Idiopatinė (idiopatinė) plaučių fibrozė (IPF) – tai alveolių liga, kurios esmė – jų uždegimas, o vėliau – fibrozė. Dėl to kvėpavimas tampa vis sunkesnis. Kokios yra idiopatinės plaučių fibrozės priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Turinys:

  1. Spontaninė plaučių fibrozė: priežastys
  2. Spontaninė plaučių fibrozė: simptomai
  3. Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnozė
  4. Spontaninė plaučių fibrozė: gydymas
  5. Idiopatinė plaučių fibrozė: prognozė

Spontaninė plaučių fibrozėyra reta idiopatinės intersticinės pneumonijos forma. Kaip paaiškino prof. dr hab. Elżbieta Wiatr iš Varšuvos Tuberkuliozės ir plaučių ligų instituto 3-iojo plaučių ligų skyriaus yra lėtinė, progresuojanti fibrozinė liga, kuri apsiriboja tik plaučiais ir dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.

Jo vystymasis atsiranda dėl mikroskopinio alveolių epitelio ląstelių pažeidimo – aiškina jis. To pasekmė – alveolių, kurios pradeda supti tankaus jungiamojo audinio juosteles, uždegimas (randai).

Spontaninė plaučių fibrozė: priežastys

Kaip rodo pavadinimas, ligos priežastys nežinomos, tačiau kai kuriais atvejais galima įtarti:

  • sutrikimai, genetinės mutacijos
  • rūkančių cigarečių (tyrimai rodo, kad tarp pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze, yra daugiau rūkančiųjų)
  • aplinkos taršos poveikis
  • gastroezofaginis refliuksas, t.y. skrandžio turinio regurgitacija į kvėpavimo sistemą
  • astma

Rizika susirgti spontanine plaučių fibroze neabejotinai didėja su amžiumi – pažymi prof. Vėjas. Kaip prognozuoja ekspertas, dėl gyventojų senėjimo tai taps vis dažnesne problema.

Spontaninė plaučių fibrozė: simptomai

Pagrindiniai spontaninės pneumonijos simptomai yra:

  • kosulys
  • dusulys
  • blogesnė pratimų tolerancija

Be to, pacientas gali pastebėti pirštus. Jie yra sunkios hipoksijos išraiška ir pasireiškia 30-40 proc. serga.

Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnozė

Auskultuojant pacientą gydytojas gali išgirsti būdingątraškėjimą per plaučius(tarsi kas norsėjo stambiu žvyru). Be to, plaučių tomografija atliekama naudojant kompiuterinę tomografiją. Nuotraukose matomi tinkliniai ir korio formos pokyčiai.

Tada ligos diagnozę galima nustatyti remiantis vien kompiuterinės tomografijos tyrimu, žinoma, neįtraukiant kitos konkrečios priežasties turinčios fibrozinės plaučių ligos – pažymi prof. Vėjas.

Jeigu radiologinis vaizdas dviprasmiškas, reikėtų atlikti plaučių biopsiją, tačiau tik pagrįstais atvejais – pabrėžia profesorius. Gydytojas gali atlikti plaučių biopsiją, pavyzdžiui, jei įtaria plaučių fibrozę sergant jungiamojo audinio liga – priduria.

Taip pat atliekami funkciniai tyrimai, kurie rodo, kad paciento gyvybinė talpa (VC) ir bendroji plaučių talpa (TLC) yra sumažėjusi. Sveiko žmogaus plaučių talpa yra apie 4 litrus, o sergančio idiopatine plaučių fibroze - apie 2 litrus.

Tačiau laboratorinių tyrimų rezultatai rodo hipoksemiją, t. y. sumažėjusį deguonies kiekį kraujyje.

Taip pat6 minučių ėjimo testasnėra teigiamas. Sveikus plaučius turintis vyras 500-700 metrų gali nueiti per 6 minutes. Asmeniui, kenčiančiam nuo specifinės plaučių fibrozės, gali kilti problemų per tiek laiko nuvažiuoti 300, o kartais net 150 metrų.

Spontaninė plaučių fibrozė: gydymas

Spontaninės pneumonijos priežastinio gydymo nėra. Taikomas optimalus palaikomasis gydymas, tai yra gretutinių ligų – reflekso, hipertenzijos, diabeto – gydymas. Taip pat svarbu svorio kontrolė ir plaučių reabilitacija.

– Vienintelis vaistas, kurio pacientui trūksta, yra deguonis, – pažymi prof. Vėjas. Atitinkamai gydytojas turėtų nukreipti pacientą į namų deguonies terapijos centrą. Tada pacientas gauna koncentratorių, kuris nuolat gamina jam reikalingą deguonį.

Esant specifinei plaučių fibrozei, negalima vartoti steroidų, kurie iki šiol buvo dauginami.

Viltis pacientams yra dvi medžiagos – pirfenidonas ir nintedanibas. Jie turi priešuždegiminį ir antifibrozinį poveikį. 5 metų trukmės pirfenidono tyrimas rodo, kad jis padeda sumažinti pacientų mirtingumą (po 52 gydymo savaičių).

22 pirfenidoną vartoję pacientai buvo suderinami, o placebą vartoję pacientai – 42. Kita vertus, nintedanibas buvo tarpląstelinis kinazės inhibitorius, neleidžiantis prarasti plaučių kvėpavimo pajėgumų.

Idiopatinė plaučių fibrozė: prognozė

Prognozė nėra sėkminga. 5 metų pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze, išgyvenamumasatvejų yra blogiau nei pacientų, kovojančių su tam tikromis vėžio rūšimis, tokiomis kaip skydliaukės vėžys, odos vėžys ir prostatos vėžys, pažymi prof. Vėjas. Tyrimai rodo, kad vidutinis išgyvenamumo laikas yra 2–3 metai nuo diagnozės nustatymo.

Dažniausia mirties priežastis yra ūmūs ir poūmiai (paciento kvėpavimas vis blogėja, kol liga galiausiai sukelia kvėpavimo nepakankamumą) kvėpavimo epizodai. Kitos priežastys, pvz., širdies ligos, infekcijos ir virškinimo trakto ligos, mažiau linkę nužudyti pacientus.

Kategorija:

Kvėpavimo sistema