Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Šilderio liga taip pat žinoma kaip išsėtinė sklerozė – ūminė išsėtinės sklerozės forma. Tai viena iš labai retų degeneracinių ligų, prasidedančių vaikystėje. Jis apibūdinamas kaip mielinoklastinė išsėtinė sklerozė. Tai dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms, dažniausiai nuo 7 iki 12 metų amžiaus. Sužinokite, kokie yra Šilderio ligos simptomai ir kokia yra prognozė.

Šilderio ligapirmą kartą aprašyta 1912 m., tačiau tik 1986 m. buvo aprašyti ir suderinti ligos diagnozavimo kriterijai. Šilderio liga laikoma viena iš išsėtinės sklerozės atmainų.

Tai pasireiškia ūminiais arba poūmiais demielinizuojančiais centrinės nervų sistemos sutrikimais. Tai daugiausia paveikia jaunus pacientus.

Pavadinimaidifuzinė smegenų sklerozėarbadifuzinė išsėtinė sklerozė .

taip pat vartojami Šilderio ligai apibūdinti.

Šilderio liga – priežastys ir simptomai

Tikslios Šilderio ligos priežastys nežinomos. Liga dažnai pasireiškia po infekcinės ligos. Šilderio ligos simptomai yra labai nespecifiniai ir lengvai nuvertinami. Paprastai yra:

  • galvos skausmas
  • karščiavimas
  • bendro nuovargio ir diskomforto jausmas

Šie simptomai yra susiję su plačia demielinizacija, ty mielino apvalkalo aplink neuronus smegenyse ir nugaros smegenyse praradimas. Dėl mielino praradimo labai sulėtėja neuronų perdavimas.

Šiuo metu manoma, kad už tokį procesą gali būti atsakingos L formos bakterijos, tačiau tam reikia tolesnių tyrimų.

Ligai vystantis, demielinizacijos procesas apima vis didesnes smegenų sritis, o tai prisideda prie judesių, kalbos, klausos, regos sutrikimų. Ligos progresavimas gali turėti įtakos jūsų širdies ritmui, kraujospūdžiui ir kvėpavimui.

Šios ligos nereikėtų painioti su Adisono-Šilderio liga, retu genetine liga, susijusia su mielino biocheminių takų pažeidimu.

Šilderio liga – diagnozė

Kad būtų diagnozuota Šilderio liga, pacientas turi atitikti šiuos kriterijus, žinomus kaipPozerio kriterijai :

  1. Klinikinių kriterijų buvimas irsimptomai, neįprasti ankstyvajai išsėtinės sklerozės stadijai.
  2. Normali CSF sudėtis arba kompozicija, neįprasta sergant išsėtine skleroze.
  3. Vienos ar dviejų simetriškų plokštelių, kurių dydis ne mažesnis kaip 3 cm ir kurios dengia centrinę smegenų pusrutulių dalį (tai vizualizuojama medicininiu vaizdavimu).
  4. Nėra virusinės ar mikoplazminės infekcijos.
  5. Normalus ilgos grandinės riebalų rūgščių kiekis kraujo serume.
  6. Normali inkstų funkcija.

Keletas plačiai prieinamų diagnostikos priemonių gali būti naudingos diagnozuojant Šilderio ligą.

Naudojant kompiuterinę tomografiją galima vizualizuoti hipodensinius pažeidimus (taip pat vadinamus "hipodensiniu židiniu"). Tai yra patologiniai pokyčiai su sumažintu šviesos slopinimo koeficientu.

Panašūs efektai gaunami tyrimams naudojant kontrastinį MRT

Tokių pokyčių lokalizacija beveik visada yra subkortikinė ir matoma T1 sekose.

Elektroencefalografijos metodas labai retai taikomas diagnozuojant Šilderio ligą. Jis vartojamas tik tada, kai įtariami arba yra epilepsijos priepuoliai.

Šilderio liga ar išsėtinė sklerozė?

Yra keletas panašumų tarp Šilderio ligos ir IS. Abiem atvejais prarandamas mielino apvalkalas aplink nervų ląsteles, o tai turi įtakos elektrinių impulsų perdavimui iš neurono į neuroną.

Abiejų ligų simptomai taip pat panašūs. Jie apima, be kita ko atminties, kalbos ir judėjimo procesų pažeidimas. Todėl Šilderio ligos diagnozė turi būti atliekama ypač atsargiai.

Šilderio liga – gydymas

Šilderio ligos gydymas yra simptominis. Gydytojai po diagnozės rekomenduoja vartoti vaistus iš kortikosteroidų grupės. Ciklofosfamido skyrimas duoda teigiamų rezultatų.

Be to, lygiagrečiai taikomas konservatyvus gydymas, dieta ir fizioterapija.

Yra požymių, kad Šilderio liga gydoma adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH). Tačiau dėl pernelyg didelių išlaidų, susijusių su tokio tipo gydymu, jis visam laikui neįtrauktas į klinikinę praktiką.

Imunoglobulino vartojimo į veną, gydymo interferonu ar kraujo plazmos mainų veiksmingumas dar neįrodytas.

Šilderio liga – prognozė

Schilderio ligos prognozė priklauso nuo paciento reakcijos į gydymą. Daugeliu atvejųaiškus klinikinis pagerėjimas pastebimas pradėjus gydymą.

Tačiau yra atvejų, kai pablogėja sveikata, įskaitant padidėjusią fizinę ir intelekto negalią. Tačiau jie yra reti.

Pacientui turi būti nuolatinė medicininė priežiūra. Jam turėtų būti suteikta tinkama kvėpavimo sistemos ventiliacija, maitinimas (dažnai parenterinis) ir nuolatinis elektrolitų kiekio stebėjimas.

Apie autoriųAnna JaroszŽurnalistas, jau daugiau nei 40 metų užsiimantis sveikatos ugdymo populiarinimu. Daugelio medicina ir sveikata sprendžiančių žurnalistų konkursų nugalėtojas. Ji, be kita ko, gavo „Auksinio OTIS“ pasitikėjimo apdovanojimas kategorijoje „Žiniasklaida ir sveikata“, Šv. Kamilas apdovanotas Pasaulinės ligonių dienos proga, du kartus „Krištoliniu rašikliu“ nacionaliniame sveikatą propaguojančių žurnalistų konkurse ir daug apdovanojimų bei apdovanojimų „Metų medicinos žurnalisto“ konkursuose, kuriuos organizavo Lenkijos asociacija. Žurnalistai už sveikatą.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija