždegiminių reakcijų.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė yra ypatinga, nes uždegiminiai procesai joje yra daug mažiau ryškūs, todėl tai yra pats mįslingiausias IS tipas, o tuo pačiu dar sunkiau tiksliai žinoti priežastis. PPMS yra

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė:simptomai

PPMS sergančių pacientų simptomai yra panašūs į tuos, kuriuos patiria pacientai, kovojantys su kitomis IS formomis. Pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės simptomai yra šie:

  • jutimo sutrikimas (pvz., standumo jausmo forma)
  • sunku išlaikyti balansą
  • atminties sutrikimas
  • neįprasti pojūčiai (pvz., dilgčiojimas, niežulys ar deginimo pojūtis įvairiose kūno vietose)
  • skausmo negalavimai
  • raumenų silpnumas
  • regėjimo sutrikimas
  • sfinkterio disfunkcija (dėl to pasunkėja šlapinimasis arba išmatos)
  • nuolatinis nuovargio jausmas
  • seksualinė disfunkcija

Čia neįmanoma išvardyti visų simptomų, kurie gali pasireikšti žmogui, sergančiam PPMS, nes skirtingi pacientai turi skirtingą negalavimų rinkinį.

Iki šiol čia nebuvo paminėtas būdingiausias pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės požymis – tai, kad pacientams atsiradus simptomams, jie nuolat juos vargina.

PPMS metu negalime kalbėti apie atkryčius ar remisijas, būdingus daugeliui IS atvejų – pacientai nuolat kovoja su ligos simptomais, kurie palaipsniui, laikui bėgant, deja, tampa vis intensyvesni.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: diagnozė

Sunkumai diagnozuojant išsėtinę sklerozę kyla gana dažnai, tačiau PPMS gali būti laikoma sunkiausiai diagnozuojama ligos forma.

Tai viena iš priežasčių, kodėl pacientai patiria mažesnį skaičių smegenų pažeidimų, būdingų IS – nugaros smegenyse jų yra daug daugiau.

Šiek tiek kitoks klinikinis vaizdas lemia tai, kad kartais pacientams diagnozė nustatoma pavėluotai. Pirminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei diagnozuoti naudojami šie testai:

  • vaizdo testai (svarbiausias yra magnetinio rezonanso tyrimas)
  • juosmens punkcija (po to atliekamas smegenų skysčio tyrimas)
  • vizualinių sužadintų potencialų tyrimas

Tačiau prieš paskiriant pacientui bet kokius tyrimus, pirmiausia atliekama medicininė apklausa (kurios metu pacientui gali būti diagnozuoti IS būdingi simptomai) ir neurologinis tyrimas.

Tai vertačia taip pat paminėti, kad prieš diagnozuojant pacientui, sergančiam išsėtine skleroze, būtina atmesti galimas kitų simptomų priežastis, išskyrus šią ligą. Tarp vienetų, kuriuos pirmiausia reikėtų atskirti nuo pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės formos, galima paminėti:

  • vitamino B12 trūkumas
  • Laimo liga
  • virusinės infekcijos (pvz., HTLV-1 viruso infekcija)
  • centrinės nervų sistemos navikai
  • uždegiminės sąnarių ligos

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: gydymas

Didžiausi sunkumai gydant IS yra susiję su pirmine progresuojančia išsėtinės sklerozės forma. Kadangi yra įprastai prieinamų priemonių kitoms šios ligos rūšims gydyti, deja, PPMS atveju ji šiek tiek skiriasi.

Kaip minėta anksčiau, šios IS formos patofiziologiniai procesai šiek tiek skiriasi, todėl vaistai, padedantys sergantiesiems kitomis IS formomis, nebūtinai yra veiksmingi pacientams, sergantiems pirmine progresuojančia išsėtine skleroze.

Mokslininkai nepalieka sergančiųjų vieni ir vis dar ieško PPMS gydymo būdų. Viltis pacientams atsirado 2016 m., kai JAV FDA patvirtino preparatą, kuris gali būti naudojamas pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės gydymui – šis vaistas buvo okrelizumabas.

Kaip ir pacientams, sergantiems kitomis IS formomis, pacientams, sergantiems PPMS, taip pat svarbu valdyti jų simptomus. Terapinė sąveika šiuo atveju priklauso nuo to, kokios paciento problemos yra sunkiausios.

Pavyzdžiui, pacientams, kuriems yra didelis spazmas, gali būti naudojamas baklofenas, o pacientams, kenčiantiems su stipriu skausmu, gali būti naudojamos neuropatiniam skausmui malšinti rekomenduojamos medžiagos (pvz., karbamazepinas).

O visiems pacientams, sergantiems pirmine progresuojančia išsėtine skleroze – nesvarbu, kokie ligos simptomai būtų sunkiausi – gali padėti kuo ilgiau išlikti tinkamam reguliari fizinė terapija.

Reabilitacija sergant išsėtine skleroze

Fizioterapijos pratimai pacientams, sergantiems IS

Išsėtinė sklerozė (IS) Spastiškumas

PPMS: alternatyvūs gydymo būdai

Kadangi pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės gydymo galimybės yra tiesiog ribotos, nenuostabu, kad pacientai ieško alternatyvių gydymo būdų.kurių būklė galėtų pagerėti.

Gana dažnai, deja, jiems siūlomos intervencijos, kurios ne tik visiškai nepadės, bet ir gali turėti neigiamos įtakos sveikatai.

Kaip Zamboni metodas yra prieštaringas, bet tuo pat metu kai kuriems žmonėms veiksmingas, kiti pacientų naudojami metodai vargu ar gali būti laikomi patikimais ir duodančiais laukiamų rezultatų.

Tarp tokių abejotinų metodų galima paminėti pacientų vartojamus vitaminų papildus (kuriuose, be kita ko, yra vitamino C, vitamino E, omega-3 rūgščių, seleno ir cinko) arba įvairių žolelių mišinių (pvz., turinčių melisų, moliūgų sėklos) ir alavijas).

Taip pat vyksta darbas renkant pacientų T limfocitus, „prisijaukinant“ juos – už paciento kūno ribų – mielino antigenais ir vėl įvedant į paciento kraują.

Sunku paneigti netradicinių išsėtinės sklerozės gydymo metodų naudojimo teisėtumą, tačiau vieną dalyką galima teigti tikrai.

Jei PPSM pacientas atsisako gydytojų priežiūros, visiškai atsiduodamas į žmonių, besinaudojančių alternatyviais IS gydymo būdais, rankas, tai nėra saugu ir per trumpą laiką gali net sukelti visiškas sveikatos praradimas.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: prognozė

Pirmine progresuojančia išsėtine skleroze sergančių pacientų prognozės apibrėžti tiesiog neįmanoma – skirtingų pacientų ligos eiga gali būti labai skirtinga.

Kadangi kai kurie pacientai pastebi reikšmingą kūno rengybos pablogėjimą tik praėjus daugeliui metų po to, kai jie susirgo, kiti negali judėti be pagalbinių prietaisų praėjus vos keleriems metams nuo pirmųjų ligos simptomų.

Apie autoriųLankas. Tomaszas NeckisPoznanės medicinos universiteto medicinos fakulteto absolventas. Lenkijos jūros (labiausiai noriai vaikščiojantis jos pakrantėmis su ausinėmis ausyse), kačių ir knygų gerbėjas. Dirbdamas su pacientais jis orientuojasi į tai, kad visada jų išklausytų ir praleistų tiek laiko, kiek jiems reikia.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Neurologija