- Viršutinės tuščiosios venos sindromas: priežastys
- Viršutinės tuščiosios venos sindromas: simptomai
- Viršutinės tuščiosios venos sindromas: diagnostika
- Viršutinės tuščiosios venos sindromas: gydymas
- Viršutinės tuščiosios venos sindromas: prognozė
Viršutinės tuščiosios venos sindromas (SVCS) yra klinikinių simptomų grupė, klasifikuojama kaip onkologinių ekstremalių situacijų, nes ja dažniausiai serga pacientai, kuriems krūtinės ląstos srityje išaugo navikai. Viršutinės tuščiosios venos sindromas reikalauja veiksmingos diagnozės ir nedelsiant tinkamo gydymo.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas (SVCS) dažniausiai pasireiškia esant tarpuplaučio hiperplazijai, kuri trukdo arba neleidžia kraujui tekėti tuščiąja vena. Viršutinė vena (VCS) yra didelio kalibro veninė kraujagyslė. Jis kyla iš brachiocefalinių venų (kairėje ir dešinėje) jungties ir teka į dešinįjį širdies prieširdį. Jis surenka kraują iš viršutinės kūno dalies – galvos, kaklo, viršutinės krūtinės dalies. Jis eina dešinėje viršutinėje ir vidurinėje tarpuplaučio dalyje, arti itin svarbių organų ir struktūrų, įskaitant dešinįjį plautį, trachėją, dešinįjį bronchą, aortą, plaučių kamieną ir tarpuplaučio limfmazgius.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas: priežastys
Sindromo simptomai atsiranda dėl sutrikusio tekėjimo per viršutinę tuščiąją veną. Dažniausias (nes jis sudaro daugiau nei 80% atvejų) yra vėžys – tiek jo tiesioginė infiltracija, tiek išorinis naviko spaudimas plonasienei kraujagyslei. Vėžinės priežastys visų pirma yra:
- plaučių vėžys – dažniausias (70–80 % SVCS atvejų),
- ne Hodžkino limfoma,
- pervedimai į pirmiau minėtus limfinės tarpuplaučio.
Rečiau:
- krūties vėžio metastazės,
- lytinių ląstelių navikų, esančių tarpuplautyje,
- užkrūčio liauka,
- Hodžkino limfoma,
- pleuros mezoteliomą,
- stemplės vėžys,
- skydliaukės vėžys.
Rečiau, nes maždaug 20 % atvejų neoplastinės priežastys taip pat gali būti atsakingos už nutekėjimo per viršutinę tuščiąją veną užsikimšimą, pavyzdžiui:
- krūtinės aortos aneurizma,
- venų trombozė, susijusi su kraujagyslių kateteriu,
- idiopatinė tarpuplaučio fibrozė,
- fibrozė kaip lėtinio mediastinito pasekmė,
- tuberkuliozė,
- gerybiniai navikaitarpuplaučio.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas: simptomai
GVT pasekmė yra stagnacija ir veninio kraujospūdžio padidėjimas viršutinės kūno dalies srityje – virš stenozės. Dažniausi simptomai yra:
- veido, kaklo ir viršutinių galūnių patinimas;
- mėlynės aplink galvą ir kaklą;
- junginės paraudimas;
- per didelis jungo venų užpildymas.
Be to, pacientai gali skųstis tokiais negalavimais kaip galvos svaigimas, galvos skausmas ir regos sutrikimai. Pažengusiais atvejais galime susidoroti su stipriu dusuliu, užkimimu, stridoru, krūtinės skausmu ir net rijimo sutrikimais. Negalavimai gali sustiprėti gulint arba pasvirusioje padėtyje.
Ilgai besivystantis viršutinės tuščiosios venos sindromas sukelia kolateralinės kraujotakos formavimąsi – alternatyvų veninio kraujo nutekėjimo į širdį kelią. Klinikinis šios būklės pasireiškimas yra matomos išsiplėtusios venos krūtinės paviršiuje.
Pavojingiausios GVT pasekmės yra: smegenų edema, gerklų edema ir plaučių embolija.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas: diagnostika
Daugeliu atvejų viršutinės tuščiosios venos sindromą galima diagnozuoti atlikus klinikinį tyrimą, tačiau tolesniam gydymui būtini papildomi diagnostiniai tyrimai. Net standartinė rentgenograma (rentgeno tyrimas) gali atskleisti išsiplėtusį tarpuplautį ir dažnai sindromą lydintį pleuros efuziją. Tačiau daug daugiau informacijos suteikia kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas, kurio dėka galima atskirti priežastį, tikslią stenozės vietą ar trombozės buvimą. Magnetinio rezonanso tomografija (MR) ir venografija yra labai geri, bet rečiau prieinami.
Kovojant su neoplastine priežastimi - histopatologinis tyrimas yra labai svarbus, ypač kai viršutinės tuščiosios venos sindromas buvo diagnozuotas prieš nustatant tikslią diagnozę. Labai svarbu nustatyti neoplazmo tipą, nes tai turi įtakos gydymo tipui.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas: gydymas
GVT gydymas gali būti simptominis arba priežastinis. Konservatyvus gydymas apima gliukokortikosteroidų (daugiausia deksametazono) ir diuretikų skyrimą. Jų taikymas gali trumpam sumažinti simptomus.
Tačiau priežastinis gydymas yra labai svarbus. Radioterapija yra pirmosios eilės gydymas pacientams, sergantiems piktybiniu viršutinės tuščiosios venos sindromu. Pacientams ypač indikuotinas ir veiksmingas tarpuplaučio švitinimaspacientams, sergantiems žinomu plaučių vėžiu (ypač smulkialąsteliniu vėžiu). Radioterapija paprastai skiriama skubiai, ypač tais atvejais, kai ji prasideda greitai.
Išimtiniais atvejais, kai paciento būklė sunki – švitinimas gali būti atliekamas be išankstinės histopatologinės diagnozės. Esant navikams, vadinamieji chemoterapijai (pvz., limfomai) tinkamiausias gydymas yra chemoterapija.
Paliatyvios chirurginės procedūros, pvz., kraujagyslių prieigos angioplastika kartu su stento implantavimu arba šuntavimo transplantatų gamyba, naudojamos rečiau, ypač kai kuriems pacientams.
Viršutinės tuščiosios venos sindromas: prognozė
Dėl rimtų komplikacijų rizikos viršutinės tuščiosios venos sindromas yra neatidėliotina medicinos pagalba ir reikalauja skubios intervencijos. Yra būdų, kurie leidžia palyginti efektyviai sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Nepaisant to, prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos, jei sindromas išsivystė dėl vėžio. Plaučių vėžio atveju tai rodo reikšmingą proceso pažangą ir yra nepalankus prognostinis veiksnys.