Pirminė tulžies cirozė priskiriama autoimuninei ligai, o tai reiškia, kad organizmas atakuoja savo audinius. Būdingas ligos simptomas yra lėtinio nuovargio jausmas ir varginantis odos niežėjimas. Sužinokite apie pirminės tulžies cirozės gydymą ir patikrinkite prognozę.

Pirminė tulžies cirozėyra vis dažniau pripažįstama liga. Aštuntajame dešimtmetyje jo paplitimas buvo įvertintas maždaug 40 atvejų milijonui, šiuo metu - maždaug 250–350 atvejų milijonui. Daugiau nei 90% sergančiųjų yra moterys, kurių pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 30-60 metų. Pirminė tulžies cirozė vaikams nepasireiškia.

Pirminė tulžies cirozė – priežastys

Pagrindinė ligos priežastis yra daugelį metų trukęs cholangiocitų, t. y. tulžies latakų epitelio ląstelių, pažeidimas. Šis procesas veda prie kepenų tulžies sekrecijos sutrikimo. Dėl to sutrikęs tulžies nutekėjimas iš kepenų sukelia rimtą organo pažeidimą, vadinamą cholestaze.

Pirminės tulžies cirozės pavadinimas neatspindi ligos esmės, tačiau toks terminas buvo priimtas šeštajame dešimtmetyje.

Šiuolaikinės diagnostikos galimybės leidžia nustatyti ligą ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje. Tai dažnai nutinka dar gerokai anksčiau nei pokyčiai atsiranda histologinio tyrimo metu, tai yra, tiriant audinius mikroskopu. Kitaip tariant, pokyčius galima aptikti prieš pažengusį kepenų pažeidimą, t. y. prieš išsivystant cirozei.

Pirminė tulžies cirozė – simptomai

Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra lėtinio nuovargio jausmas ir niežtintis odos niežėjimas.

Lėtinio nuovargio ypatybė sergant pirmine tulžine kepenų ciroze yra tai, kad po padidėjusio fizinio krūvio jis labai nepadidėja, bet ir nepalengvėja pailsėjus. Nuovargio jausmas nuolat lydi pacientą.

Odos niežėjimas gali būti įvairaus sunkumo – nuo ​​vidutinio sunkumo rankų ir pėdų iki stipraus viso kūno niežėjimo.

Kai kuriems pacientams pirminė tulžies cirozė gali būti visiškai besimptomė arba gali būti tik priežastisnespecifinis skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Kadangi ligos eigoje sutrinka lipidų apykaita, kai kuriems pacientams gali atsirasti odos pakitimų ties nosies dugne. Tai vadinama po oda aiškiai matomi geltoni arba geltoni kuokšteliai. Gelta yra gerybinis histiocitinis navikas. Jie yra plokšti, geltoni iškilimai. Jie pripildyti cholesterolio ir kitų riebalų kūnų. Jie nelinkę pykti. Paprastai jie chirurginiu būdu pašalinami dėl kosmetinių priežasčių.

Pirmine tulžies ciroze sergantys pacientai dažnai serga ir kitomis autoimuninėmis ligomis bei turi klinikinių šių ligų simptomų. Mes įtraukiame:

  • Sjögreno komanda
  • autoimuninės skydliaukės ligos
  • reumatoidinis artritas
  • sklerodermija

Nedidelei pacientų grupei pirminė tulžies cirozė diagnozuojama pažengusio kepenų pažeidimo stadijoje. Tada gali atsirasti simptomų:

  • sunaikinimo
  • gelta
  • ascitas
  • apatinių galūnių patinimas
  • mėlynės

Pirminė tulžies cirozė – diagnozė

Lėtinis nuovargis nėra tipiškas simptomas, kurį galima lengvai paaiškinti per dideliu darbu. Tačiau odos niežėjimą sunku nepastebėti. Kai atsiranda tokių simptomų, kreipkitės į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją.

Deja, pasitaiko, kad niežtinčios odos pacientai siunčiami pas dermatologą, o tai gerokai pailgina teisingą diagnozę. Tai taip pat gali pabloginti bendrą paciento sveikatą.

Todėl gydytojas turėtų paskirti pagrindinius kepenų biocheminius tyrimus (šarminės fosfatazės ir γ-glutamiltranspeptidazės – GGT aktyvumo tyrimus).

Pirminės tulžies cirozės diagnozė laikoma patikima, jei tenkinami šie 3 kriterijai (tikėtina, jei yra du):

  1. padidėjęs šarminės fosfatazės, fermento, rodančio tulžies nutekėjimo sutrikimus, aktyvumas
  2. antimitochondrinių antikūnų buvimas serume (labai specifinis pirminei tulžies cirozei)
  3. tipinis mėginio, paimto kepenų biopsijos (t. y. kepenų punkcijos) metu, vaizdas, kuriame, be kita ko, matyti tulžies pažeidimo ypatumai

Pirminė tulžies cirozė – gydymas

Pirminės tulžies cirozės gydymą turėtų atlikti hepatologas, gydytojas, kuris specializuojasi kepenų ligų gydymo srityje. Pagrindinis gydymo tikslas – sulėtinti ligos progresavimą ir ją pašalinti arba gerokai susilpnintiklinikiniai simptomai.

Pacientams skiriama ursodeoksicholio rūgšties, kuri pagerina tulžies nutekėjimą iš kepenų, taip sumažindama jos toksinį poveikį kepenims. Tai veiksmingai lėtina daugelio pacientų ligos progresavimą.

Simptominiam gydymui naudojami preparatai, mažinantys odos niežėjimo stiprumą. Pasirinktas vaistas yra kolestiraminas.

Pacientams, papildomai kenčiantiems nuo Sjögreno sindromo, išsausėja burna ir išsausėja junginė. Tokiais atvejais rekomenduojama dažnai gerti nedidelius kiekius vandens ir naudoti vadinamąjį dirbtinės ašaros, kurios drėkina akių paviršių.

Žmonėms, patyrusiems didelį kepenų pažeidimą, įskaitant kepenų nepakankamumą, organų transplantacija yra vienintelis veiksmingas gydymas.

Pirminis tulžies cirozės gydymas yra lėtinis.

Laikykitės gydytojo rekomendacijų, pasirūpinkite tinkama mityba, venkite alkoholio ir kepenims toksiškų vaistų vartojimo.

Pacientai, kuriems persodintos kepenys, turi vartoti vaistus, kad išvengtų transplantato atmetimo.

Pirminė tulžies cirozė – prognozė

Deja, jie nėra geri. Plačiai manoma, kad visiškai pasveikti nuo pirminės tulžies cirozės neįmanoma. Tačiau ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas daugeliui pacientų labai veiksmingai sulėtina ligos progresavimą.

Galima sakyti, kad laikantis gydytojų rekomendacijų, sergantieji pirmine tulžies ciroze išgyvena tiek pat, kiek ir sveiki žmonės.

Prognozė labai gera pacientams, kuriems reikalinga kepenų transplantacija. Daugiau nei 80% pacientų po operacijos išgyvena mažiausiai 5 metus. Nors persodintos kepenys gali atsinaujinti pirminė tulžies cirozė, daugumai pacientų ši būklė neturi rimtų pasekmių.

Apie autoriųAnna JaroszŽurnalistas, jau daugiau nei 40 metų užsiimantis sveikatos ugdymo populiarinimu. Daugelio medicina ir sveikata sprendžiančių žurnalistų konkursų nugalėtojas. Ji, be kita ko, gavo „Auksinio OTIS“ pasitikėjimo apdovanojimas kategorijoje „Žiniasklaida ir sveikata“, Šv. Kamilas apdovanotas Pasaulinės ligonių dienos proga, du kartus „Krištoliniu rašikliu“ nacionaliniame sveikatą propaguojančių žurnalistų konkurse ir daug apdovanojimų bei apdovanojimų „Metų medicinos žurnalisto“ konkursuose, kuriuos organizavo Lenkijos asociacija. Žurnalistai už sveikatą.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Gastrologija